Leniginosis peri-offiziell( Peitsa-Djersa-Touren-Syndrom)
Krankheit wird autosomal-dominant menschliche geerbt Wenn aus diesem Syndrom gesehen kann mehrere kleine dunkle Flecke um und in dem Mund zu beachten, auf den Lippen, um die Nase und Augen, zumindest an den Extremitäten( die Handflächen und Fußsohlen, Fingerrücken).Manchmal sind die Flecken nur auf den Lippen oder im Mund lokalisiert, gelegentlich sind sie überall am Körper. Veränderungen können auch auf der Hornhaut des Auges sein. Die meisten Menschen mit dem Syndrom der Peutz-Dzhegersa-Touraine gibt es eine Kombination mehrerer Polypen des Magen-Darm-Trakt, und gelegentlich anderen Seiten( Blase, Nierenbecken, Harnleiter, Bronchien, Nase).Es kann einen signifikanten Unterschied in den Zeichen des Syndroms unter Verwandten geben.
Pigmentationen entwickeln sich in den ersten Lebensjahren, können aber von Geburt an existieren oder bei Erwachsenen auftreten. Die Bildung von Polypen wird in den meisten Fällen vor dem Alter von 20 Jahren nachgewiesen. Mit zunehmendem Alter kann die Intensität der Pigmentierung auf der Haut abnehmen, in der Mundhöhle bleibt sie in der Regel unverändert. Das Auftreten von Polyposis kann durch das Auftreten der folgenden Symptome vermutet werden: Schmerzen, Erbrechen, Blutungen, Symptome von Darmverschluss, Anämie. Die Inzidenz von Magen-Darm-Krebs beträgt 2-20%.Behandlung für Polypose nur operativ.
Die ganze Bandbreite der möglichen Manifestationen der Krankheit wird in der Regel nur bei Jungen beobachtet, was durch die Vererbungsmerkmale erklärt wird.
Krankheit beginnt in der Kindheit, in den meisten Fällen von fünf bis zehn Jahren, mit der Verdünnung der Nägel, bis zu ihrem vollständigen Verschwinden und Hautläsionen, wie Verdünnung, Mesh-Pigmentierung und Gefäßerweiterung aus. Der Prozess ist am Hals, den Hüften, dem Gesicht, dem Rumpf, den Extremitäten am ausgeprägtesten, besonders in den abgelegensten Gebieten. Es kann Brennpunkte von übermäßiger Keratinisierung auf der Haut der Handflächen und Fußsohlen, übermäßiges Schwitzen, die Bildung von traumatischen Blasen geben. Veränderungen der Schleimhäute entwickeln sich einige Jahre später, gekennzeichnet durch Blasen, Erosionen und Leukoplakien. Es können auch andere Veränderungen: schütteres Haar, Augenkrankheit, Tränennasengang Blockade mit Tränenfluss, Degeneration der Zähne, beeinträchtigte körperliche und geistige Entwicklung, Knochendefekte, Leber, Speiseröhre, Urogenitaltrakt. Von malignen Erkrankungen sind Haut und Schleimhäute am häufigsten. Der Krankheitsverlauf verläuft meist progressiv, viele Fälle führen zum Tod durch Blutungen, Infektionen oder Tumoren.
Die Behandlung von zielt darauf ab, die Symptome der Krankheit zu beseitigen. Karzinogene Wirkungen sollten vermieden werden. Es ist wichtig, frühe Tumoren zu identifizieren, die Art der Vererbung für die medizinische genetische Beratung festzustellen, insbesondere bei der Schwangerschaftsvorsorge.