Νεφρίτιδα του λούπιου - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

Η νεφρίτιδα του λούπινου είναι μια νεφρική βλάβη στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - μια ασθένεια που σχετίζεται με ένα ελάττωμα στο ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο συνοδεύεται από το σχηματισμό των αυτοαντισωμάτων-ειδικών πρωτεϊνών που αλληλεπιδρούν με μια ποικιλία από ιστούς του σώματος, να οδηγήσει στην ανάπτυξη της φλεγμονής.Φλεγμονή σχηματίζεται στο δέρμα, τις αρθρώσεις, την καρδιά, τους πνεύμονες, αλλά η πιο απειλητικές για τη ζωή ασθένεια των νεφρών, και είναι το κεντρικό νευρικό σύστημα.Διαπιστώνεται ότι η νεφρίτιδα αναπτύσσεται στο 50-70% των περιπτώσεων της νόσου.Οι γυναίκες υποφέρουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο εννέα φορές συχνότερα από τους άνδρες.

Αιτίες της νεφρίτιδας του λύκου

Η ακριβής αιτία της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί.Υπάρχουν όμως διάφοροι παράγοντες που μπορούν να λειτουργήσουν ως παράγοντες ενεργοποίησης για την ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.Αυτά περιλαμβάνουν:

• Γενετική προδιάθεση.Διαπιστώθηκε ότι ο λύκος εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα με ένα συγκεκριμένο γονότυπο, καθώς και κατά το κλείσιμο των προσβεβλημένων συγγενών.Υπάρχει επίσης μια σχέση μεταξύ της εμφάνισης της νόσου και της φυλής.Διαπιστώθηκε ότι το ποσοστό θνησιμότητας από επιπλοκές του λύκου στην Αφρο-Αμερικανός γυναίκες είναι 10 φορές υψηλότερη σε σύγκριση με το γενικό πληθυσμό.

• Γυναικείες σεξουαλικές ορμόνες, ιδιαίτερα οιστρογόνα.Είναι σε θέση να καταστέλλουν τους προστατευτικούς μηχανισμούς του ανοσοποιητικού συστήματος και υπό ορισμένες συνθήκες μπορούν να συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου.Πράγματι, η ασθένεια επικρατεί στις γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία.Συχνά η εκδήλωση της νόσου εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.Πρόσφατα, σε σχέση με τα φάρμακα estrogensoderzhaschih ραντεβού, εμμηνόπαυση, περιγράφεται περιπτώσεις συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε εμμηνοπαυσιακές γυναίκες.

• Οι σημαντικότεροι παράγοντες του περιβάλλοντος είναι η υπεριώδης ακτινοβολία.Πολλοί ασθενείς έδειξαν την εμφάνιση της νόσου μετά από μακρά παραμονή στον ήλιο.Πιστεύεται ότι η ζημία στο δέρμα από την υπεριώδη ακτινοβολία συμβάλλει στην ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος και την ανάπτυξη του ανοσοποιητικού φλεγμονής.

• Ο ουσιώδης ρόλος που παίζεται από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων( ισονιαζίδη, μεθυλντόπα) στην ανάπτυξη της νόσου, καθώς και μολυσματικές ασθένειες.Κάτω από το

δράση παραγόντων που προδιαθέτουν ενεργοποιούνται κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος( Β-λεμφοκύτταρα), συνοδεύεται από την παραγωγή μεγάλων ποσοτήτων αντισωμάτων με διαφορετικές πρωτεΐνες του οργανισμού.Όταν αλληλεπιδρούν, σχηματίζονται ανοσοσυμπλέγματα.Τα ανοσοσυμπλέγματα προκαλούν βλάβη στους ιστούς του σώματος με την ανάπτυξη φλεγμονής.Ο εντοπισμός της φλεγμονής σε ένα ή άλλο όργανο καθορίζει τις εξωτερικές εκδηλώσεις της νόσου.

ιδιαίτερα σημαντική για την ανάπτυξη της νεφρίτιδας λύκου είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων σε κύτταρα δίκλωνου DNA νεφρού.Ως αποτέλεσμα του σώματος για να αμυνθούν έναντι παθολογικών πρωτεϊνών που ενεργοποιούν το ανοσοποιητικό σύστημα έναν αριθμό μηχανισμών, που καταστρέφουν τα κύτταρα που περιέχουν ανοσοσυμπλόκων.Αυτό οδηγεί σε διακοπή της λειτουργίας των οργάνων.

