Vad är farligt för histiocytos hos barn och hur behandlas det?

Histiocytos från Langerhans-celler är en utsedd grupp av olika proliferativa processer av makrofag eller histiocytisk natur. Langerhans dendritiska celler finns i de flesta lymfoida och epitelvävnader, men är mest närvarande i epidermis. Histiocytos hos barn kan förekomma vid vilken ålder som helst.

Det finns flera typer av denna sjukdom:

• Histiocytisk lymfom - är sällsynt, skiljer sig från malign kurs;
• Histiocytiska proliferates är en absolut godartad förlopp av sjukdomen.

I mitten av dessa två former är en liten klassificeringsgrupp av sällsynta sjukdomar, som kallas histiocytos från Langerhans-celler. Dessa sjukdomar var tidigare en del av gruppen av histiocytos X och indelades i tre former:

1. Hend-Schuller-Christian sjukdom;
2. Eosinofilt granulom;
3. sjukdom Lögger-Sive.

Nu visar dessa former olika manifestationer av samma sjukdom. Enligt klassificeringen av vår tid detekteras histiocytos Langerhans i en av sina tre kliniska och morfologiska arter:

• I akut spridad form;
• I former av uni eller multifokala;
• Disseminerad akut histiocytos.

Vanligtvis uppstår Langerhans histiocytos hos barn upp till två år och förekommer sällan hos vuxna.

Klinisk bild av sjukdomen

Sjukdomen hos barn manifesteras i form av utslag på huden som liknar seborrheic. Dessutom utvecklar de flesta patienterna med histiocytos lymfadenopati, hepatosplenomegali, lungskador, liksom fostrar av osteolys i benen.

Bred infiltration av benmärg och organ är ofta åtföljd av anemi, inflammation i mellanörat, trombocytopeni och mastoidit. I allmänhet kan denna kliniska bild observeras med akut leukemi. Om sjukdomen i barnet inte behandlas, uppträder det dödliga resultatet snabbt.

Halva liv hos sådana patienter kan förlängas till fem år med intensiv kemoterapi. Sjukdoms multifokal histiocytos av Langerhans kännetecknas av infiltrationer av celler i benmärgen, vilket leder till en gradvis expansion och förstörelse av omgivande vävnader.

Förutom histiocyter finns det också plasmaceller, eosinofiler, neutrofiler och lymfocyter. Mellan dessa cellelement varierar antalet eosinofiler från måttliga( lösa liggande celler) till stora( populationer i form av fält).I processen påverkas något ben, men oftast bestäms kranialvalvet, lårbenet, revbenen, samt flervaxliga och fokala histiocytiska infiltrater i mage, lungor och hud.

Huvudsymptom:

1. Utslag i hårbotten;
2. Förhöjd kroppstemperatur;
3. Rash i kanalen i det yttre örat;
4. Inflammation av mellanörat;
5. Exacerbationer av mastoidit;
6. Inflammatorisk andningsorgan.

Behandling av sjukdomen på sjukhuset

Vid akut sjukdom föreskrivs glukokortikoider som kombineras med cytostatika( klorbutin, leukeran, vincristin).

Leukeran administreras vid 0, 1 mg / kg tas varje dag inuti, tar 2 veckor, sedan en 2 veckors paus. Vincristine 1,5 mg en gång i veckan. Uppför upp till 10 cykler av sådan behandling. Huvudterapin i alla fall kombineras med symtomatisk( vitaminer, hypotiazid, läkemedel i hypofysen bakre delen av hypofysen).Indikationer för effekt är tymosin( tymalin) och decaris( levamisol).

Vincristine 1,5 mg, en gång i veckan eller en 0,1 mg / kg leukeran varje dag i 2 veckor följt av en 2 veckors paus. Sådana behandlingscykler utförs ca 10 gånger. Med Hend-Schüller-Krischen och Taratynov sjukdomar, om inre organ inte påverkas, utförs mindre intensiv terapi. I alla fall kombineras huvudterapin med symptomatiska. Det finns indikationer på effektiviteten av decaris och tymosin.

Sjukdomen i Taratynov och Hend - Schüller - Krischen är mer gynnsamma än Abta - Letterer - Siwa sjukdomar, som upptäcks i tid, i början av behandlingen.