Αμυλοείδωση των νεφρών - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

Η αμυλοείδωση του νεφρού είναι μια ασθένεια στην οποία η εναπόθεση στον ιστό των νεφρών μιας ειδικής αδιάλυτης πρωτεΐνης - αμυλοειδούς.

Αιτίες αμυλοείδωσης

Διακρίνονται διάφοροι τύποι αμυλοείδωσης ανάλογα με τον μηχανισμό της ανάπτυξης της νόσου και τα δομικά χαρακτηριστικά του αμυλοειδούς.

ΑΑ-αμυλοείδωση Η είναι ένας από τους συνηθέστερους τύπους αμυλοειδούς των νεφρών.Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει δευτερογενή αμυλοείδωση, η αιτία της οποίας είναι, κατά κανόνα, η ρευματοειδής αρθρίτιδα.χρόνιες πυώδεις καταστροφικές ασθένειες, για παράδειγμα, οστεομυελίτιδα, φυματίωση,φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, όπως η ελκώδης κολίτιδα, η νόσος του Crohn.καθώς και όγκους, ειδικά κακοήθεις.Το ΑΑ-αμυλοειδές σχηματίζεται από πρωτεΐνη που εκκρίνεται από τα κύτταρα του ήπατος και μερικά κύτταρα του αίματος κατά τη διάρκεια της φλεγμονής.Παρουσία κληρονομικής αποτυχίας στη δομή αυτής της πρωτεΐνης, αντί για κανονική διαλυτή πρωτεΐνη, παράγεται ένα αδιάλυτο αμυλοειδές.Σε συνθήκες έντονης ή μακροχρόνιας φλεγμονής, η συγκέντρωση του αμυλοειδούς στο αίμα αυξάνεται, αρχίζει να καθιζάνει και να συσσωρεύεται στον ιστό των νεφρών προκαλώντας την ασθένεια.

AL-αμυλοείδωση Το είναι ένας άλλος τύπος νεφροπάθειας.Βασίζεται στην πρωτογενή αμυλοείδωση και / ή το μυέλωμα.Σε αυτή την περίπτωση, λόγω της δομής γενετικές ανωμαλίες πρωτεΐνη υπό φυσιολογικές συνθήκες( χωρίς παράγοντες προδιάθεσης, όπως είναι η φλεγμονή) παράγεται ελαττωματική αδιάλυτη πρωτεΐνη, η οποία συσσωρεύεται επίσης σε διάφορα όργανα.

ATTR-αμυλοείδωση .Μια σπάνια ομάδα ασθενειών, οι οποίες περιλαμβάνουν τέτοιες παθολογίες όπως η οικογενής αμυλοειδής πολυνευροπάθεια και η συστηματική γεροντική αμυλοείδωση.Η οικογενής αμυλοειδής πολυνευροπάθεια είναι κληρονομική νόσος που εμφανίζεται όταν το αμυλοειδές συσσωρεύεται στον νευρικό ιστό και χαρακτηρίζεται από σοβαρή βλάβη στο νευρικό σύστημα.Η συστηματική γεροντική αμυλοείδωση αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας άνω των 70 ετών λόγω αλλαγών που σχετίζονται με την ηλικία των φυσιολογικών πρωτεϊνών, οι οποίες καθίστανται αδιάλυτες.Συμπτώματα

νεφρική αμυλοείδωση αμυλοείδωση Όταν αδιάλυτη πρωτεΐνη, τυπικώς σχηματίζονται σε μεγάλες ποσότητες, εναποτίθεται στον ιστό νεφρού προκαλώντας αναστάτωση των βασικών λειτουργιών του.

Το κύριο κλινικό σύμπτωμα πρωτογενούς και δευτερογενούς αμυλοείδωσης είναι η νεφρική εμπλοκή.Πολύ συχνά, η νεφρική νόσος είναι ασυμπτωματική και βρίσκεται στη νεφρική ανεπάρκεια σταδίου III-IV.

Στην πρωτογενή αμυλοείδωση, η ασθένεια αναπτύσσεται νωρίς, στην ηλικία περίπου 40 ετών, χαρακτηριζόμενη από προοδευτική πορεία και υψηλή θνησιμότητα.Δευτερογενής αμυλοείδωση διαγιγνώσκεται στην ηλικία περίπου 60 ετών, κατά τη διάρκεια της ασθένειας τα συμπτώματα της ασθένειας που προκάλεσε αμυλοείδωση υπερισχύουν.

Υπάρχουν διάφορα διαδοχικά στάδια ανάπτυξης της νόσου.Αυτή η διαίρεση είναι πιο χαρακτηριστική για τη δευτερογενή αμυλοείδωση.

1. Προκλινικό .Σε αυτό το στάδιο, η ποσότητα αμυλοειδούς στα νεφρά δεν αρκεί για να μειώσει σημαντικά τη λειτουργία τους.Επομένως, τα σημεία της νόσου - οι αιτίες της αμυλοείδωσης - κυριαρχούν.Αυτά μπορεί να είναι ο οστικός πόνος και πυρετός στην οστεομυελίτιδα, αλλαγές στη λειτουργία του αναπνευστικού συστήματος σε πνευμονική φυματίωση, βλάβη των αρθρώσεων στη ρευματοειδή αρθρίτιδα.Η γενική ανάλυση ούρων και οι μεθοδικές μέθοδοι έρευνας, όπως ο υπερηχογράφος, δεν αποκαλύπτουν παθολογία των νεφρών.Αυτό το στάδιο, ανάλογα με την ασθένεια του περιβάλλοντος, διαρκεί 3-5 χρόνια κατά μέσο όρο.

2. πρωτεϊνούχο .Το αμυλοειδές συσσωρεύεται στα νεφρικά κύτταρα σε επαρκή ποσότητα, πράγμα που συμβάλλει στην αύξηση της διαπερατότητάς τους για υψηλές μοριακές ουσίες.Ως αποτέλεσμα, η πρωτεΐνη αίματος εμφανίζεται στα ούρα, η οποία καθορίζεται από τη μελέτη της.Η ποσότητα της πρωτεΐνης στα ούρα αυξάνεται συνεχώς με το χρόνο, καθώς η διαδικασία βλάβης στα νεφρικά κύτταρα είναι μη αναστρέψιμη.Σε αυτό το στάδιο, δεν υπάρχουν εξωτερικές εκδηλώσεις νεφρικής νόσου.Η πρωτεΐνη στα ούρα ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια ρουτίνας ιατρικών εξετάσεων ή κατά τη διάγνωση άλλων ασθενειών.Η πρωτεϊνική φάση διαρκεί κατά μέσο όρο 10-15 χρόνια.

3. στάδιο νεφρωσικό χαρακτηρίζεται από σοβαρή εξωτερικές εκδηλώσεις, που στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλονται σε χαμηλή πρωτεΐνη στο αίμα λόγω της μαζικής απέκκριση στα ούρα της.Χαρακτηριστικές είναι οι καταγγελίες για σημαντική γενική αδυναμία, ναυτία, απώλεια όρεξης, δίψα, ξηροστομία.Οι ασθενείς χάνουν απότομα το βάρος τους.Με μια απότομη μετάβαση από την πρηνή θέση στην κατακόρυφη θέση, η αρτηριακή πίεση πέφτει απότομα, μέχρι την κατάσταση λιποθυμίας.Χαρακτηριστική επίμονη διάρροια λόγω της συσσώρευσης αμυλοειδούς στο τοίχωμα του εντέρου και της ήττας των νευρικών απολήξεων.Εμφανίζονται και αναπτύσσονται ταχέως διόγκωση.Στην αρχή, εμφανίζονται στα κάτω άκρα, στο πρόσωπο, μπορεί να εμφανιστεί δύσπνοια κατά τη διάρκεια φυσιολογικής φυσικής δραστηριότητας( που σχετίζεται με τη συσσώρευση υγρού στον πνευμονικό ιστό).Τότε ρίξτε πρήξιμο κοινά, μέχρι μεγάλους όγκους συσσώρευση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα( υδροθώρακα) στην κοιλιά( ασκίτης), στην κοιλότητα του εξωτερικού τοιχώματος της καρδιάς( hydropericardium).

Εμφάνιση ασθενούς με νεφρωσικό σύνδρομο.

Μια απότομη μείωση της ποσότητας ούρων μέχρι να απουσιάζει.Μαζί με οίδημα, διευρυμένους λεμφαδένες, συκώτι, σπλήνα αποκαλύπτονται, πράγμα που δείχνει την εναπόθεση αμυλοειδούς σε αυτά.Την ίδια στιγμή αυτά τα όργανα είναι πυκνά, ανώδυνα, συχνά, ειδικά το συκώτι, φτάνουν σε τεράστια μεγέθη.

