Behandling av hemofili baseras på ersättningsbehandling!

Hemofili är en ärftlig sjukdom, förändringar uppträda som en följd av en enda gen i X-kromosomen och manifesteras i incoagulability blod.

ett resultat av skador eller operationer kan uppleva blödningar i inre organ, muskler och leder på grund av vilket ökar risken för död i blödning i hjärnan eller vitala organ. Sjukdomen förekommer endast hos män, hemofili hos kvinnor förekommer inte - de är bara bärare av hemofiligenen.

Vid svår form av sjukdomen, patienter ofta måste söka medicinsk hjälp på grund av blödningar i musklerna( hematom) och leder( hemarthrosis).Sjukdomen kan utvecklas vid vilken ålder som helst, de tidigaste tecknen på hemofili kan uppstå vid skärning av navelsträngen. Under det första året av livet kan blödning börja med tandvård. Men de flesta föräldrar upptäcker hemofili när barnet börjar springa, vilket ökar risken för olika skador.

typer av hemofili

Det finns tre typer av arv av hemofili:

1. Hemofili A - är en klassisk hämmande form av blödarsjuka, visas vid 80% av alla patienter och orsakar fel antihemofili globulin i blodet.
instagram viewer
2. Hemofili B manifesteras i bildandet av sekundär koagulation tackla kork och förorsakar misslyckande α-globulin i blod.
3. Hemofili C orsakar insufficiens av y-globulin i blodet och kan utvecklas hos kvinnor. Nu är denna typ utesluten från klassificeringen på grund av de starka skillnaderna i de kliniska manifestationerna hos de andra två typerna.

Hemofili A och B överförs från fars dotter, men flickorna inte blir sjuk och bli bärare. Om mamman passerar hennes X-kromosom kommer inte sonen att vara sjuk.

Symtom

Som med någon sjukdom, har symptom av hemofili:

1. Blödning i lederna( oftast i armbåge, knä, fotled, åtminstone - i höften och axlar), som kan åtföljas av feber och smärtsamma känslor. De första blödningarna passerar nästan utan spår - blodet löser sig. Med följande - bildas koaguler som förblir på brosk och led.
2. Omfattande blödningar, blåmärken, som löser sig mycket långa. Blodet som uthälls under mycket lång tid förblir i flytande tillstånd och går lätt in i vävnaderna. Ibland finns det ett så stort hematom att perifer nervstammar eller artär komprimeras, vilket leder till förlamning och kallbrand, åtföljs av svår smärta.
3. förlängd blödning från tandköttet, näsan, munnen, mag-tarmkanalen och njurarna. Alla medicinska procedurer, inklusive intramuskulära injektioner, kan leda till allvarlig blödning. Mycket farlig blödning från struphuvudet, vilket kan orsaka allvarlig obstruktion av luftvägarna. De farligaste är blödningar i hjärnan och dess membran, vilket leder till dödsfall eller allvarlig skada på centrala nervsystemet.
4. blödning förekommer inte omedelbart efter skadan, och efter en viss tid, beroende på hur allvarlig skadan, det vill säga har försenat tecknet.

diagnos av hemofili involverar ledande laboratorietester på blodkoagulering - koagulation och bestämning av mängden av koagulationsfaktorn i blodet. Det är särskilt viktigt att utföra sådana studier före operationen, om det finns fall av ärftlig sjukdom hos män. Fall av arv av hemofili

Arv av blödarsjuka sker i den kvinnliga linjen.
kvinna är skyldig att vara bärare av genen om:

• hennes far hade hemofili;
• mer än två söner är sjuka;
• är sjuk son och det finns släktingar till en man med denna diagnos;

En kvinna kan vara en bärare av en gen om:

• mer än en mammalrelativ har hemofili;
• ingen av familjemedlemmarna, utom en son, är inte sjuka. Behandling

sjukdom att behandla hemofili med användning av substitutionsterapi används koncentrat av blodkoaguleringsfaktorer VIII och IX, dosen att bero på typen och nivån av blödning av dessa faktorer i en viss patient. För att behandla hemofili A används en kryoprecipitat gjord av frusen frusen plasma. För behandling av hemofili B används PPSB, där det finns Faktorer II, VII, IX och X.

Alla preparat för behandling av hemofili måste injiceras intravenöst, efter återupplivning två gånger om dagen( för typ A) och en gång om dagen( för typ B).Om blödningen förekommer i fogen behöver patienten vila och med mycket stark punktering av fogen med införandet av hydrokortison, lättmassage, medicinsk gymnastik och fysioterapi.

Patogenetisk behandling innebär transfusion av hemopreparationer med de koagulationsfaktorer som patienten inte har. Särskilt effektiv är användningen av kryoprecipitat. Ofta krävs direkt blodtransfusion.

Symptomatisk behandling används för att behandla patienter med hemartros( ledblödning) med användning av glukokortikoider och immobilisering av drabbade leder. Vid sår måste de rengöras av blodproppar och tvättas med penicillinlösning.

Efter detta ska ett sterilt förband appliceras, vilket först måste fuktas med ett hemostatiskt medel. Om typ A hälls friskt blod och typ B-donorblod, som innehåller tillräckligt med komponenter i plasmatromboplastin. För att sluta blöda är vanligtvis cirka 50 ml blod tillräckligt.

Förebyggande

Eftersom sjukdomen är obotlig är förebyggande av hemofili omöjligt. Det är viktigt att förhindra blödning: Injicera inte läkemedel intramuskulärt, besök tandläkaren 4 gånger om året, undvik fysisk ansträngning och skada.