Ιδιοπαθητική αιμοσχερίωση των πνευμόνων

Η ιδιοπαθής αιμοσχερίωση των πνευμόνων( σύνδρομο Delen-Gellerstedt) είναι μία από τις σπάνιες μορφές πνευμονικών αλλοιώσεων.Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον R. Virchow το 1864. Υπολογίζεται ο αυτοσωματικός υπολειπόμενος τύπος κληρονομιάς της νόσου.Στη βιβλιογραφία υπάρχει περιγραφή των οικογενειακών μορφών ιδιοπαθούς αιμοσχερίωσης των πνευμόνων.

Τα αίτια και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της ασθένειας δεν έχουν ακόμη οριστικοποιηθεί τελικά.Υποτίθεται ότι υπάρχει συγγενής κατωτερότητα του τριχοειδούς δικτύου των πνευμόνων.Επιπλέον, πιστεύεται ότι η βάση της νόσου είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων κατά του πνευμονικού ιστού σε απόκριση της επίδρασης ενός αλλεργιογόνου.Μια αλλεργική αντίδραση που εμφανίζεται στους πνεύμονες προκαλεί βλάβη στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία.

Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσχερίωση είναι μια ασθένεια που κυριαρχεί κυρίως στην παιδική ηλικία.Η εμφάνιση της νόσου αναφέρεται συχνά στην προσχολική ηλικία, αλλά μπορεί να είναι και στα παιδιά των πρώτων χρόνων της ζωής.Η πορεία της νόσου είναι συνήθως κυματιστή: οι περίοδοι παροξυσμού αντικαθίστανται από βελτιώσεις διαφορετικής διάρκειας.Τα κύρια κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι η αιμόπτυση, η αναιμία, οι αλλαγές στους πνεύμονες.Οι πρώτες παροξύνσεις της νόσου συμβαίνουν συχνά ανάλογα με τον τύπο της οξείας αναπνευστικής παθολογίας ή της πνευμονίας.Μέχρι την εμφάνιση κλασικών συμπτωμάτων της νόσου διαγιγνώσκεται συχνά με χρόνια πνευμονία.

Κατά την περίοδο παροξύνσεων, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, το δέρμα είναι ανοιχτό, μερικές φορές αποκτά κιτρινωπή απόχρωση.Υπάρχουν δύσπνοια, πόνος στο στήθος, βήχας.Στους πνεύμονες ακούγονται υγρές ραβδώσεις.

Η αιμόπτυση έχει διαφορετική ένταση και διάρκεια.Μπορεί να υπάρχουν χωριστές φλέβες αίματος στα πτύελα, μερικές φορές τα πτύελα βαμμένα έντονα με αίμα, είναι δυνατή η πνευμονική αιμορραγία.Το ήπαρ και ο σπλήνας επιδεινώθηκαν κατά τη διάρκεια της περιόδου παροξυσμού.

Οι ακτινολογικές αλλαγές στους πνεύμονες εξαρτώνται από την περίοδο της νόσου, τη διάρκεια της πορείας της.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι παροξύνσεις καθίστανται δυσκολότερες, οι βελτιώσεις είναι μικρότερες.Μερικές φορές η διαδικασία αποκτά αμέσως ένα βαρύ, ραγδαία ραγδαία ρεύμα.

Ο θάνατος σε αυτή τη νόσο προέρχεται από πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονική αιμορραγία.