17а-хидроксипрогестерон у серуму

17 ПИП - кортизол прекурсор поседовање натриуретиц активност.Хормон произведена у надбубрежне жлезде, јајника, тестиса и плацента.Као резултат тога, 17-хидроксилација конвертован у ПИП-ТИЗОЛ арматуре.Референце Вредности серумске концентрације ПИП 17 приказани у Табели 17. .

Детерминатион ПИП-блоод има водећу улогу у дијагностици АЦС, који је праћен хиперпродукције надбубрежне кортекса хормона једна група и других смањења секреције.Основа АЦС је наследни недостатак различитих ензима укључених у биосинтезу стероидних хормона.Постоји неколико облика ПСА, клиничке манифестације од којих зависе од недостатка посебно ензима 21-хидроксилазу, 11б-хидроксилазу 3п оксидегидрогенази, Р4508СС( 20.22 Деспи-шахте), 17-хидроксилазе.Заједничко за све облике је АГС синтеза повреда кортизола регулише АЦТХ секреције механизмом повратне.

Табела референтне вредности концентрација 17-ПИП серум

Табела референтне вредности концентрација 17-ПИП серум

Смањена кортизола у крви доприноси побољшане ослобађања предњег режња АЦТХ хипофизе, што доводи до надбубрега хиперфункције, он хиперплазију и повећано излучивање стероидних прекурсора,од којих су синтетисан андрогена.Повећана концентрација андрогена у крви( за разлику од кортизола) не смањује хипофизе избор АЦТХ.Као резултат тога, у коре надбубрега акумулира вишак количину ПИП-17, како због недовољног конверзије у кортизол, а због појачане формације.

најчешћи( 80-95% свих случајева) показују недостатак 21-хидроксилазу, неопходно конвертује 17-ПИП-11-дезокси кортизола и кортизола у даљем тексту.Сваки трећи пацијент са овом врстом ензима квара приметио тешка кршења синтезе кортизола и алдостерона синтезе недовољно.Клинички се то преводи у синдром губитка соли.Организам није способан да задржи натријума, узрокујући губитак јавља у урину, дехидрације, колапс.Смрт болесне деце обично јавља у првим недељама живота.

важну улогу у дијагностици АКС изазваних дефицитом 21-хидроксилазе, 17-играње одређивање ПИП, ДХЕА и тестостерон у крви и уринарног 17-КС урина, који може прелазити брзину 5-10 пута или више.Концентрација од 17-ГИП у крви изнад 24 нмол / л

потврдјује дијагностиковање конгениталне адреналне хиперплазије.Ако је 9-24 нмол / л, за диференцијалну дијагнозу синдрома полицистичних јајника-тион и АЦС приказује тест АЦТХ стимулације.Треба имати на уму да у не-класичном облику 21-хидроксилазу Недостатак базалног концентрација 17-ГИП у крви може бити мањи од 9 нмол / л.У том смислу, у сумњиве АЦС АЦТХ тестом стимулације врши чак и при ниским базалном концентрацијом хлороводоничне-17-ПИП.Обично после 60 мин-17 Концентрација ПИП обично достиже 12 нмол / Л, са класичном облику АЦС прелази 90 нмол / Л, са не-класичном облику - 45 нмол / л.У хетерозиготних носилаца мутанта кодирање гена 21-хидроксилазу, 17-ГИП концентрација у крви након стимулације АЦТХ повећава до 30 нмол / Л.Један од разлога

побољшати формирање ПИП 17 може бити тумор коре надбубрега.Ефикасан метод за диференцијалну дијагнозу - тест са дексаметазона.Пре него што узорак узима од пацијента да би се одредила крви ПИП 17, и један дан пре тест урина је свакодневно сакупљена за одређивање 17-КС.Одрасли примењују орално 2 мг дексаметазона сваких шест сати после јела 48 сати. Након пријема дексаметазона опет крв и урин је сакупљен дневно.Када је узорак позитивне АГС - ПИП концентрације 17 нагло пада у крви и 17-КС екскреција је смањен за више од 50%.Када тумори( ИДА-ростеромах, аррхенобластома) узорак је негативан садржај хормона није смањена или је сведена само незнатно.