Лечење хемофилије се заснива на терапији замене!

Хемофилија је наследна болест, промене се јављају као последица једног гена у Кс хромозому и манифестује се немогућност згрушавања крви.

резултат повреда или операција може доћи до крварења у унутрашњим органима, мишићима и зглобовима, због чега повећава ризик од смрти од крварења у мозгу или виталних органа.Болест се јавља само мушкарци, хемофилија, жене нису испунили - то су само носиоци гена хемофилије.

У тешком облику болести, пацијенти често морају да траже медицинску помоћ због крварења у мишићима( хематоми) и спојеви( хемартхросис).Болест се може развити у било којој доби, најранији знаци хемофилије могу јавити када је пресецање пупчане врпце.У првој години живота крварења може да почне теетхинг.Али често родитељи пронађу хемофилију, када беба почиње да тече, чиме се повећава ризик од разних повреда.врсте

хемофилије

Постоје три врсте наслеђивања хемофилије:

1. Хемофилија А - је класичан инхибиторни облик хемофилије, приказује се 80% свих болесника и узрокује кидање антихемофилних глобулин у крви.
instagram viewer
2. Хемофилија Б манифестује у формирању секундарне коагулације прибор плута и изазива кварова а-глобулин у крви.
3. Хемофилија, Ц изазива неуспех у глобулин у крви и може да се развије код жена.Сада, овај тип је искључена из класификације јаких разлика клиничких манифестација друга два типа.

Хемофилија А и Б су прошли од ћерке оца, али девојке не разболе и постану носиоци.Ако ће твоја мајка дати Кс хромозом, дете неће разболети.

Симптоми

Као и код било које болести, има симптоме хемофилије:

1. крварење у зглобовима( најчешће у лакат, колено, скочни зглоб, бар - у кук и раме), који могу да буду у пратњи грознице и болним сензацијама.Први крварења су скоро у потпуности - крв ​​апсорбује.Следећи - формирана скупине који остају у хрскавице и зглобова.
2. опсежна крварења, хематом, који већ дуже време апсорбује.Крв, која је излије дуже време остаје у течном стању и лако улази у ткива.Понекад постоји толики хематом који периферни нервни стабла или артерије компримована, што доводи до парализе и гангрене, у пратњи јаког бола.
3. Продужена крварења из десни, носа, уста, гастроинтестиналног тракта и бубрега.Све медицинске процедуре, укључујући интрамускуларне ињекције, може довести до озбиљних крварења.Врло је опасно крварење из грла, што може изазвати акутни дисајних опструкцију.Најопаснији - церебрална крварење и њен омотач, што доводи до смрти или озбиљне повреде централног нервног система.
4. крварење не јављају одмах након повреде, а након неког времена, у зависности од тежине повреде, то јест, је одложен карактер.

дијагноза хемофилије укључује обављање лабораторијских тестова на коагулацију крви - коагулацију и одређивање количине фактора згрушавања у крви.Посебно је важно да се спроведе сличне студије пре операције, ако постоје случајеви наследних болести мушкараца.Случајеви наслеђивања хемофилије

насљеђивању хемофилије настаје у женској линији.
жена мора да буде носилац гена, ако:

• њен отац је имао Хемофилију;
• два сина више болесних;
• болесни син и имају мушке рођаке са дијагнозом;

жена може бити носилац гена ако:

• више релативне матерналног хемофиличарима;
• нико од чланова породице, али један син није болестан.Лечење

болести за лечење хемофилије применом супституциона терапија се користи концентрата факторе коагулације крви ВИИИ и ИКС, доза зависи од врсте и степена крварења ових фактора у одређеног пацијента.За лечење хемофилије Коришћен је криопреципитат, направљена од замрзнуте свеже плазме.За лечење хемофилије Б користи припреме ППСБ у којима постоје фактори ИИ, ВИИ, ИКС и Кс.

Сви препарати за лечење хемофилије треба интравенозно ињектирати након реанимације два пута дневно( за тип А) и једном дневно( за тип Б).Ако је у зглобу дошло до крварења, пацијенту треба одмор, а са врло јаком - пункцијом зглоба са увођењем хидрокортизона, лагане масаже, терапеутске гимнастике и физиотерапије.

Патогенетски третман обухвата трансфузију хемопрепарација са онима фактора стрјевања које пацијент нема.Посебно је ефикасна употреба криопреципитата.Често се захтева директна трансфузија крви.

Симптоматска терапија се користи за лечење пацијената са хематрозом( крварење зглобова) уз употребу глукокортикоида и имобилизације захваћених зглобова.У случају рана, треба их очистити од крвних угрушака и опрати раствором пеницилина.

Након тога треба применити стерилну облогу, која најпре мора бити влажена са хемостатским агенсом.Ако је тип А сипана свежа крв, а тип Б - крв ​​донора, која садржи довољне компоненте плазма тромбопластина.Да би зауставили крварење, обично је око 50 мл крви довољно.

превенција

Пошто је болест неизлечива, спречавање хемофилије је немогуће.Важно је спријечити крварење: не интрамускуларно убризгавати дрогу, посјетити стоматологу 4 пута годишње, избјећи физички напор и повреде.