pseudohypoparathyreosis

pseudohypoparathyreosis( medfödd Albright osteodystrofi) - en sällsynt ärftligt syndrom känne resistenta vävnader för parathormon, minska mängden kalcium i blodserum, ökad paratyroid funktion, låg tillväxt och skelettabnormiteter( förkortar metakarpala och metatarsala ben).Pseudohypoparathyreosis var den första endokrina sjukdomar, det exempel som visat möjligheten av existensen av fenomenet kränkning av vävnadskänslighet mot hormonet under oförändrade mekanismen för dess bildande och normala nivåer i blodserum. Allokera

pseudohypoparathyreosis 1: a och 2: a typ. Sjukdomstypens arv är fortfarande oklart. Kvoten mellan kvinnor och män är 2: 1.Bland pseudohypoparathyreosis typ 1 finns tre subtyper. När pseudohypoparathyreosis typ 1a märkt kortväxthet, fetma, förkorta IV och V mellanfot och metakarpala ben, har personen en halvmåne-formad form, subkutan kalciumstenbildning och skelett utväxter. Mental retardation är ofta noterad.

Psevdopsevdogipoparatireoz är en extern kopia pseudohypoparathyreosis. I de flesta fall finns det typiska förändringar utseende karakteristisk pseudohypoparathyreosis typ 1a, men blodkalciumnivån är normal, och lagras normal reaktion på införandet av parathormon. Vissa individer med psevdopsevdogipoparatireozom är nära släktingar till patienter med typ 1a pseudohypoparathyreosis. I

pseudohypoparathyreosis grundval av erkännandet är positiv identifiering av familjens historia( närvaro av familjen av fall av sjukdomen) och detektera defekter karakteristiska för typ 1a pseudohypoparathyroidism i kombination med en minskning av kalciumnivåer i serum och ökad fosfornivå.För alla typer pseudohypoparathyreosis utom 1a och 1c, de externa karaktäristiska förändringar är frånvarande. I de flesta fall har patienter med pseudohypoparathyreosis bestäms av förhöjda nivåer av bisköldkörtelhormon, vilket bidrar till att skilja pseudohypoparathyreosis av hypoparatyreoidism. Behandling av alla typer

pseudohypoparathyreosis innebär läkemedel av vitamin D i kombination med kalciumtillskott.