Συγγενές γλαύκωμα

Το συγγενές γλαύκωμα είναι ένας από τους σοβαρότερους τύπους παθολογίας των ματιών στα νεογέννητα, οδηγώντας νωρίς στην τύφλωση.Η ασθένεια είναι σχετικά σπάνια, η συχνότητά της είναι 1 περίπτωση ανά 10.000 νεογνά.Ωστόσο συγγενές γλαύκωμα είναι η αιτία απώλειας της όρασης σε παιδιά 2,5 έως 7%, δηλαδή. Ε, σχεδόν κάθε 10 λεπτά ένα παιδί πηγαίνει τυφλή από το συγγενές γλαύκωμα.Σε 15% των ασθενών, η νόσος είναι κληρονομική( οικογενειακή) ή οφείλεται σε διάφορες διαταραχές κατά την περίοδο εμβρυϊκής ανάπτυξης.Ως επί το πλείστον, η ασθένεια επηρεάζει τα αγόρια.Η αναλογία αγοριών και κοριτσιών με πρωτοπαθή συγγενές γλαύκωμα περίπου 3: 2. Σε γενικές γραμμές, συγγενές γλαύκωμα αφορά την παθολογία του 1ου έτους της ζωής, δεδομένου ότι σε αυτή την ηλικία εμφανίζεται σε περισσότερες από 90% των περιπτώσεων.

Σε συγγενές γλαύκωμα, υπάρχουν ενδείξεις σοβαρών παραβιάσεων του οργάνου της όρασης, έτσι ώστε να εμφανίζεται νωρίς και εξελίσσεται με ταχείς ρυθμούς, με αποτέλεσμα την μόνιμη απώλεια της όρασης για 2-3 εβδομάδες.Σε αυτό το πλαίσιο ο ειδικός ρόλος που διαδραματίζει η έγκαιρη διάγνωση και η πρώιμη χειρουργική θεραπεία, η οποία αποσκοπεί στην εξάλειψη των εμποδίων για την τρέχουσα οφθαλμικού υγρού και τη δημιουργία τεχνητών εκτάσεων εκροής.

Η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη για την επιτυχή θεραπεία.Ωστόσο, είναι δυνατή μόνο με μια καλή γνώση από τα πρώτα σημάδια της νόσου μαιευτήρες, νεογνολογίας και neonatologist των μαιευτήρια, οι παιδίατροι και οι νοσοκόμες εκτέλεση θηλάζουν τα μικρά παιδιά στο σπίτι.Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ένας οφθαλμίατρος παιδιών εξετάζει όλα τα παιδιά για να αποκλείσει τη συγγενή παθολογία μόνο σε ηλικία 2-4 μηνών.

Το κληρονομικό γλαύκωμα παρατηρείται στο 15% των περιπτώσεων αυτής της νόσου.Μεταδίδεται από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας και συχνά συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες του οφθαλμού.Ενδομήτρια γλαύκωμα αναπτύσσεται υπό την επίδραση παραγόντων όπως ακτινολογικές μελέτες συχνή, χρόνια εμβρυϊκής υποξίας, αβιταμίνωση, τοξίκωση, μολυσματική ασθένεια.

Στο φυσιολογικό ορατό όργανο υπάρχουν δύο κάμερες: ο εμπρόσθιος και ο οπίσθιος θάλαμος του ματιού.Αυτά τα κύτταρα περιέχουν ένα υγρό, το οποίο είναι ένα διαθλαστικό μέσο για την εστίαση όλων των ακτίνων που πέφτουν στο ανθρώπινο μάτι, για να δημιουργηθεί μια συγκεκριμένη εικόνα ορατότητας.Το ενδοφθάλμιο υγρό κυκλοφορεί διαρκώς, δηλαδή υπάρχει ένα σύστημα αποστράγγισης στο όργανο όρασης.Το υγρό σχηματίζεται σταθερά στο αγγειακό πλέγμα του οφθαλμού και η περίσσεια ρέει κάτω από ορισμένες δομές του πρόσθιου και οπίσθιου θαλάμου του οφθαλμού.Με το γλαύκωμα, υπάρχουν παραβιάσεις που οδηγούν σε παραβίαση της εκροής υγρού, της υπερβολικής συσσώρευσης και της αυξημένης ενδοφθάλμιας πίεσης.Το συγγενές γλαύκωμα είναι το αποτέλεσμα ακατάλληλης και ελλιπούς διάσπασης των ιστών στη γωνία του πρόσθιου θαλάμου κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης.Σε αυτό το σημείο, η διαδρομή εκροής του υγρού του οφθαλμού θα πρέπει κανονικά να εντοπιστεί.Οι ανωμαλίες της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου με το συγγενές γλαύκωμα είναι σαφώς έντονες.Οι αλλαγές στη γωνία του πρόσθιου θαλάμου μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές, μέχρι την πλήρη μη διάσπαση και την απουσία πολλών συνδέσμων στις οδούς εκροής.Αυτές οι έντονες αλλαγές στο σύστημα αποστράγγισης δεν αφήνουν καμία ελπίδα για την επιτυχία της ιατρικής θεραπείας και απαιτούν επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Τα στάδια του γλαυκώματος υποδεικνύονται με ρωμαϊκούς αριθμούς και ταξινομούνται σύμφωνα με ορισμένα κριτήρια.Το εξωτερικό κέλυφος του ματιού στα παιδιά είναι λεπτό, ελαστικό, έτσι ώστε η διεύρυνση των ματιών να γίνει το πρώτο και σημαντικό σύμπτωμα της ανάπτυξης του γλαυκώματος.Είναι ευκολότερο για τα παιδιά να ελέγχουν την οπτική οξύτητα από το οπτικό πεδίο, επομένως είναι το δεύτερο κριτήριο.Το τρίτο κριτήριο για την ανάπτυξη της διαδικασίας γλαυκώματος είναι οι αλλαγές στο οπτικό νεύρο.

Η ενδοφθάλμια πίεση είναι το δεύτερο χαρακτηριστικό της παθολογικής διαδικασίας στο γλαύκωμα.Μπορεί να είναι φυσιολογική, μέτρια ανυψωμένη και υψηλή.Η κανονική ενδοφθάλμια πίεση είναι μέχρι 27 mm Hg. Art.Τα μέτρια αυξημένα κυμαίνονται από 28-32 mm Hg. Art.Η υψηλή ενδοφθάλμια πίεση είναι 33 mm Hg. Art.και πολλά άλλα.

Το επόμενο χαρακτηριστικό της διαδικασίας που συμβαίνει με το γλαύκωμα είναι η σταθερότητά του.Σταθερό γλαύκωμα περιλαμβάνει περιπτώσεις χωρίς διεύρυνση των ματιών, απώλεια όρασης, αρνητική δυναμική στο οπτικό νεύρο, με βάση τα αποτελέσματα συστηματικών παρατηρήσεων.Ελλείψει αρνητικής δυναμικής σε διάστημα 6 μηνών ή περισσότερο, η διαδικασία θεωρείται ότι σταθεροποιείται.Το ασταθές γλαύκωμα περιλαμβάνει περιπτώσεις με αρνητική δυναμική: έντονη αύξηση του μεγέθους των ματιών, μειωμένη όραση, στένωση του οπτικού πεδίου.

Σε συγγενές γλαύκωμα ενδοφθάλμιας εκροή υγρού παρεμποδίζεται δραματικά, υγρό συσσωρεύεται σε περίσσεια ποσότητα, αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση.Το έντονα αυξανόμενο φορτίο στο εξωτερικό κέλυφος του οφθαλμού προκαλεί την τάνυση.Τα μάτια του παιδιού στην αρχή της ασθένειας είναι όμορφα: μεγάλα, εκφραστικά, ο πρόσθιος θάλαμος του ματιού βαθαίνει, ο σκληρός από το τέντωμα γίνεται κυανό.Με τη μακροχρόνια αυξήσεις βολβού του ματιού εφελκυσμού απότομα( «μάτι του ταύρου»), θολό, σκληρό χιτώνα λεπταίνει δραματικά και ως stafilom άνιση εξογκώματα προς τα έξω.Τα τυφλά μάτια αιωρούνται στον νυσταγμό.

Αυτή η ασθένεια απαιτεί επείγουσα χειρουργική θεραπεία.