συμπτώματα της εκδηλώσεις νεφρίτιδα λύκου

Εξωτερικές νόσου είναι ποικίλες και αποτελούνται από κοινά συμπτώματα και τα σημάδια ειδικό για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

• Αυξημένη θερμοκρασία σώματος, μερικές φορές υψηλά ψηφία.
• Δερματικές βλάβες: ερύθημα( ερυθρός χρωματισμός του δέρματος λόγω της επέκτασης των υποδόριων τριχοειδών) στο πρόσωπο με τη μορφή μιας πεταλούδας, εξανθήματα είναι επίσης δυνατές σε άλλους δικτυακούς τόπους.

δερματικό ερύθημα στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

• Βλάβη των αρθρώσεων: αρθρίτιδα, συνήθως μικρών αρθρώσεων.
• αγγειακές βλάβες: τριχοειδών( φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων αγγείων), οι άκρες των δακτύλων, παλάμες και τα πέλματα λιγότερο.

Τυπική κεφαλαλγία σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

• πνευμονικές αλλοιώσεις: κυψελιδική ίνωση( πνεύμονας εκτεταμένη ζημία ιστού με επακόλουθη ουλοποίηση), πλευρίτιδα( φλεγμονή του υπεζωκότα).
• Η καρδιακή συμμετοχή: μυοκαρδίτιδα( φλεγμονή του μέσου μεμβράνης καρδιάς-μυοκαρδίου), Libman-Σάκοι ενδοκαρδίτιδα( φλεγμονή του εσωτερικού της καρδιάς, η ενδοκάρδιο), περικαρδίτιδα( φλεγμονή του εξωτερικού κελύφους της καρδιάς-περικάρδιο).
• Κεντρικό νευρικό σύστημα: εγκεφαλοαγγειακή λύκο( εγκέφαλος ασθένεια που συνδέεται με την παθολογία των αιμοφόρων αγγείων).
• Βλάβη των νεφρών: νεφρίτιδα του λύκου.

Οι εκδηλώσεις της νεφρίτιδας του λύκου είναι εξαιρετικά ποικίλες και εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας.Σύμφωνα με τη σοβαρότητα της ροής, υπάρχουν:

• Αντιδραστικό νεφρίτιδα: ταχέως προοδευτική και σιγά-σιγά προχωρούν με νεφρωσικό σύνδρομο( μία κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την απελευθέρωση μεγάλων ποσοτήτων πρωτεΐνης στα ούρα, μειωμένη συγκέντρωση της πρωτεΐνης στο αίμα, διαταραχή του μεταβολισμού του λίπους, την ανάπτυξη και την εξάπλωση του οιδήματος έως ότου το υγρό στις κοιλότητες του σώματος: κοιλιακές, θωρακικές, περικαρδιακή) ή σοβαρή ουροποιητικού σύνδρομο( εμφάνιση μιας αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα και το αίμα, εν απουσία εξωτερικών ενδείξεις της νόσου)?

• αδρανείς μορφές της νεφρίτιδας:( . Πρωτεΐνη στα ούρα σε φυσιολογική πρωτεΐνη ούρων απούσα) με ελάχιστη ουροποιητικού σύνδρομο ή μέτρια πρωτεϊνουρία.

ταχέως προοδευτική νεφρίτιδα είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση και χαρακτηρίζεται από κακοήθη πορεία με την ταχεία ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας.Αυτή η νόσος χαρακτηρίζεται από έντονη νεφρωσικό σύνδρομο, αιματουρία( αίμα στα ούρα), η εμφάνιση σοβαρών υπέρταση, το οποίο είναι γενικά δύσκολο να αντιμετωπιστεί.Ταχέως προοδευτική νεφρίτιδα συχνά εμφανίζεται με DIC( την κρίσιμη κατάσταση με βάση την πήξη του αίματος).Αυτή η μορφή της νεφρίτιδας του λύκου εκδηλώνεται κατά το πρώτο έτος του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.Διαπιστώθηκε ότι η πενταετής επιβίωση σε αυτούς τους ασθενείς, παρά τη θεραπεία, αντιπροσωπεύει μόνο το 29%.

βραδέως προοδευτική νεφρίτιδα με νεφρωσικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση της πρωτεΐνης στα ούρα, αρτηριακή υπέρταση.Σε νεφρίτιδα λύκου δεν αποκάλυψε μαζική πρωτεϊνουρία, όπως σε αμυλοείδωση και, κατά συνέπεια, δεν υπάρχει καμία έντονη οιδηματώδη σύνδρομο.Αυτή η μορφή της νόσου εμφανίζεται σε περίπου 40% των περιπτώσεων νεφρίτιδας του λύκου.

