Goodpaste syndrom

Kombinationen av lungernas hemosideros och glomerulonephritis är Goodpastures syndrom. Familjefall av sjukdomen är kända. Fall av sjukdomen i identiska tvillingar beskrivs.

Goodpasturesyndrom präglas av immunologiska skador på lungorna och njurarna. Detta syndrom kallas immunkomplexa sjukdomar. Man tror att under påverkan av smittsamma eller toxiska effekter förvärvar lungvävnad tecknen på ett antigen. De resulterande antikropparna deponeras i njurarna och lungvävnaden och skadar därmed dessa organ.

Sjukdom är vanligare hos män. De viktigaste kliniska manifestationer av sjukdomen är lungsjukdom( andnöd, hosta, hemoptys) och blod i urinen( hematuri).I de inledande skeden är det vanligen en mikrohematuri som detekteras av ögat av hematuri, extremt sällsynt.

Allmänna aktiviteter. Ofta kräver akut hjälp - transfusion av blodkomponenter, eliminering av vatten-elektrolyt störningar, inandning av syre, intubation, mekanisk ventilation, peritonealdialys och hemodialys.

Immunsuppressiv terapi: genomföra plasmaferes, samtidigt som den förskriver pentoniosoncyklofosfamid. Plasmaferes avlägsnar antikroppar från serum och kortikosteroider och immunosuppressiva medel undertrycker produktionen av dessa antikroppar. Några dagar eller veckor efter behandlingens början normaliseras den radiografiska bilden och parametrarna för den yttre andningsfunktionen. CRF kan utvecklas även på bakgrunden av behandlingen. Monoterapi med kortikosteroider är effektiv vid lungblödning, men påverkar inte glomerulonefriternas gång.

Vid behandling av lunghemosideros och Goodpastures syndrom används hormonella och immunsuppressiva läkemedel. Vid svåra njur manifestationer är de valfria metoderna hemodialys eller avlägsnande av njuren följt av en donatororgantransplantation. Vid anemi, järnhaltiga preparat rekommenderas blodtransfusion.

-prognos. I avsaknad av behandling dör 75% av patienterna från kroniskt njursvikt, 25% från lungblödning. Detsamma gäller för fel behandling: användning av immunosuppressiva medel i låga doser eller en kort kurs. Tidig plasmaferes och långvarig behandling med prednison och cyklofosfamid förbättrar emellertid signifikant patienternas tillstånd och minskar dödligheten något.