Manifestationer och behandling av multisystematrofi

multipel systematrofi är en sporadiska allvarliga degenerativa störningar i det centrala nervsystemet i vilket det finns förlust av cerebellära strukturer, basala ganglierna, hjärnstammen och ryggmärgen. Kan manifesteras i olika svårighetsgrader som ataxi, vegetativa och pyramidala störningar, Parkinsonism. Denna typ av sjukdom är en oberoende nosologisk enhet och ingår i begreppet "multisystem degeneration", som innefattar ett flertal sjukdomar, olika grader av svårighets förändringar och polisimptomnostyu.

denna patologi utvecklas oftare hos män, och det största antalet fall är i åldrarna 50 till 60 år. Som

multipel systematrofi yttrar sig

utföringsform finns tre manifestationer av sjukdomen:

1. striatonigral degeneration. När det konstateras förekomsten av Parkinsons symptom.
2. olivopontocerebellar atrofi med en dominans av symptom av cerebellär ataxi.
3. Shy-Drager syndrom. På första plats i symptomatologin ut de uttryckta störningar av det autonoma nervsystemet.

I vissa länder fördela endast de två första typerna av sjukdomen inte använder den senaste versionen av syndromet i en separat klinisk variant sjukdom.

bör noteras att i förgrunden när multipel systematrofi lämnar Parkinsons syndrom med slow motion och förekomsten av skakningar i armar och ben. Dess förekomst i det inledande skedet kräver noggrann undersökning och differentiering av Parkinsons sjukdom. Symptomen på multipel systematrofi är en stor variation:

• oculomotor störningar, manifesteras i de tidiga stadierna av sjukdomsutvecklingen.
• bristande effekt när den administreras levodopa.
• snabba utvecklingen av symptom.
• akrocyanos.
• sömnapné, snarkning eller uttalad andnings stridor.
• dysfagi.
• Dysartri.
• dubbelseende.
• Brott värmereglerande funktioner i bakgrunden av ökad svettning.
• av kontraktur.
• Våldsamma gråt eller roligt.
• Brott mot emotionell kontroll.
• Minskad sexlust.

Nästan hälften av patienter med markanta förändringar i pyramidal form av förstärkning av perifera reflexer och positiv Babinski syndrom. Brott mot talfunktioner - en mycket unik funktion med multipel systematrofi, som firas i höjdpunkten av den kliniska bilden. Hot mot liv kan vara episoder av sömnapné, obstruktiv uppstår på grund av förändringar i lungorna, men de kan också ha en central ursprung.

en femtedel av patienterna bland multipel systematrofi kan uppleva försämrat minne och mental prestationsförmåga.

för denna sjukdom är inte en typisk symptom på förekomsten av svår demens. Utvecklingen av patologiska process som leder till risk för plötslig död. Prognos efter godkännande av diagnosen är ogynnsam - den genomsnittliga livslängden för sådana patienter är cirka 7 år. Särskilt hårt sjukdom uppstår när domineras av tecken på skador på autonoma funktioner i kroppen.

Report autonoma effekter på processer i kroppen på grund av destruktiva förändringar i centrala neuroner. Det mest utmärk patologi av denna sjukdom är förekomsten av ortostatisk hypotension - plötslig minskning av systemtrycket i en stående position, och efter en tung måltid, fysisk träning. Ortostatisk hypotension manifesteras i den subjektiva känslan av svaghet, yrsel, och framväxten av "lätthet" i huvudet, brist på tydlighet i visuella bilder, smärta i nacken, med spridningen på axlarna. Många experter tror att uppkomsten av dessa symtom är förknippade med retinal ischemi och muskler.

Sådana särdrag kombinerat med ökningen av trycket i ryggläge. En av orsakerna till patientens död är bristen på fysiologiska trycksänkning under natten. Det finns fall av medvetandestörningar av patienten under övergången från horisontell till vertikal. Det kan också förekomma på angina attacker typ, med absolut intakt kranskärl. Alla tecken förstärkt anslutning hjärtsjukdom, ökande temperatur uttorkning vätska.

Många patienter har symtom på cerebellär ataxi, med försämrade koordineringsprocesser, handskriftsförändringar och svårighetsgrader vid flyttning. I 9% av fallen finns dysuriska fenomen, inklusive urininkontinens. Män lider av nedsatt erektil funktion och minskad sexuell lust. Hos patienter kan en karaktäristisk lutning av huvudet i framåtriktningen samt kylning av lemmarna - "kallhändersyndrom" observeras.

Förlamning av vokalband, som uppstår vid multisystematrofi, leder till talförlust. Dessutom kan hudens och slemhinnans torrhet, märkbar svettning, nedsatt syn( diplopi) noteras. Att ändra svalfunktionen kan leda till aspiration.

Vegetativ dysfunktion, ortostatisk hypotoni, dysuri och impotens förekommer med en sådan sjukdom ganska snabbt - de går med i de första symptomen på nedsatt motorfunktion i två år.

Symptom på denna sjukdom varierar hela dagen och intensifieras oftast på morgonen. Diagnosen bekräftas av MR.Ortostatiska tester används för vegetativa abnormiteter.

Hur man hjälper till med sjukdomen?

Behandling av multisystematrofi är att förbättra patientens livskvalitet genom att eliminera de underliggande förhållanden som kan leda till funktionshinder eller dödsfall.

Tyvärr kan svårighetsgraden av destruktiva förändringar i neurotransmittorsystem inte tillåta effektiv användning av dopaminerga läkemedel i ett antal fall.Även vid maximala terapeutiska doser hjälper ett läkemedel som levodopa endast i 30% av fallen.

Gilla artikeln? Dela med vänner och bekanta: