Πολυκυστικό νεφρό - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

πολυκυστικών νεφρών( αυτοσωματική κυρίαρχη Ενήλικες πολυκυστική νόσος των νεφρών) - μια ασθένεια των νεφρών που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό και τη σταδιακή αύξηση των κύστεις γεμάτες με υγρό αμφότερα νεφρικό ιστό, η οποία μπορεί να καταλήξει σε νεφρική ανεπάρκεια στο τελικό.Συχνότητα εμφάνισης: 1: 500-1: 1000

Η εικόνα δείχνει ένα υγιές νεφρό και αριστερά αναισθητοποιούνται από πολυκυστικών δεξιά.

Πιθανές αιτίες πολυκυστικής νεφρικής νόσου.νόσος

είναι γενετικά κλιματισμό, δηλαδή είναι κληρονομική, με το κυρίαρχο είδος της κληρονομικότητας( δηλαδή, αν η ασθένεια είναι ένας από τους γονείς, είναι πιθανό ότι θα εκδηλωθεί σε όλα τα παιδιά του ζευγαριού).

Λόγος στη μετάλλαξη γονιδίων.Υπάρχουν παραλλαγές μεταλλάξεων γονιδίου πολυκυστικής νόσου των νεφρών: μια μετάλλαξη στο βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος 16?μετάλλαξη επί του χρωμοσώματος 4. Εντοπισμός των διαταραχών γονιδίου επηρεάζει την φυσική πορεία της πολυκυστικής ενήλικες: για την 1η τύπο παρατηρείται ταχύς ρυθμός της ανάπτυξης της νεφρικής ανεπάρκειας, ενώ στη 2η για πολυκυστικών ευνοϊκό και την ανάπτυξη του τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται μετά από 70 χρόνια.

Όταν ένας τέτοιος σχηματισμός μετάλλαξη κύστη αρχίζει στη μήτρα και συνεχίζεται σε όλη τη ζωή.Πώς ενηλίκων πολυκυστική νόσος των νεφρών και ο μηχανισμός kistoobrazovanie επί του παρόντος δεν έχει οριστεί πλήρως.

συμπτώματα των πολυκυστικών νεφρών

νόσο μεγάλο χρονικό διάστημα ασθένεια δεν εκδηλώνεται, και κύστεις μπορεί να γίνει ένα τυχαίο εύρημα στον υπέρηχο, χωρίς παράπονα τους ανθρώπους σε ένα ορισμένο χρονικό διάστημα δεν θα εμφανιστεί.Συνήθως, τα πρώτα συμπτώματα των πολυκυστικών νεφρικής νόσου εμφανίζονται σε 40-50 χρόνια, σε σπάνιες περιπτώσεις, σε 60-70.Τα κύρια συμπτώματα είναι μη ειδικά, μπορεί να συνοδεύεται από πολλές άλλες ασθένειες, αλλά η κλινική εικόνα ως σύνολο, μαζί με τα αποτελέσματα των εργαστηριακών και ενόργανες μεθόδους έρευνας επιτρέπει στον γιατρό να διαγνώσει γρήγορα.

Συμπτώματα:

1. Πόνος.Εντοπισμένος πόνος στην οσφυϊκή περιοχή και από τις δύο πλευρές, και στην κοιλιά.Η φύση του πόνου είναι πόνο, τραβώντας.Αυτά προκαλούνται από τη σημαντική αύξηση των νεφρών πόνου, κατά συνέπεια, το τέντωμα της κάψουλας των νεφρών και η συμπίεση των παρακείμενων οργάνων.
2. αιματουρία( αίμα στα ούρα).Το σύμπτωμα είναι προαιρετικό, μπορεί να είναι παροδικό.
Όταν το αίμα στα ούρα, αναζητούν ιατρική βοήθεια αμέσως( ουρολογία, νεφρολογία) ως αιτίες της αιμορραγίας μπορεί να είναι διαφορετική, και η θεραπεία θα πρέπει να επιλέγεται ανάλογα με το εκλυτικό αίτιο.
3. Αύξηση γενική αδυναμία, απώλεια της όρεξης, κόπωση.
4. Υπερβολική ούρηση συχνά περισσότερο από 2-3 λίτρα ανά ημέρα, ούρα συνήθως έντονο, «αραιό»
5. Ο κνησμός
6. Αυξημένη πίεση του αίματος.νεφρικές ασθένειες χαρακτηρίζονται γενικώς συναφείς υπέρταση, και σε αυτή την ασθένεια συχνά επίσης αυξημένη πίεση, ο ασθενής δεν μπορεί να αισθανθεί τυχαία αποκαλύφθηκε από τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης.
7. Απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης.
8. Ναυτία, παραβίαση κόπρανα( διάρροια, δυσκοιλιότητα).

