Симптоми инсуфицијенције надлактице
надбубрежне инсуфицијенције - то је ретко, болест споро развија.То је проузроковано уништење било ткива надбубрежне жлезде, назван адреналне коре, и који одваја кортикостероида хормон( Аддисон-ову болест), или у случају атрофије коре надбубрега као резултат престанка њеном подстицању хипофизе( секундарни адреналне инсуфицијенције).Сховн повећање слабост, абнормално пигментације коже и слузокоже, хипотензија, хипогликемије.Манифестација болести зависи од недостатка организма хормона надбубрежне попут глукокортикоида и минералокортикоида.Болест се често развија због атрофије коре надбубрега, као и развој клиничких манифестација често претходи трауме, менталног напора.Такође је могуће надбубрежне неуспех због туберкулозе, туморе, апилоидозом.Симптоми Аддисон-ова болест се појављују након уништено око 90 одсто коре надбубрега.Недостатак кортикостероида може довести до здравствених проблема као што је немогућност да се опорави и после ниско-енергетски заразне болести.Може доћи до компликација као што су продужени умор и шока, као иу смрти.Надбубрежне инсуфицијенција се јавља у сваком животном добу код оба пола.Раније, ова болест не може излечити, али након проналаска кортикостероидном супституционе терапије 1950. године, постао је излечива болест.Међутим, морамо предузети мере за избегавање и погоршања болести - Судден стероид дефицит, који се обично јавља након инфекције, траума или стрес, је опасно по живот и захтева хитну терапију.
разлози
Пацијенти пријављују постепено повећава слабост, замор.Већина њих идентификовао кршења гастроинтестиналног тракта: губитак апетита, мучнина, повраћање, бол у стомаку, губитак тежине.Одликује смањеним мишићне снаге, апатија, а понекад и психозе.Уз дехидрација обележен хипотензија, тахикардија.У крви - хипогликемије, хиперкалемије, незнатно повећање азотних отпада.Значајно, али не и неопходно, знак Адисонове болести је хиперпигментација коже и слузокоже у вези са депоновањем меланина, који подсећа мрачна тен.Ова пигментација је најизраженији у наборима коже у подручјима која су изложена трења и притиска.Манифестације болести су појачавају за време повреде, инфекције, може доћи када тзв надбубрежне кризе.У овом случају, могућност сечења бол у абдомену, слабости, колапс.
Лабораторијска дијагностика адреналне инсуфицијенције је тешко.То захтева примену АЦТХ прати одређивањем у урину различитих стероидних једињења која количина код пацијената Аддисон-ова болест са мало промена у односу на почетни период.
антитела на надбубрежне жлезде су усмерени против микрозомалног структура ћелија коре надбубрега.Они припадају ИгГ, имају органоспетси-фицхностиу и појављују чешће код жена.Одређивање антитела у крвном серуму се користи за успостављање Патогенетски механизме примарне адреналне атрофије.АТ детектован у 38-60% пацијената са идиопатске Адисонове болести.Ц може варирати и могу избледети током времена, концентрацију АТ Аддисон болести.АТ идентификовати надбубрежне Аг успева да 7-18% болесника са туберкулозе етиологије Адисонове болести, и 1% старијих пацијената.
конгениталне адреналне хиперплазије повезане са превеликом отпуштању коре надбубрега мушких полних хормона.Ово може бити због Тумор је коре надпоцхоцхников, ау неким случајевима са побољшаном издању хипофизе хормона који стимулишу надбубрежне функције.Истовремено, жене развију менструалних неправилности, постоје знаци мушког расподела косе на( браду, бркове и косу на телу), атрофија дојке.Приликом прегледа ових болесника испољавају повећану уринарна екскреција 17-кетостероидс.У идентификовању тумора таквих пацијената треба хируршки третман.
Цонгенитал адренал дисфункција кора - Група шаљу у аутозомно рецесивно наслеђивања поремећаја синтезе хормона надбубрежне и именнокортикостероидов.Понекад као синоним за конгениталне адреналне хиперплазије користи термин "адреногенитал синдром".Ова изјава није сасвим тачно јер конгениталне адреналне хиперплазије односи се на патолошка промена у спољашњих гениталија због повреде производње хормона надбубрежне, који такође могу настати у другим условима, као што је неких тумора.
суштина термина "дисфункције" у односу на инхибицију коре надбубрега само кортикостероиде генерација док се повећава производњу других хормона који тело.У складу са дефектом неког конкретног ензима укљученог у формирању хормона надбубрежне( стероидогенезе) сада описан су 5 главних типова конгениталне адреналне хиперплазије.Поред тога, присуство или одсуство повећања формирање мушких полних хормона( андрогени надбубрежне) конгениталне адреналне коре подељене у: конгениталне дисфункције са повећаном формирањем андрогена и конгениталне коре надбубрега без повећања формирање андрогена( мушких полних хормона).
Као резултат вишка надбубрежних андрогена, који почиње у раним фазама развоја фетуса, новорођенче девојка има интерсек структуру спољашњих гениталија.Ово стање се зове женски псеудохермапхродитизам.Јачина варира од једноставних промена у хипертрофија клиториса до потпуне маскулинизацији гениталија, т. Е. њихове промене мушког типа.У овом случају, клиторис постаје пениласт, а отварање уретре се помера у главу.Структура унутрашњих гениталија код фетуса са женском генотипа код конгенитална адренална хиперплазија увек нормална.У генотипова дечака са дефицитом ензима зрелост и солтериаиусцхеи облика стероидогенезе постоји повећање величине пениса и затамњење скротума депоновалњм велике количине пигмента.
У одсуству третмана после беба се роди постоји брза појава мушког особина под утицајем мушких хормона.Зона раста костију се брзо затвара, тако да одрасли имају тенденцију да имају кратак раст.
Ове промене су означене као убрзана псеудо-пуертата.Код девојчица, у одсуству третмана одређује примарним аменореје( Одсуство менструације), која је такође услед дејства неког вишка количине мушких хормона( андрогени).
Постоје два најчешћа облика конгениталне адреналне хиперплазије.Они се међусобно разликују у типу ензима који учествује у стварању хормона надбубрежних жлезда.Први облик недостатка ензима се зове 21-хидроксилазе, ручак - 11-хидроксилазе недостатак.У случају
идиопатске Аддисон-ова болест је веома важно откриће надбубрежне аутоантитела.Идентификација аутоантитела чак и нормалним концентрацијама кортизола, алдостерона и повишеним нивоима крви АЦТХ показује латентни надбубрежне инсуфицијенције.Право откривање надбубрежних аутентибодија промовише рану дијагнозу адренокортикалне дисфункције.На настанак аутоимунских Адисонове болести је често повезана са симптомима других болести аутоимуних порекла као што су аутоимуне хипотироидизам, хипопаратхироидисм, дијабетес, хиповарианисм, гастроинтестиналних болести.Постоје случајеви развоја адреналне инсуфицијенције у присуству АТ-а за АЦТХ рецепторе.