Болест од Цреутзфелдт-Јакоба, зашто се то догоди и како се манифестује

Цреутзфелдт-Јакоб болест, која се такође назива синдром кортикостриоспиналнои дегенерација или псевдосклерозом спастичне, односи се на фаталних и високо опасних болести, повезане са прогресивном дисрофичаре за краткорочне промене у централном нервном систему структурама.У овом процесу су погођени церебрални кортекс, базална ганглија и кичмени мождине.Ова патологија је први открила два њемачка научника и именована по њиховим именима.

целу кривицу протеин

Цреутзфелдт-Јакобова болест настаје као последица метаболичких поремећаја са постепеним акумулације каросерије прион протеина у појединим областима централног нервног система.

Ова врста протеина у организму, а постоји савршено здрави људи, али код пацијената са мултиплом склерозом псевдоспастицхеским да трпи промене, које одређују повреду.

Патогенеза је абнормални протеин се улази у тело, а његова способност да конвертује нормална форма абнормалних протеина формације.Ова трансформација се одвија у великој брзини иу облику геометријске прогресије.

Болести су прилично ретке.Мутација која промовише његов развој забележена је код једног или два лица на милион популације.

Узроци Инфекција

мутагени протеин у телу може манифестовати у следећим случајевима:

1. Понекад особа може разболети током операција на трансплантацијом зараженог органа( рожњаче, кичмене мождине структура или дуре) од једне особе на другу, или као резултат трансфузије крви.
2. У великом броју случајева разлог је недовољна обрада инструмента током неурохируршких интервенција.
3. патолошком облик протеина може да продре у људско тело споља, заједно са месом БСЕ инфицираним животињама( сунђерасти енцефалитис).
4. Понекад постоји наследни трансфер од родитеља до дјеце.Према статистичким подацима, који се преносе аутозомним доминантним типом, овај разлог се открива у 15% свих случајева.
5. Постоје случајеви развоја болести када се користе за лечење лијекова направљених од сакупљања материјала од животињских лешева.

Повремено пријављени случајеви спорадичне болести, без очигледног узрока.У овом случају, трансформација протеина је спонтана.

Како болест иде?

Ако неко време уђе у тијело, болест се не манифестира, јер тело може надокнадити до одређене тачке.Али постепено, са акумулацијом у неурона формацијама које мењају своје функције, покретање процеса апоптозе, је њихова судбина и развој клиничке слике, виразхаиусхаиасиа у тешким неуролошким симптомима.

Смрт таквог пацијента се јавља у року од 3-4 године, а понекад након појављивања првих симптома траје само неколико недеља.Нажалост, у овом тренутку не постоји такав метод или средства која би могла излечити синдром кортикостриоспиналне дегенерације.

Прве манифестације патолошког стања се јављају за 40-50 година, према непознатим разлозима до сада наука.

У 40% пацијената је забележен субакутни курс, са прогресивном когнитивном дисфункцијом.У 40% постоје повреде функције мозга.Критеријум Цреутзфелдт-Јакоб у 20% случајева има мешовит образац поремећаја.Симптоматологија је

поремећаја понашања реакције модификације веће мождане структуре, церебралне поремећаји, јавља пирамидални знакова и екстрапирамидалне поремећаја.

Најчешће манифестације су следеће: повреда

• или успоравање размишљања, смањена способност концентрирања;
• емотивна лабилност;
• различити, укључујући визуелне халуцинације;
• се понекад доводи у први план због визуелних поремећаја или чак потпуног слепила;
• миоклонија, тремор, паркинсонизам;
• у скоро свим случајевима има епилептичких напада.Када

аспектом спорадичне болести( 85-95% случајева) особина је развој деменције, до пуних марасмиц одступања.

Методе подизања свести

лекар може преузети Цреутзфелдт-Јакобова болест у случају брзог развоја клиничке слике деменције код старијих пацијената, заједно са појавом атаксије и напада, брзог напредовања болести

у Студији о енцефалограмом такав пацијент може искусити типично за овакво стање комплексе( две или трофазни акутниталас).Приликом анализе цереброспиналне течности, не откривају се патолошке промене.Како би се олакшао стање

Као што је већ поменуто, у овом тренутку лек нема инструменте да утичу на узрок болести.

Лечење је симптоматично, има за циљ одређено олакшање стања пацијента.Покушај употребе стандардне антивирусне терапије у терапијској пракси није донио одговарајући резултат.

Профилакса За превенцију ове болести радницима који раде у лабораторији и испитиваних ткива и телесних течности код болесника са дијагнозом претпостављене Цреутзфелдт-Јакобове болести, треба да раде у специјалним рукавицама да елиминише директан контакт.

Као чланак?Подели са пријатељима и познаницима: