Узроци, манифестација и лечење хистиоцитозе из Лангерхансових ћелија

Хистиоцитосис Лангерханс ћелија - болест карактерише абнормална умножавање и акумулације хистоцитима( Лангерхансове ћелије) са дифузним или фокалне инфилтрацијом органа и ткива( коштане сржи, плућа, слезина, коже, лимфних чворова, јетре и других органа).

Учесталост и фактори ризика

Тхе инциденце Лангерхансових хистиоцитозу 1: 500.000.Већина пате од мале деце, просечне старости - 3 године.Много ређе болесна деца у својим теенс.Постоје случајеви болести код одраслих, углавном старије особе.Мушкарци разболети чешће жене.

Ова болест није наследна, али понекад можемо говорити о генетске предиспозиције.

Код одраслих, чешћи облик плућне Лангерханс хистиоцитозу, фактор ризика у овом случају је пушење.

1. Класификација броја система нападнутог органа:

• моносистемни( неуспех једног органа или више органа у оквиру истог система органа)
• полисистемни( Пораз неколико органских система)

2. Према броју фокуса:

• монооцхагови( једна лезија)
• полиоцхагови(мултипле лезије)

3. Према дисфункције виталних органа:

• са дисфункцијом виталних органа
• без дисфункције виталних органа

​​Изазива и патогенеза

Сусцхетвует два главна теорије у вези са етиологије Лангерханс хистиоцитозу.

1. иммунопатологицакие.Ова теорија указује да је спонтана стопа ремисија је релативно висока, релативно ниским морталитетом( као дете - 15% код одраслих - 3%) у ћелијама лезије нема хромозомске абнормалности.
2. тумора.Ова теорија сугерише постојање клонској типа размножавања хистоцитима у лезијама.

у патогенезу болести играју главну цитокине улога у којима се производе Т-лимфоцита хистоцитима у лезије.Због онога што се акумулирају у срцу на инфламаторног инфилтрата ћелија - макрофаге, еозинофила, мултинуцлеатед џиновских ћелија.При чему долази до оштећења и уништење околно ткиво.

Клиничке манифестације

Клиника хистиоцитоза Лангерханс ћелије су веома разноврсни и због чињенице да се односе на многе органе и органске системе.Размислите Најчешћи симптоми.

• неспецифични симптоми: поремећај сна, губитак апетита, повишена температура, немир, најчешћи код одојчади.
• лезије кости: најчешћи симптом, јавља у 80-90% случајева.Повреда може бити један, то може бити вишеструка.Остеолизу( кост уништења) чешће јавља у костима лобање, бутне кости су кости ногу се такође често утицали карлицу и ребра.Остали кости су ређе погођени.Дефекти могу бити овалног или неправилног облика.Ове пројекције могу бити нежност и отицање.Са пораза темпоралне кости може бити губитак слуха.
• полиморфне промене на кожи могу бити бубуљичаст осип са хеморагичним компоненте или краста и чиреве, ксантелазме може настати на наступи скалп себореје.
• мукозе лезије се могу јавити стоматитис, девојке - вулвовагиналне.
• Ако се налазе лезије у плућима, вероватно је да се појаве кратког даха и болне кашља.Често утиче на регионалне лимфне чворове.
• У лезије јетре и слезине су примећени да повећају у одложеном периоду може посматрати цирозу и отказивање јетре.Може бити жутица и хипербилирубинемија.
• Када црева инфилтрација могу бити пролив, гемоколит, малапсорпције.
• Код расподјеле лезија на појави коштане сржи цитопениа.
• често утиче на хипофиза која узрокује хормонске поремећаје, посебно инсипидног дијабетеса.

Диагностиц метходс

1. Биопсије лимфних чворова, ткива и органа и њихова морфолошка испитивања за детекцију Лангерхансових ћелија, када се открију за прецизније дијагнозе, имуноцитохемијске анализе и електронску микроскопију.
2. Да би се оценио степен оштећења органа, користе се додатне методе испитивања: МР, ЦТ, плућне и костне радиографије, као и генерални тест крви, генерални тест урина, биохемијски тест крви.
3. Са једним фокусом, терапијом кортикостероидом, локално зрачење, користи се хируршка ексцизија.
4. Ако је кожа додатно оштећена - УВ зрачење с фотоенсензибилизаторима.
5. У општем облику - хемотерапија са употребом цитостатике.
6. Када је захваћена коштаност, она се трансплантира.

Лечење Лангергансцелуларне хистиоцитозе

1. Са једним фокусом, терапија кортикостероидом, локално зрачење, користи се хируршка ексцизија.
2. Ако је кожа додатно оштећена - УВ зрачење с фотоенсензибилизаторима.
3. У општем облику - хемотерапија са употребом цитостатике.
4. Када је захваћена коштана срж, она се трансплантира.