Utmärkande särdrag hos medfödd hypothyroidism, dess orsaker och behandling

Den normala sköldkörteln utsöndrar tre stora hormon:

• trijodtyronin( T3),
• tetrajodtyronin( tyroxin, T4),
• kalcitonin.

patologiska tillstånd där det finns en brist på sköldkörtelhormon från födseln - medfödd hypotyreos. Etiologi

Medfödd brist av sköldkörteln kan bero på olika orsaker, som kan delas in i flera grupper:

1. Morfofunktcionalnaja omognad prostata hypoplasi eller dess fullständiga frånvaro. Ett sådant villkor är vanligast i inverkan på kroppen av en gravid teratogena faktorer:
   • infektion,
   • strålning,
   • kemiska,
   • vissa läkemedel.
2. medfödd omognad hypotalamus-hypofys systemet. I detta fall kan sköldkörteln vara helt frisk, men på grund av bristande fördelning och släppa av tropiska hormoner kommer sköldkörtelhormonnivåerna också vara låg.
3. Medfödd hypotyreos autoimmun natur. Sköldkörteln av fostret anses immun mödrar, som främmande vävnad och exponeras för antikropp attack.
4. T4 hormon genetiskt orsakade defekter.
5. otillräckligt intag av jod under graviditet. Mest vanligt i områden med endemisk jod.

Pathogenesis

frukt, där sköldkörteln inte producerar tillräckliga mängder av hormoner, kompenserar för detta tillstånd med hjälp av moderns hormoner flödar genom moderkakan. Men efter förlossningen, han berövas denna källa och nivå rasar.

Sköldkörtelhormoner, speciellt T3 och T4, är bland de viktigaste delarna i processen för mognad av hjärnbarken, liksom myelinisering av nervfibrer. Därför

medfödd hypotyreos utvecklar mental retardation av barnet - kretinism. Brist på ett annat hormon - kalcitonin - leder till maldevelopment av ben och brosk, samt andra organ.

kliniska bilden

Klassiska symptom på medfödd hypotyreos är ganska specifika, men det finns bara 10-15% av alla fall, vilket i hög grad komplicerar tidig diagnos av sjukdomen. De vanligaste symptomen i den tidiga neonatala perioden är:

• hög födelsevikt( 4000-4500 g) vid födelse hos termen
• låg, grovt rop
• svullet ansikte, halv öppen mynning med en utskjutande tunga bred
• navelbråck och senare utmatning av navelsträngen, följt av dåligläkande sår
• senare utsläpp av mekonium

Om sjukdomen förblir okända och adekvat behandling inte utses sedan till 5-6 månader symptom av medfödd hypotyreos hos barn manifestera den klassiska triaden averzhka fysiska och mentala utveckling, försämrad trofism huden och dess bihang, funktionella störningar i andra system och organ.

Senare barnet markeras fördröjd eruption av tänder, nedsatt kroppsproportioner, kondrodystrofi, frekventa frakturer, hypoplasi av ansiktsskelettet. Fysisk undersökning indikerade dövhet hjärtljud, bradykardi, reduceras blodtrycket, hjärtförstoring, etc.

Fault Diagnos av medfödd hypotyroidism gjorts av typisk klinisk presentation och laboratoriediagnos -. . Bestämning av blodnivån av sköldkörtelhormon. Om du vet att en kvinna som lever i ett endemiskt område, är det möjligt fosterdiagnostik fel på sköldkörteln - definition av hormonnivåer i navelsträngsblod.

ytterligare metod av forskning är ultraljudsdiagnos, vilket ger en indikation på mognad av prostatan.

för mass diagnos och förebyggande av oåterkalleliga förändringar i det centrala nervsystemet, är nu genomfört mass screening av alla nyfödda vid 4-5 dagar i livet. För denna baby i blod, som vanligen är tagen från hälen bestämd nivå tyroidstimulerande hormon( TSH), som utsöndras av hypofysen. Låga nivåer av detta hormon, jämfört med ålders normen, gör det möjligt att misstänka att barnet har medfödd hypotyreos.

Behandling

främsta målet med behandlingen - tillhandahålla nödvändig för ett normalt liv, nivån av sköldkörtelhormon genom substitutionsbehandling, som hålls för livet. Behandling av medfödd hypotyreos utförs i 2 steg:

1. Uppnå eutyreoid tillstånd - balansen mellan kroppens behov av sköldkörtelhormoner och deras koncentration
2. upprätthålla kompensations tillstånd utan sjukdomsprogression.

Med tanke på det vitala behovet av sköldkörtelhormoner bör behandling med substitutionsbehandling ordineras så snart som möjligt. Kliniskt är det möjligt att undvika irreversibla förändringar i hjärnan om behandlingen påbörjas senast 2 veckor efter födseln.

Det huvudsakliga läkemedlet som används för behandling är levotyroxin natrium. Doseringen av läkemedlet väljs individuellt beroende på barnets anatomiska och fysiologiska egenskaper, kliniska indikatorer och laboratorieindikatorer. Genom 1 , 5 veckor och 2 månader efter inledandet av behandlingen utförs blodprovet foster för att förhindra överdosering.

Särskild uppmärksamhet ägnas längre TSH och T4, som principen om återkoppling som fungerar i hypotalamus-hypofys systemet, under de första månaderna i livet kan vara ännu inte perfekt.

tid initierat terapi och pågående medicinering i den ordinerade dosen kan fullt ut kompensera för den inneboende fel på sköldkörteln och att ge adekvat utveckling.