Το δευτερογενές συγγενές γλαύκωμα είναι διαφορετικό από το γλαύκωμα σε ενήλικες σε ποικίλες μορφές και είναι το αποτέλεσμα άλλων ασθενειών.

δευτερογενές γλαύκωμα με συγγενείς ανωμαλίες οφθαλμικό πρόσθιο τμήμα του οφθαλμού:

1) Aniridia( δεν ίριδας) σε 50% των περιπτώσεων μπορεί να περιπλέκεται από την αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης.Το γλαύκωμα εκδηλώνεται συχνά στην εφηβεία.Τα παιδιά με ανυρίδια πρέπει να βρίσκονται υπό κλινική παρακολούθηση με τακτική παρακολούθηση της ενδοφθάλμιας πίεσης.

2) Εκτοπία( λανθασμένη θέση) του φακού συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη γλαυκώματος.

3) Το σύνδρομο Rieger είναι μια υπανάπτυξη της ίριδας και του κερατοειδούς χιτώνα.Αυτή είναι μια κληρονομική ασθένεια που μεταδίδεται από έναν κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.Το γλαύκωμα αναπτύσσεται, κατά κανόνα, μετά την πρώτη δεκαετία της ζωής, σε σχέση με την οποία το μάτι συνήθως δεν αυξάνεται.

4) Το σύνδρομο Franck-Kamenetsky παρατηρείται μόνο στους άνδρες.Η ασθένεια μεταδίδεται μέσω ενός υπολειπόμενου, σεξουαλικώς συνδεδεμένου τύπου κληρονομικότητας.Όταν αυτή η δίχρωμη ανωμαλίες της ίριδας: γκριζωπό περιοχή γύρω από την κόρη, μπλε ή καφέ, και το περιφερειακό τμήμα( ευρύτερο) φαίνεται καφέ σοκολάτα.Το γλαύκωμα αναπτύσσεται στη δεύτερη δεκαετία της ζωής.

Γλαύκωμα δευτερογενούς συγγενούς συνδρόμου:

1) Σύνδρομο Stirge-Weber.Η αιτία για την ανάπτυξη αυτής της νόσου δεν είναι σαφής μέχρι το τέλος, αλλά μια μεγάλη θέση δίνεται στην κληρονομικότητα.Το σύνδρομο εκδηλώνεται με τριχοειδή αγγεία( αιμαγγειώματα) του προσώπου, αγγειακές και εστιακές αλλαγές στον εγκέφαλο.Το τριχοειδές αιμαγγείωμα του προσώπου εντοπίζεται κατά μήκος των κλαδιών του νεύρου του τριδύμου με τη μορφή εκτεταμένων κηλιδωτών κηλίδων.

Τα νευρολογικά συμπτώματα εξαρτώνται από τον βαθμό ανάπτυξης αγγειακών όγκων στον εγκέφαλο.Πιθανή επιληψία, υδροκεφαλία( συσσώρευση στην κοιλότητα του κρανίου της περίσσειας υγρού), πάρεση, ψυχικές διαταραχές, διανοητική καθυστέρηση.Το γλαύκωμα αναπτύσσεται στο πλάι του σημείου αναφοράς όταν οι βλάβες των βλεφάρων, ειδικά του άνω μέρους, και του επιπεφυκότος.Αυτοί οι άνθρωποι χρειάζονται συστηματική παρακολούθηση της ενδοφθάλμιας πίεσης.

2) νευροϊνωμάτωση.Συγγενές γλαύκωμα μπορεί να γενικευτεί με( πολύ σοβαρή) μορφή του, η οποία προχωρά με αλλοιώσεις του δέρματος, των οστών, του εγκεφάλου, ενδοκρινικό σύστημα, και ιδιαίτερα στη θέση στο άνω καπάκι και το ναό?

3) σύνδρομο Marfan και Weill-Marchesani σύνδρομο - γενετικά μεταδιδόμενων νόσων οι οποίες εμφανίζονται με αλλοιώσεις του συνδετικού ιστού, των καρδιαγγειακών, μυοσκελετικές, ενδοκρινικό και άλλα συστήματα του σώματος.Συνοδεύοντας την λανθασμένη θέση του φακού και, κατά συνέπεια, το δευτερεύον γλαύκωμα.