Βιταμίνη σε αναιμία με 12 ανεπάρκειες
Από την παιδική ηλικία εκδηλώνεται εκείνες τις μορφές αναιμίας ανεπάρκειας βιταμίνης Β12, οι οποίες οφείλονται σε κληρονομική σχηματισμού διαταραχή ενδογενούς παράγοντα( αυτό είναι απαραίτητο για την απορρόφηση της βιταμίνης Β12 ή απορρόφηση βιταμίνης Β12 και την απουσία της πρωτεΐνης του πλάσματος του αίματος, η οποία διενεργεί μεταφορά της Β12-τρανσκοβαλαμίνη βιταμίνης.
κληρονομική σχηματισμός διαταραχή εσωτερικήςπαράγοντα Kastla μεταδίδονται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο κληρονομιά και περιγράφεται σε 24 αγόρια και 23 κορίτσια. κατά το πρώτο έτος του αριθμού των αίμα των παιδιών παραμένουν εντόςΑχ κανόνας. Κατά το δεύτερο έτος της ζωής φαίνεται απότομη αδυναμία, διάρροια, ευερεθιστότητα. Το παιδί χάνει βάρος, την όρεξη εξαφανίζεται, εμφανίζεται κηρώδες ωχρότητα, συχνά κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα και του δέρματος. Μερικές φορές η ατροφία του βλεννογόνου γλώσσας κέλυφος με ερυθρότητα θηλές. Συχνά, αυξημένη ήπατος και του σπλήνα. γαστρική έκκριση μπορεί νανα είναι φυσιολογική. στην κομμάτια μελέτη γαστρικού βλεννογόνου ιστού που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της EGD, δεν ανιχνεύεται σημάδια ατροφίας.Μερικές φορές τα ανεπιθύμητα αντανακλαστικά μειώνονται απότομα.Στον ορό του αίματος παρατηρείται μείωση της περιεκτικότητας σε βιταμίνη Β12.Επίσης μειώνεται η απορρόφηση της βιταμίνης Β12 με ειδικές μεθόδους.Σε περίπτωση που ένα παιδί σε μια μελέτη με τον επισημασμένο βιταμίνης Β12 στο φυσιολογικό γαστρικό χυμό ή συμπύκνωμα ενδογενή παράγοντα, η απορρόφηση της βιταμίνης αναπηδά πίσω.
στη βιβλιογραφία για να περιγράψει μια περίπτωση έλλειψης Β12 σε ένα αγόρι 13 ετών, το περιεχόμενο των οποίων ενδογενής παράγοντας ήταν φυσιολογική.Ωστόσο, ο εσωτερικός παράγοντας δεν εξασφάλισε την απορρόφηση της βιταμίνης Β12.Η προσθήκη της κανονικής γαστρικού ενδογενή παράγοντα και ομαλοποιήθηκε απορρόφηση της βιταμίνης συμπυκνώματος.Η αιτία της Β12 αναιμίας σε αυτή την περίπτωση ήταν το γεγονός ότι το σώμα του αγοριού διαμορφώθηκε λειτουργικά ανενεργό ενδογενούς παράγοντα.
Όποια και αν είναι ο λόγος ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, υπάρχει μια ήττα του αιμοποιητικού ιστού, το πεπτικό και το νευρικό σύστημα.Σταδιακά, το παιδί αρχίζει να κόπωση, αδυναμία, αίσθημα παλμών, δύσπνοια στην κόπωση.Πολλά παιδιά μπορούν να διαμαρτύρονται για τον κοιλιακό πόνο για αρκετά χρόνια.
παιδιά με αναιμία ανεπάρκεια B12 είναι τις περισσότερες φορές πλήρης, με πρησμένα, και σοβαρή αναιμία, ίκτερο, χλωμό πρόσωπο.Μερικές φορές ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 προσδιορίζεται από μια ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας σώματος.Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν πόνο στη γλώσσα, η οποία συνδέεται με την εμφάνιση στον ιστότοπό της φλεγμονής.Ωστόσο, τα σημάδια της φλεγμονή της γλώσσας, τόσο αντικειμενική και υποκειμενική φύση συμβεί μόνο το ένα τέταρτο των ατόμων με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.Γενικά φλεγμονή γλώσσα δεν είναι ένα χαρακτηριστικό σημάδι της ανεπάρκειας βιταμίνης Β12, όπως γλωσσίτιδα( φλεγμονή της γλώσσας) συμβαίνει και σε σιδηροπενική αναιμία.Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται αύξηση της σπλήνας, και μερικές φορές και του ήπατος.Εκπαίδευση των γαστρικών υγρών στην πλειοψηφία των ασθενών με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 μειωθεί δραματικά.Όταν ακτινοσκόπηση γαστρικές διαταραχές συχνά εμφανίζουν εκκένωση των τροφίμων, καθώς και τις παθολογικές μεταβολές των πτυχών του γαστρικού βλεννογόνου.Ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12 είναι η βλάβη στο νευρικό σύστημα, η οποία ονομάζεται funikulyarnogo myelosis.Οι πρώτες εκδηλώσεις του νευρικού συστήματος είναι η εμφάνιση του αισθήματος της «καρφίτσες και βελόνες»( παραισθησία) και αισθητηριακές διαταραχές με σταθερό φως από τον πόνο, μυρμήγκιασμα, καρφίτσες θυμίζει, αίσθημα κρύου, «παραγεμισμένο πόδια», μούδιασμα στα άκρα.Λιγότερο συχνά υπάρχουν πονάκια.