προχωρούν αργά νεφρίτιδα με σοβαρή ουροποιητικού σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από πρωτεϊνουρία, αιματουρία, σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση των λευκών αιμοσφαιρίων στα ούρα.Κατά κανόνα, η πρωτεϊνουρία και η αιματουρία σπάνια εμφανίζονται μεμονωμένα.Αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στα ούρα υποδεικνύει προσχώρηση δευτερογενής φλεγμονή( π.χ., πυελονεφρίτιδα).Οι μισές από τις περιπτώσεις ανιχνεύονται επίσης αρτηριακή υπέρταση, αλλά χαρακτηρίζεται από μια ήπια πορεία και συνήθως ελέγχεται με φάρμακα.Όμως, η αύξηση της πίεσης από μόνη της έχει μια βλαβερή επίδραση επί των αιμοφόρων αγγείων, η οποία συμβάλλει επίσης στη διαμόρφωση της νεφρικής ανεπάρκειας.Επομένως, ο επαρκής έλεγχος της αρτηριακής πίεσης παίζει σημαντικό ρόλο στην πρόβλεψη της πορείας της νόσου.

Δέκα-έτος επιβίωση σε ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο χωρίς υπέρταση είναι 60-70%.Με την παρουσία του συνδρόμου κύστης νόσου η πρόγνωση ευνοϊκότερες.Lupus νεφρίτιδα με ελάχιστη ουροποιητικού σύνδρομο διαγιγνώσκεται όταν η συγκέντρωση πρωτεΐνης στα ούρα μικρότερη από 0.5 g / ημέρα, χωρίς αιματουρία, ακράτεια λευκοκύτταρα και υπέρταση.Η λειτουργία των νεφρών είναι φυσιολογική ή ελαφρώς μειωμένη.Εξωτερικά εντοπίσει σημάδια προσβολή και άλλων οργάνων, χαρακτηριστικό συστηματικού ερυθηματώδη λύκου.Η διάγνωση της νεφρίτιδας του λύκου

Λύκος νεφρίτιδα έχει διαγνωστεί με βάση τα κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα.Τυπικά, η νόσος εμφανίζεται σε νεαρές γυναίκες κάτω από την επίδραση των παραγόντων που προδιαθέτουν και εκδηλώνεται με πυρετό, πόνο στις αρθρώσεις και δερματικό εξάνθημα, συνήθως στο πρόσωπο.Ιη vitro δοκιμασίες εφιστά την επιτάχυνση του ρυθμού καθίζησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων.νόσος

συμβαίνει με περιοδικές εξάρσεις και περιόδους χωρίς εξωτερικές εκδηλώσεις.Και, κατά κανόνα, σε 1-2 μήνες μετά από ένα από αυτά τα παροξύνσεων κατά τη διάρκεια εξέτασης προσδιορίζεται πρωτεΐνη ή / και τα ερυθροκύτταρα στα ούρα, η οποία χαρακτηρίζει την ανάπτυξη της νεφρίτιδας.

πιο σημαντικά χαρακτηριστικά της παρουσίας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι ορισμός LE-κύτταρα και αντισώματα προς το DNA σε δοκιμασίες αίματος.Συνεπώς, αυτές οι δοκιμές είναι απαραίτητες για την ανίχνευση απομονωμένης πρωτεϊνουρίας.Η θεραπεία της νεφρίτιδας του λύκου στρατηγικής

Θεραπευτικές εξαρτάται από τη μορφή της νόσου.Τα φάρμακα επιλογής είναι ορμόνες( δεξαμεθαζόνη), και κυτταροτοξικών παραγόντων( κυκλοσπορίνη).Αποτελεσματικά την κοινή τους εφαρμογή.Για ταχέως προοδευτική νεφρίτιδα συνιστώμενη θεραπεία παλμού - τη χρήση της μέγιστης δόσεις των φαρμάκων για ένα μικρό χρονικό διάστημα, συνήθως τρεις ημέρες, με επανάληψη της θεραπείας μετά από μερικούς μήνες.

Στην τερματική νεφρική ανεπάρκεια, οι συνεδρίες αιμοκάθαρσης εμφανίζονται ως υποκατάστατη θεραπεία.Η μεταμόσχευση( μεταμόσχευση) του νεφρού είναι η μέθοδος επιλογής για τη θεραπεία της νόσου, αλλά πρέπει να πραγματοποιείται μόνο με μείωση της δραστηριότητας της ανοσολογικής φλεγμονής.Διαφορετικά, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα βλάβης του νεφρού δότη με κυκλοφορία ανοσοσυμπλεγμάτων στο αίμα.

Θεραπευτής γιατρού, νεφρολόγος Sirotkina EV