είναι επίσης πιθανές επιπλοκές της πολυκυστική νόσος των νεφρών, στην οποία θα πρέπει να αναζητήσουν άμεση ιατρική φροντίδα:
- Φλεγμονή κύστη ή πυελονεφρίτιδα - δηλαδήλοίμωξη.Καθώς η κύστη είναι ένα κλειστό χώρο, ενώ είναι πιθανό ελκωδών μολυνθεί κύστεις, έτσι ώστε η αύξηση του πόνου στην οσφυϊκή χώρα και η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται ανάγκη κατά τη διάρκεια της ημέρας για να δει έναν ειδικό( ουρολόγο, νεφρολόγος) για την επιλογή της θεραπείας - αντι-βακτηριακή, και σε προχωρημένες περιπτώσεις - νεφρεκτομή( αφαίρεσηνεφρού).
- διαταραχές του καρδιακού ρυθμού - ή επιβράδυνση της εμφάνισης των πρόωρων beats.Αυτό είναι λόγω παραβίασης της σύνθεσης ηλεκτρολύτη του αίματος, ιδίως, παραβίαση της απέκκρισης καλίου.Για να αποφευχθεί αυτό, θα πρέπει να ελέγχεται τακτικά και μαζί με το γιατρό σας για να προσαρμόσει τη θεραπεία.
- ρήξη κύστεων.Εμφανίζεται με πόνο και αιμορραγία.Είναι επίσης απαραίτητο για να δείτε ένα γιατρό, ένα νεφρολόγο ή ουρολόγο, ο οποίος θα ορίσει την κατάλληλη θεραπεία και το κρεβάτι ανάπαυσης.

Διάγνωση για υποψία πολυκυστικής νόσου.

Έτσι, ο άνθρωπος πήγε στο γιατρό με τις ανωτέρω καταγγελίες ή σε συνδυασμό με γενετική προδιάθεση για τη νόσο.Τι είδους έρευνα θα πρέπει να γίνει;

- CBC.Σύμφωνα με τα αποτελέσματα θα είναι δυνατόν να καθοριστεί εάν ένας ασθενής έχει αναιμία( συχνά συνοδεύει πολυκυστική νόσος των νεφρών), και εάν υπάρχει φλεγμονή στο σώμα.
- Βιοχημική ανάλυση του αίματος( ιδιαίτερα δώσουν προσοχή στο επίπεδο της ουρίας, κρεατινίνης, ολικής πρωτεΐνης, καλίου, νατρίου, σιδήρου)
- Ανάλυση ούρων( κατά πόσον οι φλεγμονώδεις μεταβολές, παρουσία αίματος)
- σπορά
ούρα - νεφρική υπερηχογράφημα( Πρότυπο γιαδιάγνωση της πολυκυστικής νόσου των νεφρών, για τον προσδιορισμό της παρουσίας της νόσου, το μέγεθος των νεφρών)
-UZI ήπαρ και τη λεκάνη( μερικοί ασθενείς πολυκυστικών νεφρική κύστεις συνοδεύεται από ήπαρ και ωοθήκες)
- ECG( μέτρα της καρδιάς, η παρουσία ή απουσία των αρρυθμιών)

Leix πολυκυστικών νεφρών

Πριν από την έναρξη της νόσου στην παιδική ηλικία και την εφηβεία, δεν υπάρχουν συγκεκριμένες συστάσεις, 1 κάθε 1-2 χρόνια για να κάνει υπερηχογράφημα των νεφρών, τον έλεγχο, και προσπαθήστε να αποφύγετε τα κρυολογήματα.

περίπτωση παραπόνων και αναλύει τις αλλαγές στον ασθενή, συνιστάται να αρχίσετε να παρακολουθείτε νεφρολόγος στο Νεφρολογικό Κέντρο.Για να μεγιστοποιήσετε τη μακροπρόθεσμη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας, ο ασθενής πρέπει να πάει σε μια τακτική συνάντηση με τον νεφρολόγο και να περάσει μια σειρά δοκιμών για την έγκαιρη διόρθωση των πιθανών παραβιάσεων.

εξηγείται κυρίως παράγοντες ασθενή τον τρόπο ζωής, την πιο ευνοϊκή για τα νεφρά του και ολόκληρου του οργανισμού.Πρώτον, ορισμένα διατροφή: το πρόσημο της αύξησης των επιπέδων του καλίου στη βιοχημική ανάλυση των περιορισμένων προϊόντα αίματος που περιέχουν κάλιο( καρύδια, μπανάνες, πατάτες, σπανάκι, πατατάκια, αποξηραμένα φρούτα)?περιορίσει τη χρήση του άλατος?τον περιορισμό της κατανάλωσης κρέατος.Δεύτερον, δεν περιορίζουν το ποτό με την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχει πρήξιμο, ακόμη και το ποτό θα πρέπει να είναι άφθονη - 2-3 l / ημέρα.Τρίτον, ο αυστηρός έλεγχος των επιπέδων αρτηριακής πίεσης - το επιδιωκόμενο επίπεδο μικρότερο από 130/80 mm HgΤέταρτον, αποφύγετε αθλήματα επαφής, έντονο τρέξιμο, άρση βαρών.Και πέμπτον, για την πρόληψη χρόνιων εστίες μόλυνσης στο σώμα σας( σάπιος δόντια, φλεγμονή των αμυγδαλών, ιγμορίτιδα) και υποθερμία.

Στην πραγματικότητα, αυτο θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη και τη θεραπεία των επιπλοκών: θεραπείας

Αντιυπερτασική( βήτα-αποκλειστές, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, αναστολείς ACE, τουλάχιστον - διουρητικά) - σε διάφορους συνδυασμούς, ανάλογα με συνοσηρότητας προορίζεται καρδιολόγο και νεφρολογία.Σημαίνει την ομαλοποίηση της πίεσης του αίματος είναι πολύ σημαντικό γιατί σε ανυψωμένη δοχεία πίεσης ενός νεφρού υπερτροφίας και σταδιακά δημιουργώντας σκλήρυνση, πράγμα που οδηγεί σε διαταραχή της παροχής αίματος και τη διατροφή, και έτσι δεν είναι απολύτως υγιές νεφρά.Όλα αυτά οδηγούν σε μια μάλλον ταχεία απώλεια της νεφρικής λειτουργίας, η οποία είναι ο λόγος για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης είναι τόσο σημαντικό.θεραπεία

Αντιβιοτικό υπό την παρουσία λοίμωξης( κεφαλοσπορίνες, φθοροκινολόνες) -dozirovka προσαρμόζεται ανάλογα με τη νεφρική λειτουργία.Όταν προσπαθεί να θεραπεύσει φλεγμονή των λαϊκών τρόπους η λοίμωξη μπορεί να εξαπλωθεί ή κύστη μπορεί να φουντώνουν, σε σοβαρές περιπτώσεις οδηγεί στην αφαίρεση ενός νεφρού.Ως εκ τούτου αντιβιοτικά αμέσως, όταν μπορεί με κάποιο τρόπο να προσαρμοστεί σημεία φλεγμονής στον ιστό του νεφρού μετά τη λήψη θεραπείας καλλιέργεια ούρων, συνεχίζοντας διάρκεια τουλάχιστον 10-14 ημέρες, μπορεί να είναι μέχρι και 1 μήνα, και τότε είναι ήδη δυνατό να καταφύγουν σε fitosborov υποδοχής: νεφρά τσάι, μύρτιλοφύλλο, κλπ, αλλά ως συμπλήρωμα της βασικής θεραπείας, αλλά όχι αντ 'αυτών.