4. Το ουραιμικό στάδιο του είναι το τέλος της νόσου.Οι ρυτίδες του νεφρού χάνουν την κανονική τους δομή και την ικανότητα να εκτελούν όλες τις λειτουργίες τους.Σε αυτό το στάδιο, διαγνωρίζεται η νεφρική ανεπάρκεια του τέταρτου βαθμού ή η χρόνια νεφρική νόσο του σταδίου V.Στο υπόβαθρο του έντονου οίδηματος, υπάρχουν συμπτώματα ουραιμίας( λόγω μεταβολικών προϊόντων, τα οποία συνήθως εκκρίνονται στα ούρα) δηλητηρίαση.Ναυτία, έμετος, μη ανακούφιση, γενική αδυναμία, κοιλιακό άλγος, πιθανώς πυρετό 37-37,5 μοίρες.Τα ούρα, κατά κανόνα, απουσιάζουν.Συχνά μειωμένη πίεση και σπάνιο παλμό αδύναμης πλήρωσης.Σε αυτό το στάδιο, για να απομακρυνθούν τα τοξικά προϊόντα του μεταβολισμού, παρουσιάζεται η νεφρική θεραπεία υποκατάστασης( περιτοναϊκή κάθαρση, αιμοκάθαρση και οι παραλλαγές της).

Ημερίδα αιμοκάθαρσης.

Αλλά, δυστυχώς, στο παρόν στάδιο δεν υπάρχουν μέθοδοι που να επιτρέπουν την πλήρη απομάκρυνση του αμυλοειδούς από το σώμα.Επομένως, ακόμη και σε συνθήκες αιμοκάθαρσης, η θνησιμότητα σε αυτούς τους ασθενείς παραμένει υψηλή λόγω της ήττας άλλων οργάνων( καρδιά, αγγεία, ήπαρ, πάγκρεας και άλλα).

Στην περιγραφή της αμυλοείδωσης, δεν μπορούμε να παραλείψουμε να αναφέρουμε την ήττα της καρδιάς, η οποία αρχίζει ταυτόχρονα και μερικές φορές ακόμη και νωρίτερα από την ασθένεια των νεφρών.Το αμυλοειδές συσσωρεύεται στον ιστό της καρδιάς, προκαλεί την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας.Την ίδια στιγμή, η καρδιά μεγαλώνει σε μέγεθος, ο τοίχος της γίνεται άκαμπτος, οι βαλβίδες επηρεάζονται.Ως αποτέλεσμα, η καρδιά δεν μπορεί να αντιμετωπίσει το συνηθισμένο φορτίο, το αίμα στασιάζει στους πνεύμονες ή στην περιφέρεια, γεγονός που επιδεινώνει την οίδημα και την αναπνευστική ανεπάρκεια.Επιπλέον, οι αρρυθμίες συχνά αναπτύσσονται στη διευρυμένη καρδιά λόγω διαταραχής της νευρικής ρύθμισης, πολλές από τις οποίες είναι δυνητικά θανατηφόρες.Επίσης, λόγω της καρδιακής και αγγειακής βλάβης, η πίεση στην αρχή της ασθένειας είναι αυξημένη, και με την έλλειψη δράσης από τα φάρμακα, στο τελικό στάδιο μειώνεται σταθερά.

Diagnostics

αμυλοείδωση ακόλουθες αλλαγές ανιχνεύθηκαν στην εργαστηριακή δοκιμή:

