Feokromocytom - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

Pheochromocytom är en hormonaktiv tumör av binjurmedulla( mer än 90% av alla fall).Denna bildning ger ett stort antal specifika ämnen - katekolaminer( adrenalin, norepinefrin).

Liknande tumörer i den histologiska strukturen kan observeras utanför binjurarna. Då kan noderna hos den sympatiska avdelningen i det autonoma nervsystemet anses vara en källa till feokromocytom. Lokalisering av tumören i detta fall kan vara annorlunda. Oftast kan neoplasmer ligga i buken och bröstkorgarna i det lilla bäckenet längs huvud och nackskruvar.

Histologisk del av feokromocytomvävnad

Pheochromocytom kan betraktas som en sällsynt nog sjukdom. Incidensen är cirka 2-3 fall per 10 000 populationer. I vuxen ålder är kvinnor oftare sjuk, men hos barn - pojkar. Av alla de sjuka, upp till 20% har en tydlig ärftlig börda på feokromocytom, inklusive inom syndrom av flera tumörceller i det diffusa endokrina systemet.

Katecholamins roll i kroppen

Adrenalin och noradrenalin utsöndras hela tiden i människokroppen. Deras koncentration ökar kraftigt efter en belastning av något slag. Katekolaminer kallas med rätta "stresshormoner".Allt aktivt arbete, särskilt fysiskt arbete, bidrar till frisättningen av noradrenalin och adrenalin. Uppenbarelsen av en sådan reaktion kan betraktas som en ökning av kroppstemperaturen, ökad hjärtfrekvens, omfördelning av blodflödet.

Adrenalin anses vara ett hormon av "rädsla".Utsläpp av adrenalin sker med stark spänning, rädsla, stark fysisk aktivitet. Adrenalin höjer blodtrycket, ökar utnyttjandet av kolhydrater och fetter. Det fysiologiska svaret på stress som påverkas av adrenalin är en ökning av uthålligheten.

Norepinefrin är hormonet för "kämpar".Under sin handling ökar muskelkraft kraftigt, en aggressiv reaktion uppstår. Norepinefrin produceras genom blödning, fysisk ansträngning, stress.Överskott av katekolaminer är möjlig med kronisk stress.

Symptom på feokromocytom

Pheochromocytom är källan till adrenalin och noradrenalinsekretion i stora doser. Symptom på tumören är associerad med verkan av dessa hormoner. Utvecklar högt blodtryck, dess krishögskola, ortostatisk hypotoni, förlust av kroppsvikt, nedsatt glukostolerans. Vissa patienter kommer med komplikationer av arteriell hypertension. Till exempel stroke, hjärtinfarkt, vänster ventrikelfel, hypertensiv skada på fundusens kärl.

Typiska paroxysmer med feokromocytom

I fasokromocytom är arteriell hypertoni av kris( paroxysmal) natur i 40-85% av fallen. Typiskt förekomsten av en ständigt förhöjd nivå av tryck med utvecklingen av periodiska kriser i blodtryck. Arteriell hypertoni i kris åtföljs av andra tecken på överdriven adrenalin och noradrenalin. Sådana tecken kan svettas, hudens hud, urinering med stor mängd urin, en tremor i musklerna, ett brott mot hjärtrytmen, en ökning av blodsockret. I klassiskt fall manifesteras feokromocytom av ökat tryck, kraftig svettning och takykardi. Denna kombination har en hög känslighet( 91%) och specificitet( 94%).Under krisen är kramper, huvudvärk, svår ångest, panik, rädsla för döden möjliga.

Metoder för diagnos av feokromocytom

Det är ganska svårt att upptäcka överskott av adrenalin och noradrenalin i blodet. Dessa substanser sönderdelas inom några minuter efter att de blivit in i blodet.

