Хронична миелогена леукемија
- тумор произлази из плурипотентних матичних ћелија, што доводи до патолошког процеса који укључује ову болест целуларне елементе свих редова хематопоезе.Потврђује постојање ове позиције патогномонични хроничног мијелоидном леукемијом абнормалног Пх-хромозому у скоро свим дељење ћелија миелопоиесис( гранулоцита, моноците, мегакариоцита, еритрокарио-тситах)( у 88-97% болесника) и лимфобластном криза са детекцијом Пх-хромозома у експлозији ћелијама.
Током хроничне мијелогене леукемије су три фазе:
■ Слов или хронична фаза обично траје око 3 године.
■ Фаза убрзања траје 1-1,5 година.Уз одговарајући третман, болест можете вратити хроничној фази.
■ завршна фаза - фаза убрзаног убрзавања или експлозије кризе( 3-6 месеци), што обично завршава смрћу.
Упркос пораза коштане сржи, основни пролил ферируиусцхим клице карактерише неограничену растом у хроничној фази хроничне мијелоидне леукемије, је гранулоцита.Повећана производња мегакариоцита и еритхрокариоцитес мање израженим, то је мање уобичајено.
хроничне мијелоидне леукемије својствена углавном леикемицхес-лисх верзија тренутни.У хроничној фази, број леукоцита у периферној крви се креће од 20 до 500х109 / л са леве помак леукоцита до миелоцитес, промиелоцитес и миелобластс јединице.Количина миелобластс и промиелоцитес мање од 15%.Важна карактеристика за хематологију, појављује чак у раним стадијумима болести, - повећање садржаја базофила и еозинофила другачије доспећа( базофилни, еозинофллни Удружење).Ако је низак број незрелих форми( миелоцитес, метамиелоцитес)( 10-15% укупне гра-нулотситов) ако диференцијалну дијагнозу са Леи кемоиднои типа реакција мијелоидне.
хроничној фази хроничне мијелоидне леукемије карактерише хиперплазија коштане сржи.Обратите пажњу на изговара превласт гранулоцитопоиесис( леикоеритробластицхеское однос већи од 4: 1).Међу гранулоцита доминирају млади облика - миелобластс, промиело-цитес, миелоцитес.У раној фази болести могу комбиновати повећање еозинофила и базофила.Постепено развио депресију еритропоезу.Број мегакариоцита почетком болести нормално или чак повећана.Морфологија гранулоцита са хроничне мијелоидне леукемије има следеће карактеристике: обилује често откривају било, или веома мршаве зрнатост промиелоцитес и медуллоцелл-инг;цитоплазма често приказује знаке незрелости, различите базофила-с;понекад приметио диспаритет у развоју нуклеуса и цитоплазми;врло карактеристична за анисоцитозу.Сазревање гранулопоетских ћелија је нормално.Нагло смањио садржај алкалне фосфатазе у већини зрелих леукоцита.Анемија није применљив типичним знацима
првој фази развоја болести, ау већини случајева се развија када процес про-прогресије.Међутим, понекад је од самог почетка кажу СН показатељи концентрације Хб.Анемија је нормоцитна и нормохромна.Порекло анемије не може искључити утицај хиперпластичне слезине, као и скривени проток хемолиза.Тромбоцита у нормалном или најузвишенији током дужег периода болести, тромбоцитопеније, јавља у завршној фази или као последица хемотерапије.Мегакариоцити малодолцхатие то мононуклеарних микрооблика, повећан њихов број.
фаза убрзања хроничне мијелоидне леукемије одликује коришћењем истог терапију нема могуће да одржава стабилне клиничких и хематолошке параметре: тенденција да прогресивно повећање броја леукоцита;смањује са растућим дозама терапеутским леком, леукоцитозу рапидно расте са својим опада.Повећава миелоцитес и метамиелоцитес садржаја у крви, понекад се појављују јединице промиелоцитес и експлозија, често напоменути хипертхромбоцитосис( број тромбоцита може бити повећан до 1500-2000х109 / л и више).
У завршној фази хроничне мијелогене леукемије изискује особине малигног тумора - моноклоноваиа тумора претворен поликлоно - руке: постоји нови ћелијске популације( бласт ћелије или велики број базофила, моноцити) која постепено стиче карактеристике још веће атипију( пораст величине и деформитет једра) јављафункционална инхибиција нормалне хематопоезе клица, излазни патолошке хематопоезе изван коштаној сржи.
као израз образаца прогресије тумора, у завршној фази болести развија тзв бласт кризни врсту акутне леукемије са типичним задњи "бласт" крвној слици и коштане сржи: више од 20% експлозија у крви и коштане сржи, укупан садржај експлозије и промиелоцитес премашује30% у периферној крви и 50% у коштаној сржи.Клиничка слика болести носи карактеристике акутне леукемије.Развија се дубока анемија, тромбоза-жаловање.Смањена садржај мегакариоцита у коштаној сржи.У периферној крви постоји велики број високе ћелија углавном миелобластс атипичан облик, али може бити монобласти, еритронормобласти, нондифферентиабле експлозије па чак лимпхобластс.Аццессори ћелија за одређеног броја одреди иммунопхенотипинг, око трећине криза - лимфобластном.Ретко јављају
Пх-негативне( јувениле) облик хроничног мијелогене леукемије имају сличне симптоме, али су тежа и брзо прогресивни ток, присуство изражена моноцитном компоненту.Карактеришу спленомегалијом, екстрамедуларни леукемије инфилтрата.
лошијом прогнозом фактори: садржај експлозије у периферној крви више од 1% у коштаној сржи - више од 5%;базофиле анд еозинофили( укупно) у периферној крви - веће од 15%;повећати слезину више од 6 цм испод ивичњака;садржај тромбоцита је већи од 700к109 / л;старост преко 45 година;кариотип аберратион( осим Пх-хромозома
Сома).Најважнији прогностички фактори - повећање броја експлозија у периферној крви и спленомегалијом.Критеријуми за ремисије код хроничне мијелоидне леукемије су приказани у табели. . Критеријуми
Табела ремисија код хроничне мијелоидне леукемије
Критеријуми Табела ремисије у хроничне мијелоидне леукемије