• Πλήρης εξέταση αίματος.Μια επίμονη και σημαντική αύξηση του ESR( ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων) βρίσκεται ήδη στα αρχικά στάδια της νόσου.Με την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας παρατηρείται μείωση της αιμοσφαιρίνης και ο αριθμός των ερυθροκυττάρων.Η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων υποδεικνύει την εμπλοκή της σπλήνας στην παθολογική διαδικασία.
• Βιοχημική εξέταση αίματος .Στο νεφρωτικό στάδιο της νόσου, εφιστάται η προσοχή στη μείωση της ποσότητας πρωτεΐνης, συμπεριλαμβανομένης της αλβουμίνης, αυξημένης περιεκτικότητας σε χοληστερόλη και λιποπρωτεϊνών χαμηλής πυκνότητας.Χρησιμοποιώντας τη μέθοδο ηλεκτροφόρησης, είναι δυνατόν να εξαχθεί μια ελαττωματική αδιάλυτη πρωτεΐνη από το αίμα.
• ανάλυση ούρων .Ξεκινώντας από το πρωτεϊνούχο στάδιο, μια μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης είναι χαρακτηριστική.Η μέθοδος της ανοσοηλεκτροφόρησης μπορεί να ανιχνεύσει την πρωτεΐνη Bans-Jones, η οποία είναι τυπική για την ΑΙ-αμυλοείδωση στο μυέλωμα.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση απαιτεί βιοψία( δειγματοληψία ιστού τροποποιημένη περιοχή με σκοπό την μικροσκοπική εξέταση).Για υποψία αμυλοείδωση AL-held βιοψίες μυελού των οστών από το στέρνο( στερνική παρακέντηση) ή οστού λαγόνιο( βιοψία).Σε όλες τις περιπτώσεις φαίνεται βιοψία βλεννογόνου του ορθού, το τμήμα ιστού εντέρου ή ιστό νεφρού, ήπατος.Στη μελέτη, είναι δυνατή η τυποποίηση αμυλοειδούς, η οποία καθορίζει περαιτέρω θεραπευτικές τακτικές.θεραπεία

αμυλοείδωσης αμυλοείδωσης

Ο στόχος της θεραπείας - μείωση στον σχηματισμό των παθολογικών πρωτεϊνών και προστασία των οργάνων από την έκθεση.

Σε ΑΑ αμυλοείδωση κύριος ρόλος ανήκει στις αντι-φλεγμονώδεις δραστικότητες, συμπεριλαμβανομένης με τη χρήση χειρουργικών μεθόδων.Έτσι, όταν οστεομυελίτιδας είναι απαραίτητη η αφαίρεση τμημάτων των πυωδών σύντηξης των οστών, απόστημα( κοιλότητα γεμάτη με πύον) φως - αποστράγγιση του αποστήματος.Ιδιαίτερα σημαντική η έγκαιρη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας ως κύρια αιτία της ασθένειας.Στην

παρουσία νεφρικής αμυλοείδωση δείχνει θεραπεία με κυτταροστατικά( μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη) που επιτρέπει να καθυστερήσει την έναρξη και να επιβραδύνει την εξέλιξη της νεφρικής ανεπάρκειας.Η μεγαλύτερη επίδραση σε όλες τις μορφές αμυλοείδωσης παρατηρήθηκε σε ορισμένες κυτταροστατικούς παράγοντες φυτό( κολχικίνη).Όταν

αμυλοείδωση AL-χρησιμοποιείται συνδυασμένη θεραπεία με κυτταροστατικά και ορμονική θεραπεία( πρεδνιζόνη).Στη δευτερογενή αμυλοείδωση

διεξάγονται κυρίως θεραπεύει την υποκείμενη νόσο, συχνά μετά την οποία εξαφανίζονται και τα συμπτώματα της αμυλοείδωση.Held επίσης συμπτωματική θεραπεία: πολυβιταμίνες( παρεντερικά), διουρητικά( όταν εκφράζεται οίδημα), μεταγγίσεις πλάσματος.Όταν η διάρροια έχει εκχωρηθεί στυπτικά( βισμούθιο νιτρικό, προσροφητικών).

Στο τέλος της νόσου είναι ζωτικής σημασίας συνεδρίες αιμοκάθαρσης.Ωστόσο, η κύρια μέθοδος θεραπείας νεφρωσικού και ουραιμικό στάδιο της νόσου είναι μια μεταμόσχευση νεφρού.Όταν

νεφρική αμυλοείδωση κοινόχρηστη κατάσταση λειτουργίας η ίδια όπως σε χρόνια σπειραματονεφρίτιδα.Πρόληψη της αμυλοείδωσης

πρόληψη πρέπει να κατευθυνθεί προς την θεραπεία ασθενειών που σχετίζονται με χρόνια φλεγμονή, καθώς και έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της αμυλοείδωσης αρμόδιας δεδομένου τύπου του.

Θεραπευτής γιατρών, νεφρολόγος Sirotkina EV