Фактор ИКС( божићни фактор)

Референтне вредности активности фактора ИКС у крвној плазми - 60-140%.

Фактор К( Цхристмас Фацтор, антихемофилних глобулин Б) означава п-глобулина, активно укључена у фази сам плазму хемостазе.Фактор ИКС се формира у јетри.Због тога је његов садржај у крви пацијената са хепатитисом, цирозом јетре, као и узимање деривата дикумарина и индандиола смањен.Генерисање фактора ИКС регулисаног гена који се налази на хромозому Кс, на локусу растојању од кључног ензима гена синтеза ВИИИ фактора.Овај ген мутира 7-10 пута мање од гена ензима синтезе фактора ВИИИ.Сходно томе, хемофилија примећено значајно чешће( 87-94% свих хемофиличара) него хемофилије Б( конгенитални недостатак фактора ИКС - Цхристмас болест)( 8-15% пацијената).

У процесу фактора коагулације крви ИКС се не конзумира.Одређивање фактора ИКС

игра критичну улогу у дијагностици Хемофилија Б. Фактор ИКС дефициенци Ц везују углавном крварење у акутне болести јетре.

У зависности од нивоа фактора ИКС, следеће клиничке форме хемофилије Б су подељене: екстремно тешка - концентрација фактора ИКС до 1%;тешки облик - 1-2%;просечна тежина - 2-5%;светлосни облик( субхемофилија) - 6-24%.Код пацијената са благим обликом, клиничке манифестације болести се јављају након трауме и хируршких интервенција.Одређене потешкоће узроковане дефиницији "носиоци" Хемофилија Б. жене могу сврстати у ову групу, у којој након поновљених студија открио садржај фактора ИКС испод 40%, али изнад 24%.

Минимални хемостатски ниво активности фактора ИКС у крви за операције је 20-25%, са мањом активношћу ризик од постоперативног крварења је изузетно висок.Минимални хемостатиц Ниво фактора ИКС у крви за хемостазе - 10-15%, са нижим садржајем хемостазе без давања пацијенту нису фактор ИКС [Огстон Д., Беннетт Б., 1977].

Стечени недостатак фактора ИКС се налази код болести јетре, Гауцхерове болести, код пацијената са нефротским синдромом.