Överdriven sekretion av katekolaminer bekräftas av genom att bestämma koncentrationen av katecholaminbytesprodukter i blod och urin .Dessa ämnen är ganska stabila. Nivån på deras innehåll ökas betydligt inom en dag efter paroxysmen av hypertoni. Först och främst rekommenderas att undersöka koncentrationen av konjugerad metanephrin och normetanephrin.

Ibland bestäms -utsöndringsgraden av vanillmundalsyra .Denna analys är enklare, men dess noggrannhet är inte hög. Ett antal droger och livsmedel snedvrider resultaten av undersökningen.3-5 dagar före analysen är det önskvärt att utesluta från leverans av citrusfrukter, nötter, betor, morötter, bananer, choklad, vanillin.2 veckor före provet är det nödvändigt att avskaffa tricykliska antidepressiva medel, reserpin, klonidin, analgin, paracetamol.

För närvarande utförs provocerande tester olämpliga.

Efter att ökad produktion av katekolaminer i kroppen har visat sig ges patienten visualiseringsmetoder för att bestämma tumörens placering. Feokromocytom detekteras vanligtvis vid utförande av -dator eller magnetisk resonansavbildning av bukhålan hos .

Sagittal Shot MR i bukhålan. Pilar visar bilaterala adrenokortiska feokromocytom, i kombination med karcinom.

Ultraljudsundersökningen av är mindre noggrann. Svårigheter vid detektering av neoplasmer är associerade med intra-binär lokalisering av feokromocytom. Det händer i 10% av alla fall. För att upptäcka fokus kan scintigrafi med metodibensylguanid( radioisotopstudie) användas.

Behandling av feokromocytom

Den huvudsakliga metoden för behandling av feokromocytom är kirurgisk operation .Medicin används för att förbereda patienten för en sådan intervention. Förberedelse bör ta minst 6 veckor för att eliminera dehydrering och återställa minskad plasmavolym. Oftast preoperativa preparat använder alfa-blockeraren Phenoxybenzamin( 20 mg oralt var 8: e timme).Mycket effektiv är selektiv alfa-1-adrenoceptor av långverkande doxazosin( 1-16 mg oralt var 12-24 timmar).

Under själva operationen, för normalisering av tryck, kan droger behövas för att öka och sänka trycket. Till följd av anestesi eller skada på tumörvävnaden kan många katekolaminer komma in i blodet. För att minska trycket används natriumnitropursid och fentolamin( kortverkande alfaantagonist).Efter operationen kan hypotoni utvecklas. Det kan vara nödvändigt att fylla på volymen cirkulerande blod.

Välberedda patienter står sällan inför komplikationer av operation. Tumören undersöks noggrant av en histolog efter operationen under ett mikroskop. Enkelartade tumörer uppträder i 50-70% av fallen. Prognosen i detta fall är gynnsam. Upprepad förekommer endast feokromocytom hos 10-15% av patienterna.

I 10% av fallen är tumörceller maligna. I detta fall krävs ytterligare övervakning och behandling från onkologen. Fokuser på metastasering förekommer hos 3-14% av fallen. Vanligtvis detekteras metastaser i regionala lymfkörtlar, levervävnad, ben, lungor och muskler. Prognosen för maligna tumörer är inte särskilt fördelaktig.44 av 100 patienter dör under de första 5 åren efter att diagnosen har bekräftats. Metastaser växer ofta långsamt och detekteras flera år efter den operativa behandlingen av själva fasokromacitom. Effekten av strålning och kemoterapi vid behandling av metastaser är liten. Oftast en kirurgisk borttagning av metastasins fokus och upptag av metyltyrosin( en falsk föregångare av katekolaminer).Nyligen beaktas möjligheten att använda moderna riktade läkemedel i fallet med ett malignt feokromacytom.

Konservativ behandling av med feokromocytom utförs vid oförmåga att utföra operativ behandling. Långtidsbehandling med läkemedlet metyltyrosinom kan störa arbetet i mag-tarmkanalen och stabiliteten i mentala processer.

Läkare i endokrinologen Tsvetkova IG.