Πλασματικά λιποειδή
Τα πλασματικά λιποειδή είναι κληρονομικές ασθένειες, το κοινό χαρακτηριστικό των οποίων είναι ένα υψηλό επίπεδο λιπών( λιποειδών) στο πλάσμα του αίματος.Ένα άλλο όνομα για αυτές τις ασθένειες είναι η οικογενειακή υπερλιπιδαιμία.Τα λιποειδή πλάσματος χωρίζονται σε 5 τύπους.Η υπερλιπιδαιμία τύπου Ι
χαρακτηρίζεται από σημαντική και επίμονη αύξηση των επιπέδων λιπιδίων στο πλάσμα αίματος.Η ποσότητα των λιπιδίων στο αίμα μειώνεται αν ένα άτομο παρατηρήσει μια δίαιτα που δεν περιέχει λίπος.Τα κύρια σημεία της νόσου είναι οι παροξυσμικοί κοιλιακοί πόνοι, που μπορεί να συνοδεύονται από πυρετό, ενώ ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων( λευκά αιμοσφαίρια) μπορεί να αυξηθεί στο αίμα.Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι επίσης η αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα.Με την υπερβολική αύξηση των συνολικών λιπιδίων στο αίμα, τα ξανθώματα εμφανίζονται στο δέρμα των άκρων, της πλάτης και των γλουτών, τα οποία συχνά περιβάλλουν μια ζώνη ερυθρότητας.Εάν η συνολική περιεκτικότητα λιπιδίων στο αίμα μειωθεί, τα ξανθώματα εξαφανίζονται, αφήνοντας ένα λεκέ με πιο σκούρο χρώμα από το υπόλοιπο δέρμα.Η εναπόθεση λιπιδίων στην περιοχή της διέλευσης των οπτικών νεύρων μπορεί να είναι η αιτία της ανάπτυξης τύφλωσης σε αυτή την ασθένεια.
Η υπερλιπιδαιμία τύπου II είναι σε μεγάλο βαθμό παρόμοια με τον τύπο Ι.Η διαφορά είναι ότι με αυτόν τον τύπο ασθένειας υπάρχει καθυστέρηση στη νευροψυχολογική ανάπτυξη του παιδιού, η εμφάνιση ξανθώμ δεν είναι τυπική.
Η υπερλιπιδαιμία του τύπου III εκδηλώνεται με ξανθομάτωση και πρόωρη ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης( εναπόθεση λιπαρών πλακών στην εσωτερική επιφάνεια των αιμοφόρων αγγείων).Στο δέρμα του σώματος, του προσώπου, των άκρων, τα ξανθώματα μπορούν να ανιχνευθούν, τα οποία εντοπίζονται επίσης στην περιοχή του τόξου.Καταθέσεις λιπιδίων - ξανθέλασμα - βρίσκονται στα βλέφαρα και τον κερατοειδή χιτώνα των ματιών.Η εμφάνιση σχηματισμών λιπιδίων στα αγγεία μπορεί να οδηγήσει στην πρώιμη έναρξη συμπτωμάτων της στηθάγχης και ακόμη και του εμφράγματος του μυοκαρδίου.Η εμφάνιση των λιπαρών πλακών στις βαλβίδες της καρδιάς οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας κυκλοφορικής ανεπάρκειας.Σε αυτήν την ασθένεια, η ένταση του σχηματισμού λιπαρών πλακών στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων δεν εξαρτάται από την ποσότητα των λιπιδίων στο αίμα.Η ασθένεια συνδυάζεται με έναν κρυφό ή ευχερώς ρέοντα σακχαρώδη διαβήτη, ο οποίος ανιχνεύεται μόνο όταν διεξάγονται δοκιμές καταπόνησης.Η
τύπου IV υπερλιπιδαιμία είναι πολύ παρόμοια με τον τύπο III.Ο διαχωρισμός αυτών των δύο τύπων ασθένειας είναι δυνατός μόνο μετά από μια βιοχημική εξέταση αίματος.
Η υπερλιπιδαιμία του τύπου V συνδυάζεται επίσης με λανθάνοντα ή ευχερώς ρέοντα σακχαρώδη διαβήτη.Οι εκδηλώσεις της νόσου συνδυάζουν τα συμπτώματα των τύπων Ι και ΙΙΙ των τύπων υπερλιπιδαιμίας.Τέτοιες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν κοιλιακό πόνο, ξανθομάτωση, αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπληνός, τάση πρόωρης ανάπτυξης αθηροσκλήρωσης και εμφράγματος του μυοκαρδίου.
Όλοι οι τύποι μεταβολισμού των λιπιδίων που μεταδίδονται από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας.Η θεραπεία της υπερλιπιδαιμίας συνίσταται κυρίως στη διατροφή που περιορίζει τα τρόφιμα που περιέχουν ζωικά λίπη.Αυτά τα λίπη αντικαθίστανται από φυτικά έλαια.Η μείωση των επιπέδων λιπιδίων στο αίμα συμβαίνει με τη θεραπεία υψηλών δόσεων νικοτινικού οξέος.Στους τύπους των λιποειδών πλάσματος III, IV και V, μπορεί να χρειαστεί να περιοριστούν οι υδατάνθρακες στα τρόφιμα, σε περιπτώσεις εμφανούς διαβήτη, χρησιμοποιείται ινσουλίνη.Ένα σαφές θετικό αποτέλεσμα για τους τύπους Ι και V των λιποειδών επιτυγχάνεται με τη χρήση ηπαρίνης ή των αναλόγων της.Οι εκδηλώσεις της στηθάγχης απαιτούν κατάλληλη θεραπεία: no-shpa, νιτρογλυκερίνη και άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αυτής της νόσου.
Η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από το βαθμό και το ρυθμό ανάπτυξης αθηροσκληρωτικών αλλαγών στα αιμοφόρα αγγεία της καρδιάς και του εγκεφάλου.Όσο ταχύτερος είναι ο σχηματισμός λιπαρών πλακών στην εσωτερική επιφάνεια των αγγείων, τόσο χειρότερη είναι η πρόβλεψη και αντίστροφα.