Hur man behandlar olika typer av histiocytos på ett korrekt och effektivt sätt
Termen "histiocytos" avser ett antal sjukdomar som kännetecknas av spridningen av histiocyter. Beroende på organet som har genomgått en granulomatös skada finns det en histiocytos av ben, lungor, hud etc.
Etiologin hos sjukdomen är inte definierad. Uppkomsten av patologiska förändringar framträder som infiltrering av eosinofila granulocyter och den progressiva proliferationen av histiocyter. Slutfasen är fibros med obetydlig cellulär infiltration. I lungorna finns fibros, granulomatos, honungskaka omläggning av varierande grad av svårighetsgrad.
Elektronmikroskopisk undersökning av tvättningar, som erhålls med alveolärspolning, avslöjar kropparna av X i de alveolära makrofagerna och histiocyterna.
Typer av histiocyt
Olika sjukdomar klassificerade som histiocytosgrupp identifieras:
- Leter-Seee-sjukdom. Vanligtvis förekommer hos barn under tre år, alltid dödlig utan tidsbegränsad behandling. Nederlag utsätts för hud, ben, lymfkörtlar, lever, mjälte. En frekvent komplikation är pneumotorax.
- Hend-Schüler-Christens syndrom. Sjukdom, som vanligen förekommer i tidig barndom, men också hos vuxna, även äldre. Skadad främst ben och lungor, mindre ofta - andra organ. I vissa fall finns det en triad av benfel, diabetes insipidus och exophthalmos.
- Eosinofilt granulom. Denna sjukdom förekommer oftast hos ungdomar i åldern 20-40 år. Oftast är bensystemet påverkat. I 20% av patienterna upptäcks lunginfiltrering, i vissa fall påverkar sjukdomen bara lungorna. Liksom vid Hend-Schuiller-Crischens syndrom är det även möjligt att spontan återhämta sig i detta fall. Dödligt utfall kommer från hjärt- eller andningsfel.
Metoder för behandling
Hudens nederlag, lymfoidvävnader, slemhinnor, makrofager representeras av cellerna i Langerhans. Behandling av Langerganscellulär histiocytos vid två års ålder har vanligtvis en bra prognos. Unga patienter med multiorganskador har ökad risk för dödsfall. Av alla patienter med histiocytos har en fjärdedel en bra prognos för behandling. Låg risk bestäms av kriterierna: ålder från två år. Frånvaro av lungor, lever, hematopoietisk system, mjälte. Vid en ålder av två år och nederlag av dessa organ berör patienten en högriskgrupp.
Vid behandling av sjukdomen är allmän stödjande terapi, personlig hygien för att begränsa skada på munhålan, öronen, huden av stor betydelse. Resektion och kirurgisk ingrepp med svåra lesioner av tuggummivävnad kan minska skadan på munhålan, för att minska skadorna i hårbotten, använd selenhaltiga schampon. Lokalt används glukokortikoider i de drabbade områdena.
Många patienter visar hormonersättningsterapi för diabetes insipidus. När systemiska manifestationer av sjukdomspatienterna behöver övervakas för att identifiera ortopediska, hud-, kosmetiska störningar, psykologiska problem, neurotoxicitet.
Kemoterapi används för multiorganskador. I denna metod används de protokoll som rekommenderas av Histiocytos Society, som är indelade i riskgrupper. Med ett bra svar på terapi, praktiskt taget hos någon patient, kan behandlingen stoppas.
Strålningsterapi, lokal kirurgi indikeras för en sjukdom med benskada - flera eller enda ben. Om foci finns på icke kritiska områden rekommenderas kirurgisk skrapning. Vid risk för nedsatt organfunktion bör komplikationer av ortopedisk eller kosmetisk natur undvikas.
Strålningsterapi används vid risk för skelettets deformation, patologiska frakturer, synförlust, ryggrad.
Histiocytos hos vuxna och barn med multiorganskador med uppenbar progression behandlas med aggressiv kemoterapi, då dålig benmärgstransplantation kan vara nödvändigt.