αντιμετώπιση της κακής διατροφής - εάν είναι απαραίτητο, να ορίζουν ή Ketosteril Supro, παρασκευάσματα αμινοξέων, η οποία μπορεί να γεμίσει τουλάχιστον μερικώς ανεπάρκεια πρωτεΐνης, ο περιορισμός για τη χρήση των ζωικών πρωτεϊνών( κρέας) παραμένει σε ισχύ.Θεραπεία της αναιμίας
- ανάλογα με το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και του επιπέδου του σιδήρου του ορού έχουν ανατεθεί παρασκευάσματα σιδήρου και παρασκευάσματα ερυθροποιητίνης πρέπει να παρέχουν συνεχή παρακολούθηση των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης, λόγω της υπερβολικής αύξησης της επίσης επιβλαβείς.

Θεραπεία διαταραχών φωσφορικού ασβεστίου: ανάλογα με το επίπεδο ασβεστίου, φωσφόρου και παρα-ορμόνης στον ορό του αίματος, συνταγογραφούνται σκευάσματα ασβεστίου ή άλφα-καλσιδόλης.
Το αποτέλεσμα της νόσου είναι η τερματική νεφρική ανεπάρκεια - δηλαδή μια κατάσταση όπου οι νεφροί δεν είναι πλέον ικανοί να φιλτράρουν αίμα από βλαβερές ουσίες και για να σωθεί η ζωή του ασθενούς, είναι απαραίτητο να ξεκινήσει η υποκαταστατική νεφρική θεραπεία.Το καθήκον του νεφρολόγου είναι να καθορίσει τη στιγμή που είναι απαραίτητο να αρχίσει η αιμοκάθαρση.Αυτό καθορίζεται από το επίπεδο ταχύτητας σπειραματικής διήθησης, ο υπολογισμός βασίζεται σε ένα τύπο που βασίζεται σε εργαστηριακά δεδομένα.Η αιμοκάθαρση - μια σταθερή διαδικασία εξωτερικών ασθενών, που εκτελείται συνήθως 3 φορές την εβδομάδα για 4-5 ώρες, είναι να καθαρίσει το αίμα από τα μεταβολικά προϊόντα και το πλεόνασμα νερού.Κατά κανόνα, ένα συρίγγιο σχηματίζεται εκ των προτέρων στον βραχίονα για μια πιο βολική και ανώδυνη διαδικασία.Οι επισκέψεις σε διαδικασίες αιμοκάθαρσης θα πρέπει να είναι μόνιμες.Με τερματική νεφρική ανεπάρκεια, η παράλειψη δύο ή τριών διαδικασιών μπορεί να ολοκληρωθεί για έναν ασθενή με θανατηφόρο αποτέλεσμα.Η αιμοκάθαρση από ένα ορισμένο στάδιο γίνεται μόνιμη( 3 φορές την εβδομάδα) και αναπαλλοτρίωτη.

Ασθενής κατά τη διαδικασία αιμοκάθαρσης.

Με τακτικές επισκέψεις σε διαδικασίες αιμοκάθαρσης, τήρηση όλων των συστάσεων του θεράποντος ιατρού, προσεκτική παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης, το προσδόκιμο ζωής αυτών των ασθενών συγκρίνεται με το συνολικό προσδόκιμο ζωής στον πληθυσμό.

Επίσης, μια πιθανή μέθοδος θεραπείας στο μέλλον είναι η μεταμόσχευση νεφρού με σταθερή πρόσληψη ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

Δεν υπάρχει προφύλαξη στην ασθένεια.Σήμερα, οι επιστήμονες αναπτύσσουν φάρμακα που καταστέλλουν την ανάπτυξη των κύστεων από την αρχή, αλλά μέχρι στιγμής η έρευνα μόνο στο πειραματικό στάδιο, το φάρμακο αποδείχθηκε επιτυχημένο σε ποντίκια.

Το άρθρο γράφτηκε από έναν νευρολόγο γιατρό Sirotkina EV