Είναι συχνά εκφράζεται ως μυϊκή αδυναμία, μυϊκή ατροφία μπορεί να είναι.Με τα φαινόμενα της πολυνευρίτιδα( πολλαπλές νευρικές αλλοιώσεις ταυτόχρονα) ενώνει το νωτιαίο μυελό.Τα κάτω άκρα επηρεάζονται κυρίως, στις περισσότερες περιπτώσεις συμμετρικά.Με την πρόοδο της διαδικασίας είναι σπασμένο ευαισθησία επιφάνεια, η ικανότητα να διακρίνει το κρύο από θερμό μειωμένη ευαισθησία στον πόνο.Η βλάβη μπορεί να εξαπλωθεί στο στομάχι και ακόμη υψηλότερη.Τα χέρια είναι λιγότερο πιθανό να επηρεαστούν και λιγότερο από τα πόδια.Σε σοβαρές περιπτώσεις διαταράσσονται οι κραδασμοί και η βαθιά ευαισθησία.Μερικά παιδιά χάνουν την αίσθηση της όσφρησης, της ακοής και της γεύσης.Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί ψυχικές διαταραχές, παραισθήσεις, ακουστικές και οπτικές ψευδαισθήσεις, και μερικές φορές επιληπτικές κρίσεις.Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει τριβή, έλλειψη αντανακλαστικών, επίμονη παράλυση των κάτω άκρων.
Η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης αυτού του τύπου αναιμίας είναι η ενδομυϊκή ένεση της βιταμίνης Β12 ή η χορήγησή της σε πολύ υψηλές δόσεις, ορισμένες φορές μαζί με τον εσωτερικό παράγοντα του Κάστρου.Ωστόσο, τα αντισώματα έναντι της ξένης πρωτεΐνης παράγονται πολύ γρήγορα και η απορρόφηση μειώνεται.Για ενδομυϊκή χορήγηση, χρησιμοποιούνται φάρμακα όπως η κυανοκοβαλαμίνη και η υδροξυκοβαλαμίνη.Το υδατικό διάλυμα κυανοκοβαλαμίνης διεισδύει πολύ γρήγορα στο αίμα, η μέγιστη συγκέντρωση στον ορό του αίματος παρατηρείται 1,5-2 ώρες μετά τη χορήγηση.Σχεδόν όλη η χορηγούμενη ποσότητα εκκρίνεται στα ούρα, ενώ 1 mg κυανοβαλαμίνης στο σώμα παραμένει μόνο 50-80 μg.Η υδροξυκοβαλαμίνη από το σημείο της ένεσης απορροφάται τόσο γρήγορα όσο η κυανοκοβαλαμίνη, η συγκέντρωσή της στον ορό γίνεται μέγιστη 2 ώρες μετά τη χορήγηση.Ωστόσο, σε αντίθεση με την κυανοκοβαλαμίνη, η υδροξυκοβαλαμίνη δεσμεύεται σημαντικά στις πρωτεΐνες του αίματος πολύ καλύτερα.Μετά τη χορήγηση 1 mg του φαρμάκου στο σώμα παραμένει 25-33%.
Υπάρχουν προϊόντα μακράς δράσης - σύμπλοκα βιταμινών υπό τη μορφή αιωρήματος ελαίου.Το φάρμακο.εισέρχεται αργά στο αίμα, 1 mg στο σώμα παραμένει 90-98%, αλλά μετά την εισαγωγή τέτοιων φαρμάκων παραμένουν ελάχιστα απορροφήσιμα διηθήματα στο σημείο της ένεσης.Με μυκητιασική μυκητίαση, χρησιμοποιούνται μεγάλες δόσεις βιταμίνης Β12( 1000 μg ημερησίως).
Σε όλες τις περιπτώσεις ανεπάρκειας βιταμίνης Β12, η χρήση βιταμίνης πρέπει να οδηγήσει σε ένα γρήγορο και επίμονο θετικό αποτέλεσμα.Η αναποτελεσματικότητα της βιταμίνης Β12, πιθανότατα, υποδηλώνει ότι διαγνώσατε εσφαλμένα.