Ο πεμφίγος είναι κληρονομική( συγγενής διογκωτική επιδερμόλυση)
πέμφιγα - μια μεγάλη( πάνω από 20 παραλλαγές) ομάδα μη-φλεγμονωδών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από το δέρμα και τους βλεννογόνους τάση στην ανάπτυξη των φυσαλίδων, κατά προτίμηση στον τομέα της μηχανικό τραύμα, ακόμη και μια μικρή( τριβή, πίεση, πρόσληψη στερεά τρόφιμα).Η νόσος είναι γενετικά ετερογενής, κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο και αυτοσωμικό επικρατή τρόπο.
κύριο χαρακτηριστικό της όλης ομάδα ασθενειών είναι η εμφάνιση των φυσαλίδων με την παραμικρή μηχανικό τραύμα, όχι σπάνια αυθόρμητα.Η ασθένεια αρχίζει με τις πρώτες ημέρες της ζωής, λιγότερο συχνά - σε μεταγενέστερη ηλικία.Στην περίοδο των νεογέννητων, όλες οι μορφές της νόσου είναι δύσκολες, συχνά θανατηφόρες.Μπορεί να επηρεαστεί ολόκληρο το δέρμα, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις το εξάνθημα βρίσκεται στα άκρα.Σε μια απλή( nerubtsuyuschemsya) φυσαλίδες πομφολυγώδη επιδερμόλυση στο δέρμα και βλεννογόνο του στόματος επουλωθούν χωρίς ουλές.Αρκετά συχνά, ιδιαίτερα στην πραγματοποίηση ερπητοειδή αναπτύσσεται υπερβολική κερατινοποίηση στο δέρμα των παλαμών και των πελμάτων.Μια πιο δύσκολο τρέχει πομφολυγώδη επιδερμόλυση στη θέση επουλωθεί κυψέλες αναπτύξει ουλές, κύστεις, διαβρώσεις θεραπεία είναι αργή.Ουλές του στοματικού βλεννογόνου οδηγεί σε περιορισμό της κινητικότητας του γλώσσα, θηλές ατροφία, μείωση του μεγέθους της στοματικής σχισμής στο βλεννογόνο του οισοφάγου - την ανάπτυξη των στενώσεων ουλή, σε ορισμένες περιπτώσεις, την απόφραξη.Η επανεμφάνιση των φυσαλίδων στα χέρια και τα πόδια, με αποτέλεσμα την εμφάνιση των σημαδιών συμφύσεων δάχτυλα με επακόλουθη καταστροφή του ιστού των οστών, η οποία είναι η αιτία της πρόωρης αναπηρίας.Έχουν παρατηρηθεί δυστροφικές αλλαγές στα νύχια και τα δόντια, μια υστέρηση στην ανάπτυξη και ανάπτυξη.
Η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι δυσμενής.
Η θεραπεία του στοχεύει στην εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου.Για ειδικό αντιβακτηριακή παρασκευάσματα, για την επιτάχυνση της επούλωσης, η βιταμίνη Ε σε μεγάλες δόσεις, βιταμίνης Α σε συνηθισμένες δοσολογίες.Όταν δυστροφικές μορφές της νόσου - difenin δύο φορές την ημέρα για 8-10 mg / kg σωματικού βάρους για τα παιδιά και 3,5 mg / kg - σε ενήλικες.Η τεχνητή διάγνωση εκτελείται μόνο εάν υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις.