Njurdysplasi hos barn - Diagnos och behandling av sjukdom

renal dysplasi hos barn - är en process för onormal utveckling av urogenitalsystemet, som åtföljs av en minskning av njurvolym, felaktig utveckling av vävnader och dysfunktion i urinvägarna.

Etiologi

I grunden är orsaken till njursdysplasi hos barn, genetiska störningar eller olika negativa effekter på fostret i livmodern. Oftast är det inte möjligt att fastställa den ursprungliga orsaken till patologins utveckling.

Hittills är njurdysplasi vanligtvis uppdelad i enkel och cystisk.

Lokalisering är enkel:

1. focal;
2. totalt;
3. är segmenterade.

Enkel fokal dysplasi

Enkel fokal dysplasi ger inte nästan några symtom, så det kan bara detekteras med biopsi.

Externt förändras njurarna, dess dimensioner förblir lika stora som ytan. Centra av renal dysplasi kan detekteras endast mikroskopiskt i cortex och juxtamendullar-zonen, mycket sällan kan de hittas i hjärnskiktet.

Total dysplasi

Det är nästan 3% av alla registrerade medfödda sjukdomar i genitourinary systemet. Makroskopiskt manifesterar denna patologi nästan ingen: njure form inte ändras, är ytan slät, ibland cystisk lesioner kan upptäckas med catarrhal exsudat.

Denna typ av patologi manifesterar sig som ett urinssyndrom och kännetecknas av utvecklingen av njursvikt. Ett barn med en sådan diagnos har ett stort antal små missbildningar, något släpar efter i utvecklingen, främst fysiskt från sina kamrater, diagnostiserad immunbrist och blodtryck.

Beroende på massan är total dysplasi uppdelad i aplastisk och hypoplastisk.

Detta är viktigt! Aplastisk dysplasi hos barn avser cystisk dysplasi. Denna sjukdom kännetecknas av en kritisk minskning av storleken nästan och inaktiverande dess funktioner. Dubbelsidig aplastisk dysplasi leder i de flesta fall till ett dödligt utfall. Utvecklad njurdysplasi i fostret åtföljs av nederlag av andra organ och system. Den vanligaste skadorna i reproduktionssystemet och matsmältningssystemet.

Hypoplastisk dysplasi kännetecknas av utseende av ett urinssyndrom och tidig utveckling av CRF.

Morfologiskt observerad: En minskning av den totala massan av njuren, lobularytan och inte alltid tydligt gränser mellan lagren. Under studien materialet över den drabbade njuren mikroskopiskt detekterade primitiva förändringar i strukturer: en reduktion av storleken av glomeruli, atrofi av vaskulära loopar och förtjockning av kapseln.

Kliniskt förekommer hypoplastisk dysplasi tillräckligt tidigt - vid 4-7 månader. I nyfödda, manifesterar denna patologi sig bara tecken på dysplasi, mer äldre de är förenade med sklerotisk skada glomeruli hyalinosis, hyperplasi av artärer och schitovidnopodobnye förändrings tubuli.

Enkel segmentdysplasi

Denna typ av renal dysplasi är extremt sällsynt, upp till 0,03% av alla sjukdomar som påverkar njurarna. Denna patologi kännetecknas av en minskning av organets storlek och antalet pyramider, utseendet på ett tvärgående spår på den yttre ytan av det hypoplastiska segmentet. Segmentdysplasi åtföljs av utvecklingen av skleros, fibros, hyalinosglomerulus, cellulär infiltration och atrofi hos epitelet.

Det ledande tecknet på patologins utveckling är manifestationen av högt blodtryck i en tidig ålder, vanligare hos tjejer. Barn klagar oftast på vanliga huvudvärk, konvulsioner, illamående och tillfällig yrsel.

Från de kliniska symptomen, den första som visar smärt syndrom, kännetecknad av värk i smärtan i underlivet. Relativt tidigt finns det polyuria och polydipsi, i vissa fall sker en kraftig minskning av barnets kroppsvikt och en fördröjning i tillväxten. Urinssyndromet manifesterar sig huvudsakligen i proteinuri.

Cystisk njurdysplasi

multicystic njure som kännetecknas av en kraftig ökning i storlek på grund av ett stort antal cystor, mellan vilka väsentligen ingen parenkymet. Denna typ av patologi manifesteras av tråkig smärta i buken och utvecklingen av hypertoni. Bilateral njurskada leder till död, ensidig - till nederlag för andra organ och system i kroppen.

Medullär

njurdysplasi kännetecknas av en minskning av organkonservering och fetal flikiga. Mikroskopiskt detekterade ett stort antal glomeruli, proliferation av bindväv och infiltration. Ganska ofta under diagnos märkt förtunning av cortex, den cerebrala expansion på grund av närvaron av cystor med en diameter större än 1 till 1,5 cm,

Kliniskt, sjukdomen manifesterar sig mellan åldrarna av 3 till 6 år, visas oftast "simptokomleks Fanconi" - är polyuri, låggradigkroppstemperatur, utvecklingsfördröjning, frekvent kräkningar, acidos, anemi, uremi och polydipsi.

Multilokulyarnaya dysplasi - en samlingspunkt cystisk dysplasi, som ofta är lokaliserad vid en av polerna i njurarna och har ett slags multi cystor, fördelat inuti partitioner och skild från frisk vävnad kapsel.

noteras kliniskt utseende smärta i buken och nedre ryggen, och syndrom associerade med matsmältningsorganen. Detta beror på det faktum att den utvidgade njuren kan pressa de omgivande organen.

kortikal dysplasi är en så kallad "njure mikrokistoz" som kännetecknas av närvaron av små rörformiga och glomerulära cystor do3 mm diameter. Orgeln med en sådan sjukdom förändrar inte sin ursprungliga form och struktur. Kortikal dysplasi åtföljs av tidig utveckling av njursvikt.

Behandling av njur dysplasi hos barn är i första hand syftar till att ta itu med kroniska sjukdomssymtom och allmän sjukdomskänsla. I sällsynta fall, transplantationsorgan.

Liksom artikeln? Dela med vänner och bekanta: