Агрегација тромбоцита са ристоцетин
Референтне вредности фактора вон Виллебранд-а су 58-166%.
Вон Виллебранд фактор синтетисано у ћелијама ендотелијума и МЕГАКОМ-риотсити.Неопходно је нормалан адхезија тромбоцита и има способност да прошири полуживот фактора ВИИИ.Фактор ВИИИ плазме згрушавања - антихемофилних глобулин А - циркулише у крви као комплекс од три подјединице, означене ВИИИ-к( коагулацију јединица), ВИИИ-АХ( мајор антигенски маркер) и ВИИИ-вВФ( вон Виллебранд фактор повезан са ВИИИ-Ар).Верује се да је вон Виллебранд фактор регулише синтезу коагулације на антихемофилних глобулина А( ВИИИ-а) и укључен у васкуларном-плателет хемостазе.
вон Виллебранд болест - наследна болест, која се карактерише повећањем трајања крварења, смањење завија ристоцетин-кофактора активност и смањење( у различитом степену) од фактора ВИИИ коагулационе активности.Клиничке манифестације болести су сличне онима у тромбоцитопатији.Међутим, код пацијената са значајним смањењем фактора ВИИИ активност се може посматрати и хемартхросис хематом.
основу лабораторијских истраживања да утврди структуру и активност фактора Виллебранд, разликујемо следеће облике болести.
■ Тип И( 70% свих случајева) карактерише благим падајућег ристоцетин кофактора( вон Виллебранд фацтор) и коагулационе активности( ВИИИ-к) током нормалне макромолекула структури Виллебранд фактора.
■ Тип ИИ: заснива се на селективном недостатак вВФ полимере велике молекулске масе због неправилности у структури протеина.
Типе МФ напајање проузрокована интеракцију Виллебранд фактора и тромбоцита и тромбоцита агрегати повећаних резултата клиренса ин тромбоцитопенија.
■ Тип ИИИ карактерише тешким квантитативном недостатак Виллебранд фактора, што доводи до клинички значајног смањења фактора ВИИИ активности( ВИИИ-а).
Садржај Виллебранд фактора одређује се у оним случајевима у којима повећана време крварења, број тромбоцита је у оквиру референтних вредности, а не постоје очигледни разлози за тромбоцита дисфункције.Да би се проценила вон Виллебранд фактор који одређује квантитативну садржај Виллебранд фактора( ресеарцх ристоцетин-кофактора активност) је испитан ристоцетин индукована аглутинације тромбоцита и вВФ антигену структуру у вези са Фацтор ВИИИ( ВИИИ-вВФ).
Одређивање агрегације тромбоцита са ристоцетин плазме се користи за квантификовање фактор вон Виллебранд.Линеарни однос између степена агрегације и ристотсетиновои износа Виллебранд фактора.Метода се заснива на способности овог
Фиг.Руте агрегације тромбоцита и тачака примене антиплателета
Сл.Начини агрегацију тромбоцита и тачке примене средства против згрушавања
антибиотик( ристоцетин) стимулишу ин витро интеракције Виллебранд фактора да тромбоцита гликопротеин Иб.У већини случајева, вон Виллебранд дисеасе постоји повреда ристоцетин-ар-регатсии под нормалним одговор АДП, колаген и адреналина.Повреда ристоцетин-агрегација и идентификовати макроцитна тромбодистрофии Бернард Соулиер( одсуство тромбоцита мембране рецептора агрегацију ристотсетиновои).За диференцијацију тест користи са додатком нормалне плазме: од Виллебранд болести након додавања нормалне плазме ристоцетин-аггрегатион нормализован, док је Бернард-Соулиер синдром који се јавља.
истраживање такође се могу користити у диференцијалној дијагнози хемофилије А( фактор ВИИИ дефициенци) и вон Виллебранд-ова болест.У хемофилију драстично смањеним садржајем ВИИИ-а и ВИИИ-вВФ садржај у нормалном опсегу.Клинички, ова разлика манифестује чињеницом да у хемофилија долази гематомни врсту повећане крварења, а са вон Виллебранд дисеасе - Петехијално-гематомни [Огстон Д., Беннетт Б., 1977].
ристоцетин плочица изазвана аглутинације опала у већини случајева, вон Виллебранд болест, осим за тип ПВ.
антигени структура Виллебранд фактора везан за Фацтор ВИИИ( ВИИИ-вВФ), препознавање различитих имунолошких методе, али дистрибуција Виллебранд фактора молекуларним величини одређен електрофорезом на агароза гелу.Ови тестови се користе за утврђивање типа вон Виллебрандове болести.
Проучавање агрегације тромбоцита са различитим индукторима врши се не само за откривање абнормалности функција агрегације тромбоцита.Ова студија омогућава процену ефикасности антиплателет терапије, одабирање појединачних доза лијекова и праћење лијечења лијекова.На сл.наведени су главни лекови са антиплателет ефектом и тачке њихове примене.