Orsaker, manifestation och behandling av histiocytos från Langerhans-celler

Histiocytosis av Langerhans celler - en sjukdom som kännetecknas av onormal multiplikation och ackumulering av histiocyter( Langerhans celler) med diffus eller fokal infiltration av organ och vävnader( benmärg, lunga, mjälte, hud, lymfkörtlar, lever och andra organ).

Förekomst och riskfaktorer

Förekomsten av Langerhans histiocytosis 1: 500.000.De flesta lider av små barn, den genomsnittliga åldern - 3 år. Barn är mycket mindre benägna att lida av ungdomar. Det finns fall av sjukdom hos vuxna, i regel är dessa äldre. Män är sjuka oftare än kvinnor.

Sjukdomen är inte ärftlig, men ibland kan vi tala om en genetisk predisposition.

Hos vuxna vanligare form av pulmonell Langerhans histiocytosis, är en riskfaktor i det här fallet rökning.

1. Klassificering av antalet drabbade organsystem:

• monosistemny( fel på ett organ eller flera organ inom samma organsystem)
• polisistemny( nederlag flera organsystem)

2. Enligt antalet foci:

• monoochagovy( en lesion)
• poliochagovy(multipla lesioner)

3. Enligt dysfunktion av vitala organ:

• med dysfunktion av vitala organ
• utan dysfunktion av vitala organ

orsaker och patogenes

Suschetvuet två huvudsakliga teorier om etiologin av Langerhans histiocytosis.

1. Immunopatologisk. Denna teori indikerar att förbättringsgrad är relativt hög, relativt låg dödlighet( som barn - 15% hos vuxna - 3%) i cellerna i lesionen inga kromosomavvikelser.
2. Tumör. Denna teori antyder existensen av klon typ spridning av histiocyter i skador.

i patogenesen av sjukdomen spelar en viktig roll cytokiner som produceras av T-lymfocyter och histiocyter i lesionen. På grund av vad ackumuleras i hjärtat av de inflammatoriska infiltrera celler - makrofager, eosinofiler, flerkärniga jätteceller. Som ett resultat inträffar förstörelse och förstörelse av omgivande vävnader.

Kliniska manifestationer

Clinic histiocytosis av Langerhans celler är mycket varierande och beror på det faktum som drabbar många organ och organsystem. Tänk på de vanligaste symptomen.

• ospecifika symptom: sömnstörningar, aptitlöshet, feber, rastlöshet, de vanligaste hos spädbarn.
• skador i ben: det vanligaste symtomet, förekommer i 80-90% av fallen. Lesionsfokus kan vara singel, det kan vara flera. Osteolys( bendestruktion) förekommer mer frekvent i ben i skallen, lårbenet, är de ben ben också påverkas ofta bäckenet och revben. Andra ben är mindre benägna att bli drabbade. Defekter kan vara ovala eller oregelbundna i form. I projektionen kan det finnas ömhet och svullnad. Om det tidsmässiga benet är skadat kan det finnas hörselskador.
• polymorfa hudlesioner kan vara papulöst utslag med hemorragisk komponent eller sårskorpor och sår, kan xantom uppstå på hårbottenseborré inträffar.
• slemhinneskada kan uppstå stomatit, flickor - vulvovaginal.
• Om skador finns i lungorna, är det troligt att förekomsten av andnöd och smärtsam hosta. I detta fall påverkas ofta regionala lymfkörtlar.
• I lesioner i lever och mjälte observeras att öka i den fördröjda perioden kan observeras cirros och leversvikt. Det kan finnas gulsot och hyperbilirubinemi.
• När tarm infiltration kan vara diarré, gemokolit, malabsorption.
• När distribuerar skador på benmärg cytopeni visas.
• påverkar ofta hypofysen som orsakar hormonella störningar, särskilt diabetes insipidus.

Diagnostiska Metoder

1. Biopsier av lymfkörtlar, vävnader och organ och deras morfologiska undersökningar för detektering av Langerhans-celler, när de detekteras för mer noggrann diagnos, immuncytokemisk analys och elektronmikroskopi används.
2. För att bedöma graden av organskada används ytterligare undersökningsmetoder: MR, CT, lung- och benradio, samt ett generellt blodprov, ett allmänt urintest, ett biokemiskt blodprov.
3. Med en enda fokus används kortikosteroidbehandling, lokal bestrålning, kirurgisk excision.
4. Om huden skadas dessutom - UV-bestrålning med fotosensibiliserare.
5. I den vanliga formen - kemoterapi med användning av cytostatika.
6. När en benmärg påverkas transplanteras den.

Behandling av långerganscellulär histiocytos

1. Med en enda fokus används kortikosteroidbehandling, lokal bestrålning, kirurgisk excision.
2. Om huden skadas dessutom - UV-bestrålning med fotosensibiliserare.
3. I den vanliga formen - kemoterapi med användning av cytostatika.
4. När en benmärg påverkas transplanteras den.