Симптоми анемије

Анемија

( анемија) - смањење у укупном износу од хемоглобина у крви, црвено крвно датотека и хематокрит.Како излечити ове болести народне лекове.

опште прихваћена класификација анемија не постоји.Анемија се дефинише као број клиничких стања у којима је концентрација хемоглобина у периферној крви мања од 120 г / л, а вредности хематокрита - мање од 36%.Поред ових хематолошких параметара, при дијагнози анемије су важни аспекти морфологија еритроцита и коштане сржи регенерације способности.Хипоксична синдром - главни патогени фактор ове хетерогене групе болести.Према класификацији МП

Концхаловски, накнадно изменити ГААлексеев и И.А.Кассирски алл анемија етиологија и патогенеза је подељена у три главне групе:

Лаке ратио еритхробласт миелограм пацијенти ствара представу функционалног стања коштане сржи са анемијом.Нормално, то је 1: 4;анемије са довољном функцијом коштане сржи је смањена на 1: 1, или чак 2: 1-3: 1, у тешким облицима анемије( пернициозном анемијом) може бити до 8: 1.Способност коштаној сржи да регенерише анемију могу бити регенеративне( уз одговарајућу функцију костне сржи) гипорегенераторними( смањен регенеративни капацитет коштаној сржи) и арегенераторними - оштрим сузбијањем еритропоезу( Хипо-и апластичне) анемије.Морфолошки критеријуми компензаторних напори срж се емитује периферне крви пацијената регенератора форми еритроцита, које укључују нормобластс, еритроцитима остатака са нуклеарним супстанце( телећи Јолли, Цабо прстен) и ретикулоцити.Адекватност регенеративно капацитет коштане сржи је ретицулоцитосис: РИ већи од 2-3% - доказ адекватног одговора коштане сржи на анемије изазване хипоксије ткива, а мања вредност индекса означава супресију еритропоезу.Када су недостаци еритропоезу у периферној крви болесника са анемијом појављују дегенеративне облике црвених крвних зрнаца, доводе до промена у крвним брисева: Анисоцитосис, поикилоцитосис и анизохроми.Би

еритроцита хемоглобин сатуратион анемија су:

зависности од пречника анемије еритроцита може бити:

додељена овим лабораторијским параметрима анемија класификоване у:

Додатно, проток лик изоловану анемију:

У лакшим случајевима, анемија клинички знаци могу бити одсутни, поштокомпензаторних механизама( повећао еритропоезе активирању кардиоваскуларних и респираторног система) задовољили физиолошку потражњу ткива кисеоником.Тешка анемија прати слабост, вртоглавица, тинитус, "треперење муве" пред очима, умор, иритације.То се може десити аменореја, гастроинтестинални поремећаји и жутицу.Лабораторијска испитивања квантификује озбиљност анемије и помаже да се успостави узрок.Занемари лабораторијски преглед пацијента, чак у благом облику анемије је немогуће, јерСимптоми болести указују само прикрива повреду и дају сувише мало информација о пореклу и клиничке тежине анемије.

хемолитичка анемија настаје када круже црвена крвна зрнца прерано уништене.Често коштана срж не може произвести еритроците довољно брзо да надокнади њиховог брзог уништења( упркос чињеници да коштана срж може да повећа њихову стопу производње до шест пута).Болест је ретко опасан по живот, али је тешко да излечи.

Хипопластицхни анемија настаје када се матичне ћелије коштане сржи оштећене и не може произвести довољно црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита.Болест може постепено или изненада( акутни облик) почети.Низак садржај еритроцита изазива слабост, умор, бледило и кратак дах.Недостатак белих крвних ћелија чини особу подложним заразних болести и недостатак тромбоцита повећава ризик од крварења.Стога, апластична анемија је потенцијално опасно по живот.Заправо, у одсуству третмана, више од 80% пацијената умре у року од годину дана.Ова релативно ретка болест је чешћа код мушкараца.

Недовољна или дефектни синтеза хема и глобина, бреакинг еритропоезу, је разлог за појаву на периферној крви и хипохромне мицроцитиц еритроцита популације.Уз ову променљивом облику еритроцита изазваних интеракцијом структурних компоненти мембране са хемоглобина.Диференцијална дијагноза у овој групи анемија - гвожђа анемије( недостатак гвожђа због недовољног ткива Фунд) атрансферринемии( поремећаји гвожђа транспорта), анемија код хроничних соматских болести( поремећаји рециклаже и гвожђа Искоришћење) и таласемије( наследног дефекта синтезе полипептида ланаца глобина) -првенствено на основу лабораторијских података.

Дефицит гвожђа се развија када се конвенционална гвожђа осиромашен у организму тако да коштана срж не може произвести довољно хемоглобина, а протеин присутан у црвеним крвним зрнцима које садрже гвожђе и носи кисеоник у крвоток.Најчешћи узрок анемије је недостатак гвожђа;ова болест је ретко јака и обично се лако лечи.У случају слабе хронични облик практично нема симптома и може се открити само ако лекар има резултате клиничког теста крви.Тежа анемија доводи до запаженог замора и других симптома.

Дефицит гвожђа анемија( ИДА) - најчешћи облик анемије, то је 70-80% свих пацијената са анемијом.Жене трпе знатно чешће него мушкарци: 11,7% у односу на 0,5-1,5%.Жене пријављују висок проценат( 20-25%) латентног недостатка гвожђа.15-30 мл губитка крви током менструације 7,5- води губитку 15,0 мг гвожђа, док се током усисавања организам добија само 1-2 мг дневно.Осим тога, у триместру трудноће ИИИ, недостатак гвожђа налази се у скоро 90% жена, а дефицит остаје после порођаја и дојења у 55% ​​њих.Паралелно са тим, недостатак гвожђа анемија може да се развије код деце услед недовољне производње гвожђа од мајке која пати од недостатка гвожђа анемије прематуритета, као и одбијање детета да једе.Могућност развоја анемије дефекције жељеза код дјевојчица је већа.Најчешће код деце 2-3 година релативног накнаду догоди, хемоглобина може бити нормална, али током пубертета ново развијеног недостатак гвожђа.Према Л.Л.Еременко( 1994) ектреме станиште( кратки летњег сати, ниске температуре), становници сјевера Русије утиче црвене параметара крви.Дуг боравак у северним регионима доприноси значајног повећања учесталости недостатком гвожђа анемије.Дефицит гвожђа у хладним климатским условима наћи дупло висе него у централној Русији.

ИДА - група полиетиологи-хипохромну мицроцитиц анемије услед оштећеног коштане сржи производњу еритроцита услед смањења укупног гвожђа у синтези дефеката тела и хема.Анемија у периферној крви болесника појави хипоцхромиа, мицроцитосис и поикилоцитосис аизотропијуи и значајно смањење еритроцита садржај хемоглобина: број црвених крвних ћелија у 4,8х1012 / Л Хемоглобин 100 г / л, индекс боја је мања од 0,6, МЦИ - 65 фл,СИТ - 24 м, ИЦСУ 290 г / л, серумског гвожђа је смањен на 5 ммол / л, серумски феритин - 25 г / л и трансферина засићења гвожђа је само 16%.Регенеративних промена Еритроцити( принос до периферних крвних нормобластс и ретикулоцитима) у ИДА изражена слабо.

Анемија ове врсте може развити као последица хроничног губитка крви( крварења из гастроинтестиналног тракта и ректума, менометроррхагиас, ренална крварења, итд), идиопатске пулмонарне хемосидерозе, повећавају тражњу и смањи депозит гвожђа( са убрзаним растом ћелија, трудноћа,лактација, инфекција и интоксикација).недостатак гвожђа може бити повезана са повећаним потребом за њу, и често, нарочито код деце и старијих, има пробавни природе или због смањене моћ апсорпције гвожђа услед запаљенских процеса у току гастроинтестиналног тракта( горњи део танког црева), ацхлорхидриа, гастректомија.Повезан је са перверзираним апетитом.Главни фактори ризика за недостатком гвожђа анемије код мале деце може да се пуши мајке и токсикозе прву половину трудноће.Свих тих разлога, међутим, нису упоредиви у учесталости анемије од губитка крви.

болест развија полако, постепено смањење хемоглобина промовише адаптација апоксемии при чему се манифестује клинички симптоми касније, када анемија постаје веома дубок( смањен хемоглобин до 50-30 г / л.) И разнолика клиничка слика како због присуства анемичног хипоксије инедостатак ткива гвожђа.Типично, пацијенти се жале на опште слабости, понекад прилично оштар, упркос умерено тешке анемије, честе вртоглавице, а понекад главобоље, "треперења муве" пред очима, у неким случајевима постоје слабо и кратак дах на малим напором.У грудима су болови, оток.Поштујте границе проширења срчаног тупост на лево, анемичног систолног жубор на врху, и плућну артерију, "бука са врха" за вратну вену, тахикардија и хипотензија.ЕКГ приказује промјене које указују на фазу реполаризације.Код старијих пацијената севере недостатак гвожђа анемија може узроковати кардиоваскуларна обољења.Поред тога, пацијенти имају слабост мишића( сидеропениа манифестацију ткива), који се не примећено у другим врстама анемије.Атрофични промене се јављају на слузокоже дигестивног тракта, респираторног тракта, репродуктивних органа.Пацијенти се секу и коса испадне, нокти постају крти, ту је и уздужни и попречни бразде, понекад конкавне нокти се формирати кашика облику( коилоницхиа).У 25% случајева примећују се промене усне шупљине.Смањена чуло укуса, постоје пецкање, и надимање у језику.Када се гледа изложба атрофиране мења језиком слузокожу, понекад пукотине на врху и ивицама, у тежим случајевима - црвенило неправилног облика порције( "географски језик") и афтозни промене.Атрофични процес такође обухвата мукозну мембрану усана.Појављују перлецхес испуцала усне и углове усана( цхеилосис), промене у зубне.Карактеристична јабуковача сидеропенијске диспхагиа( Плуммер-Винсон синдром) манифестују отежано гутање, сува и чврсту храну, и осећај тицклинг осјећај постојања страно тело у грлу.Неки пацијенти у вези са овим манифестацијама узимају само течну храну.Постоје знаци промена у желуца функцијама: подригивање, осећај тежине у желуцу после оброка, мучнина.Оне су узроковане присуством атрофичног гастритиса и ахилии, које утврдјује морфолошким( гастробиопси слузокоже) и функционалних( секреције желудачне) студија.Напоменути дисгеусиа( Пица цхлоротица) - атракција за креда, угаљ, прашак за зубе.Пацијенти једу глине, земљу, тесто, лед.Они су привучене мирисе влаге, бензина, ацетона, керозин, нафталена, ацетон, боје, итдПораз слузокожу дигестивног тракта - као типичан знак недостатка гвожђа наводи да је постојала заблуда његовог примат у патогенези недостатком гвожђа анемије.Ипак, болест се развија као резултат сидеропениа, па тек онда напредује развоју атрофичних облика.Знаци сидеропеније ткива брзо нестају након узимања гвоздених препарата.Анемија дефекције желуца има хроничан курс са периодичним погоршањима и ремијацијама.По правилу, постоји благи ток или течај умерене тежине;озбиљан степен анемије је мање познат.Блага до умерена степен анемије карактерише смањена еритроцита, серума и ткива феритина базену гвожђа при сталној транспорта фонд.У одсуству одговарајућег Патогенетски непотпуног ремисије терапију и уз сталним недостатком ткива гвожђа.

Просечно гвожђа унос једва компензује за текућу тражњу за њега.Стога, ненамерна губитак гвожђа код хроничног крварења или тешке менструације лако може довести до његовог недостатка.Деплеција гвожђа је покренут без клиничке манифестације приказали скривене дефицит могуће само посебним студијама, укључујући одређивање износа хемосидерин у коштаној сржи макрофага и радиоактивним апсорпцију гвожђа у гастроинтестиналном тракту.У кораку развоја 2 ВДН тестирано:

почетку, ниво гвожђа у серуму и концентрација хемоглобина у црвеним крвним зрнцима остају нормални, а испод 25 г / л смањује само садржај серумског феритина.Број трансферин као вредност укупног гвожђа капацитета везања серума повећао.Затим потрошен гвожђа( гвожђе ниво мањи од 5 мол / л и трансферина засићења - испод 16%) не обезбеди ефикасну еритропоезу( Хб испод 109 г / л, садржај еритроцита феритина пада).

Дакле, патогенетски природа недостатка гвожђа је израженија исцрпљивање њених органа и транспортних акција, што доводи до исцрпљивања ћелија и ткива гвожђем и зхелезозависимими ензима нарушавања редокс реакција и метаболизма еритроцита, развоју хипоксије ткива, активирање пероксидације исмањење антиоксидативне активности.Ово је нарочито изражено у ИДА, који Ј екстремне степен у телу.

Дијагностика ИДА састоји клиничких манифестација, због доступности Ј., лабораторијски подаци у студији и укупне феррокинетики анализа периферне крви.Тренутно, у циљу тачнијег дијагностички монитор таквих параметара еритроцита као МЦВ, МЦХ, МЦХЦ и РДВ, добијени на хематологије шалтерима.У крвним брисева доминирају мала хипохромне еритроцита аннулотсити( еритроцита до недостатка хемоглобина у центру, у облику прстенова), црвених крвних ћелија неправилног величине и облика( Анисоцитосис, поикилоцитосис).Код тешке анемије могу се појавити појединачни еритробласти.Ретикулоцита се није променило и повећана само у случајевима анемије, која је развила у условима губитка крви, што је важан знак крварења.Осмотска резистенција црвених крвних зрнаца се мало мења или благо повећава.Број леукоцита нема изразито изражену тенденцију смањења.Формула леукоцита се мало променила.Леуцопоиесис карактерише благо повећање броја незрелих гранулоцита.Број тромбоцита обично остаје нормалан;благо порастао са крварењем.У коштаној сржи у гвожђа анемије могу детектовати са кашњењем еритхробластиц реакције гемоглобинизатсии и сазревање еритхробластс.Коштана срж је у већини случајева хиперпластична.Однос ћелија бијелих и црвених редова се повећава, број преосталих преовлађује.Еритхробластс чине 40-60% свих ћелија, у многим од ових дегенеративних промена појављују у облику вакуолизација цитоплазме пикносис једра, цитоплазме офлајн( го језгра).Обично

метаболизам гвожђа промене довољно за дијагнозу "латентне недостатком гвожђа," као прелиминарним фазама ИДА и детекција смањеног нивоа Х б ( код жена испод 120.0 г / л и за мушкарце испод 130.0 г / л) -експлицитан ЈЈ, или истинити ИДА.Када се све ово има хипохромну карактер анемије са индексом боје мање од 0.9 до присуства анизотропии и поикилоцитосис, анизохромии полихромазии и еритроцита у периферној крви.Третман

ВДН, без обзира на тежину, треба да почне одмах након верификације дијагнозе и одреди узрок Ј. оконнателного.

Табела.Неки орални препарати гвожђа

Компензација крви и ткива у крви је могућа са фармацеутским производима.Међу њима тренутно има више од 30 оралних препарата и око 70 сложених мултивитамина који садрже гвожђе.Парентерално давање гвожђа препарата није повећала ефикасност лечења и приказана само код тешких и обимним лезија стомачне мукозе танког црева и смањења апсорпцију гвожђа.За правилан избор лека треба водити рачуна износ елемента траг у свакој таблети или другом дозном облику.Дневна доза треба да буде 180 грама соли или најмање 100 мг чистог гвожђа.Већина физиолошког су препарати који садрже никакав три- и бивалентни гвожђа, што је добро апсорбује у желуцу и танком цреву, нарочито на нижим нивоима хлороводоничне киселине( потоњи је карактеристика хроничног ИДА).Лек треба да има продужени ефекат, што смањује учесталост лијекова и добро се толерише од стране пацијената.На примере на примјеру одговара лијек фирме "Ранбаки" - лек "Фениулс".Садржи оптималну количину бивалентног гвожђа - 45 мг, што олакшава дозирање лијека.Додатно Фениулс садржи витамине Б1, Б2, Б5, Б6, Ц и ПП, која побољшава апсорпцију и асимилацију МИЦРОЕЛЕМЕНТ.Имајући дневне количине витамина Б( 2 мг), побољшава метаболичке миоцардиоцитес и функцију контрактилном која је неопходна када анемична миоцардиодистропхи и дневна количина витамина Б2( 2 мг) промовише исправку трофичким поремећаја у ћелијама гастроинтестиналног тракта и побољшава активност желуца и црева.Дневне количине никотинамида( 15 мг) и витамина Б2( 2.5 мг) нормализују редокс процесе и побољшају поремећени током Ј. интрацелуларног метаболизма у различитим ткивима и органима.Мицродиалисис гранулар форм Фениулса ослобађање обезбеђује постепено ослобађање гвожђа из капсуле, што спречава локалну иритацију гастроинтестиналног тракта, манифестује боловима у стомаку, мучнина, повраћање, поремећај столице, непријатног метални укус у устима.Производу Облик Фениулса у желатинске капсуле спречава стварање тамне реса на зубима, што често настаје у оралним Пропафенон гвозденим препарата таблет форми.

Трајање третмана( месеци Цене 1.5-2) одређује редукцијом гвожђа( серумског феритина), а не само нормализације концентрације хемоглобина, серумског гвожђа и морфологију еритроцита.Код одојчади са инфективних компликација Малтофер трајање терапије, као што је благ недостатак гвожђа анемија је била 7,8 недеља, док је просек - 9.1 седмице;На крају рехабилитационог курса феротерапије, ефикасност лека достиже 100%.

Именовање превентивне правци терапије са гвожђем( углавном у касну јесен и рано пролећних месеци) зависи од кретања у серумским концентрацијама феритина смањити, тјсе врши у складу са резултатима контроле крви крви.У циљу спречавања развоја недостатка гвожђа код беба показује ферротхерапи трудница са гестационом недостатком гвожђа анемије.

Трансфузија крви током уобичајеног курса ИДА није приказана.Трансфузија крви може бити неопходна у ватросталних облика када не могу да детектују и елиминишу узроци отпорности на лекове гвожђа.

Слична терапијска тактика ослобађа пацијенте са тешким релапсом анемије.Према разним ауторима, отприлике 1% до 3% пацијената са ИДА-ом су рефракторни за феротерапију.Узроци рефракторности могу бити ендокринолошки поремећаји, нарочито дисфункција штитне жлезде.Недостатак ефекта може бити повезан са недостатком фолне киселине и витамина Б12.Присуство тешких системских болести везивног ткива, онколошких процеса, хроничне бубрежне инсуфицијенције, смањује антиоксидативну активност хроничних инфекција или смањи ефикасност терапије.Ове државе захтевају идентификацију у комплексном учешће релевантних стручњака и комбинације ферротхерапи са отклањање узрока ватросталних.Када се анемије повезане са инфламаторним процесима, враћање феррокинетики, еритропоетична фактори и морфолошке и функционалне карактеристике еритроцита у корелацији са опоравак од заразне болести.

Анемија повезан са смањеном гвожђа транспортом( атрансферринемииа) - веома редак облик јавља на недостатке гвожђа трансфер од њеног депоа у ћелијама јетре, слезине, скелетни мишић, слузницу црева до локације синтезе хема, односно у коштаној сржи. ..Можда је узрок болести је одсуство трансферин или конформациони промену.

морфолошки ова опција анемија се разликује од недостатка гвожђа.Међутим, значајно повећава концентрацију и хемосидерин хемосидерозе оф лимфног ткива се посматра, посебно током гастроинтестиналног тракта.Аномалије

укључивање гвожђа у хем током његове синтезе, што доводи до повећаног садржаја елемента траг у митохондријама ћелија, смањују ефикасност еритропоезу у коштаној сржи и довести до развоја сидеробластиц и ватросталне( зхелезонасисцхеннои) анемија.Као

главни клиничке манифестације свих облика хетерогеног састава мијелодисплазног синдрома( МДС) ватростални анемије у 41% болесника - дубока анемије( Хб & лт; 80,0 г / л) витх ретсикулотситопениеи, нормо- или хиперцелуларна сржи феномен дизеритропоеза.Према Н.С.Турбине и сар.(1985) дизеритропоеза морфолошке карактеристике укључују: мегалобластоидност хематопоиесис Мултицоре еритхробластс дисотсиатсииа језгра сазревање и цитоплазматичних пунктатсииа базофилни цитоплазми, и присуство мостова интернуцлеар прстенастог облика сидеробластима.

процеси пролиферацију и диференцијацију еритроидних ћелија у коштаној сржи болесника са ватросталним анемија поређењу са здравим особама смањене 2,5 пута: партиал индек Х3-тимидин етикету - 12Е ± 1,1% насупрот 30,0 ± 1,11%.

гвожђе и феритина нивоу, укључујући изоферерретинов киселине у серуму пацијената са знатно већи од нормалног.Допуњавање дизеритропоеза морфолошке карактеристике и резултате цитохемијских реакцијама полисахарида, биохемије серума потврђује јачање неефикасног еритропоезу у отвор МДС.Тако, повећана засићење гвожђа анемије у овим решењима, је комбиновано са повећаном уништавања еритроидних ћелија у коштаној сржи.

Табела.Ирон Метаболизам код пацијената са отпорним анемијом.

Занимљиво, када учесталост депресије хематопоезе абнормалних црвених крвних зрнаца у периферне крви болесника позитивној корелацији са учесталошћу ПАС-позитивних ћелија у ЕРИТХРОН.Проценат ПАС-лозитивних ћелија у коштаној сржи болесника са сидеробластиц анемијом превазилази стопу седам пута, односно,неефикасан еритропоезу значајно доприноси патогенези ове одређене болести.

замислити периферну крв пацијената са сидеробластиц анемијом, црвено крвно морфологија вариед: може доћи мицроцитосис и мацроцитосис и хипоцхромиа нормохромииа.И Анисоцитосис се може изразити у више од хипоцхромиа.Боја варира од 0,4 до 0,6.Хемоглобин садржаја( МЦХ) је 30 м, а просечна концентрација хемоглобина у еритроцитима( МЦХЦ) - 340 г / л.Средњи волумен еритроцита( МЦВ) такође разликује од норма је једнака 104 фл.Више него уобичајено у периферној крви болесника налазе полицхроматопхил сидеротсити( Нормал: 0.6 ± 0.04%), а коштане сржи размази открила хемосидерин депозите и повећан садржај сидеробластима укључујући њихово прстенасти облик( 15%).Ове ћелије су детектовани помоћу реакције са Пруссиан блуе, засноване на интеракцији са формирањем ферриферротсианида фери фероцијанид јона вкислои медијума.Реакција је приказан у виду образовања или плаво зелене талога ферриферротсианида.

Поред квантитативним променама у периферној крви ћелија јавља изражен смену биохемијских параметара.Стога, серумског гвожђа се повећава до 31 ммол / л, а са њом повећане нивое серума и еритроцита ферритинс.

По правилу, палијативни агенси се користе за лечење анемије повезане са оштећеним коришћењем гвожђа.Са дубоком анемијом и развојем хипоксије потребна су трансфузија масе еритроцита.Међутим, такав третман повећава већ постојећи вишак гвожђа и убрзава појаву симптома хемосидерозе.Успешнији био десфералом терапија комбинује са плазмаферезом, који помаже да се смањи број трансфузија и смањи гиперк-ликемии.Придруживање примарни дијагнозу инфекције( бактеријске пнеумоније, туберкулоза, акутни бронхитис и слично. Д.), погоршава анемију.Иако је предицтор је само показатељ еритроцита феритин( 11 до 80 мг Хб), пацијенти Пораст у серуму повећању феритина и продавницама ткива гвожђа.У овом случају, ефикасност терапије анемијом зависи од успешног третмана компликација.

Анемија код хроничних болести повезаних са оштећеним гвожђа Искоришћење, учесталости појаве на другом месту.Они се сматрају једним од манифестација хроничних болести и малигни тумори, али се јављају у сваком инфекције или инфламације.

Ако узмемо у обзир да око 24 мг гвожђа је обезбеђен на свом Искоришћење након разарања старих еритроцита, постаје јасно да је кашњење истиче гвожђе у ћелијама ретикулоендотелног система у хроничним болестима промовише анемију - Није довољно гвожђа за синтезу хемоглобина у новим еритроцита.Постоји унутрашњи недостатак гвожђа.Даље се може смањити лучење еритропоетина путем бубрега и коштане сржи гипопролиферативное стању.Све то доводи до ретицулоцитопениа и коштане сржи неиспуњења захтева тела на еритроцити еритроидна хиперплазије и, сходно томе, развој хипохромну-мицроцитиц анемије.

Симптоматски је одређен основном болешћу.У раној фази болести, црвене крвне ћелије задржавају своју нормалну величину, али онда почињу да преовлађују микроћелије.РДВ у анемији хроничних болести нема диференцијалну дијагностичку вредност.концентрација хемоглобина ретко падне испод 80 г / Л, обично смањује на 20% нормалног нивоа, скоро исти проценат мицроцитес повећава.Значајно прелази дубину анемије, смањене концентрације серумског еритропоетина( у 3 У / Л).серумска концентрација гвожђа је пао на 5 ммол / л, али ниво серумског феритина вредност већу од нормалне, еритроцита феритин остаје унутар нормалног опсега( 5-45 мг / г Хб) и трансферин гвожђа засићености мање од 10%.

Ефективна је терапија основне болести.Хемотрансфузије код анемије хроничних болести су ретко потребне.

еритропоезу стимулисање агенси обично не користи, међутим, у неким случајевима, еритропоетин, рекомбинантног присимптомах посебно у плућима и кардиоваскуларни систем, побољшава црвене параметара крви.

Б12 и недостатка анемија фолном киселином - група анемија који су слични симптомима са макроцитна анемија и мегалобластична анемија( повратак формирању феталне крви).

мегалобластна еритропоезу оштећеног сазревање еритроцита, обично изазвана егзогене или ендогене недостатка витамина Б12 и фолне киселине.Развој разних разлога, међу којима су:

Недостатак витамина Б12 и фолне киселине може манифестовати у конгениталне и раном детињству, нпр, болести Иммерслунг Гресбека.Међу стеченим мегалобластна анемија обухватају: У 1 2-дефицитарне Аддисон-Биермер анемије, атрофичног гастритиса добро прилагођен, смањење или недостатак секреције гастромукопротеина - својствене фактор В или фактора витамина Цастле( 1929);Б12-мегалобластна анемија трудница;анемија због повећане употребе витамина Б12 и фолата осип на или након хируршког одстрањивања дела желуца и танког црева.Такође је познато да се потреба за фолатима повећава са хемолитичном анемијом или псоријазом.Макроцитна анемија, као последица недостатка витамина Б12 или фолне киселине може пратити ватросталних анемију.

НД Кхоросхко и др.(2002) спровела је студију нивоа витамина Б12 и фолата код 250 пацијената са различитим хематолошким обољењима.Као што се може видети када Б12-зависни анемија оштар пад витамином Б серуму( 117 ± 22 пг / мл) и еритроцита( 13.9 ± 3.3 пг / ер).Концентрација фолата у серуму настави нормалан( 9,7 ± 2,6 нг / мЛ), и еритроцита - смањује( 2,0 ± 0,9 нг / ер).Тхерапи обнавља ниво витамина Б12 у серуму на 259 ± 98 пмол / л, а еритроците на 75 ± 31 пг / ер.

Када

фолата зависан анемија смањена фолата вредности детектован у серуму( 2,1 ± 0,8 нг / мл) и веритротситах( 1,6 ± 0,44 нг / ер).Садржај витамина Б12 у серуму донекле смањио( 260 ± 45 пг / мл) и еритроцита остали у границама нормале( 280,8 ± 76,1пг / ер).

Поређења ради, ИДА код одраслих пацијената показало значајно повећање нивоа витамина Б12 и фолата у серуму( 775,5 ± 66,7 пмол / Л и 13,3 ± 3,1 пмол / л) и еритроцита( 499± 77,6 пг / ер и 19,3 ± 2,5 пг / ер).Н.Д.Хоросхко и др.(2002) сугеришу да у условима дефицита гвожђа( смањеном производњом од еритхробластс због недостатка метала) нагло опада потрошња ових витамина, са резултатом да су акумулирати у серуму.

У истом тренутку дојенчади ИДА јавља са повећаним садржајем серума витамина Б12( 1200 ± 65 пг / мл), али недостатак фолне киселине( 9,4 ± 1,6 нг / мл).То се објашњава повећаних потреба деце у фолата због раста и развоја организма, укључујући и нервног система, али и карактеристикама њиховог дијететских режима.

Карактеристично је да након курса ферротхерапи и нормализацију метаболизам гвожђа, концентрација витамина Б12 и фолата у серуму( 276 ± 33,9 пг / мл и 9,2 ± 2,1 нг / мЛ) и еритроцита( 128± 29,0 пг / ер и 10,5 ± 2,9 нг / ер) смањен.Штавише, код одојчади до 3 године, смањење витамина Б12( 198 ± 47 пг / мл) и фолата( 8,3 ± 0,7 нг / мл) је израженији у серуму позадини феррокорректсии.Ови резултати се могу сматрати као основа за курс витамина( цијанокобаламин и фолна киселина), ИДА ферропрепаратов истовремено са именовањем.Већина пацијената

аутоимуна хемолитичка анемија( АИХА) имала релативно нормалне нивое витамина Б12( 490 ± 187 пг / мл) и фолата( 9,2 ± 1,9 нм / мл) у серуму и еритроцита( 249 ± 56, 9 пг / ер и 6,1 ± 2,0 нг / ер).У ремисији са нормализацијом Хб нивоу постоји оштар пад и витамин Б12 - 20 пг / мл, и фолата - 2,5 нг / мл.Ови подаци потврђују хипотезу о интензивног потрошње фолата и витамина Б у време рељефа анемије и обезбеђују( на одговарајућу секцију види.) Јак аргумент за спровођење терапије АИХА витамина Б12 и фолата.Способност да се идентификују разлике у нивоима витамина Б12 и фолата нивоа на различитим фазама хемолитичке процеса повезан са значајним разликама у трајања живота црвених крвних зрнаца.Дакле, усред хемолитичке кризе "млади" еритроцити брзо напустити коштану срж и ушао у циркулацију, брзо елиминисани.У ремисији, као нормализацију еритропоезу, највећи периферних еритроцита представљене њихових уобичајених облика.Познато је да током центрифугирања у градијенту густине "млади" Еритроцити представљају лака фракција и "нормално"( предмет природном старењу) - хеави.У одређивању нивоа фолата и витамина Б у свакој од њих је показала да је тешка фракција, они су, респективно, 23 ± 5,2 пг / ер и 1.2 ± 0.04 нг / ер и светло - 286 ± 358 пг / ер и 14 ± 5,1 нг / ер.Стога, еритроцита старости могу значајно одређивање нивоа осциловања витамине у разним периодима хемолитичке анемије.

дефиниција цобаламин и фолата концентрације код болесника са МДС показала да вредности у серуму витамина Б12 и фолата су унутар стандарда фи-зиологицхескои.Док у црвеним крвним зрнцима у већини пацијената( 60%) повишених нивоа витамина Б( 63 ± 5 пг 16О / ер).У случају ватросталног анемије код болесника са високим степеном неефикасног еритропоезу такође приметио веће нивое нивоа витамина у црвеним крвним ћелијама, али не у серуму.Код хроничних миело-пролиферативни болести( Једињење), витамин Б и у еритроцитима, а серума је у физиолошком опсегу.Серумски нивои фолата код ових болесника као нормална, а тај индекс у еритроцитима смањена у 70% болесника( & лт; 4,2 нг / ер).Ово је упркос чињеници да су залихе фолне киселине у црвеним крвним зрнцима толико сјајне да би требало да се смањују последње.Можда контрадикција објашњава се употребом лекова који делују на метаболизам фолата, као фолна киселина је веома осетљива на деловање различитих хемијских једињења.Студи

концентрација витамина Б12 и фолне киселине је корисна не само да појасни природу мегалобластична анемија, али и за диференцијалну дијагнозу и процену ефикасности терапије бројних хематолошким болести.

улога витамина Б12 и фолата дефициенци у патогенези мегалобластична анемија је да је његова позадина је сломљена тимидинсинтази функција је прекинут и синтезу ДНК.Брзо деле ћелије подлежу промени мегалобластних настају еритроидна хиперплазију, коштану срж и интрамедуларну хемолиза, повећани нивои ЛДХ( лактат дехидрогеназа) и серумски билирубин кварова синтезе посредног ДНК уопштено говорећи, довело до клице хематопоезе хиперсегментатион неутрофила.Паралелно са наведеним мегалобластна процеса биљежи и друге брзо раздваја ткива - атрофије гастроинтестиналног тракта.

макроцитна( мегалобластна) хиперцхромиц анемија развија постепено, карактерише бледа коже Јаундицед, диспептиц симптоми, фарбање глоситис са еффацемент пупољцима( "лак" језика), или комбинација светлих црвених закрпа инфламације са прљаво-жути премазом, бубрења језик наборима слузокоже("Географски језик").Јетра и слезина могу бити умјерено повећани.Могу постојати неуролошки симптоми: парестезија, пецкање у удовима, неквалитетна рефлекси доњих екстремитета, несигурност у ходу( манифестације фуницулар миелосис витамином дефициенци Б12).Дијагноза болести и управљања пацијента - сложен Вишестепени поступак садржи:

потребно идентификовати морфолошких карактеристика периферних крвних зрнаца и њихово коришћење у диференцијалној дијагнози болести.

Пацијенти са недостатком витамина у тестовима периферне крви у дубокој владали анемија смањење еритроцита цоунт( мање од 1,0 к 1012 / Л), али ниво хемоглобина је снижен релативно у мањем обиму.Хематокрит падне на 0,04 л / л.Дегенеративних промена примећено крви еритроците као анизохромии и хиперцхромицити( ЦПУ = 1.2-1.5), анисоцитосис са тешким мацроцитосис и мегалотситозом поикилоцитосис са тенденцијом ка еллиптоцитосис.Просечан пречник еритроцита порастао на 8,2-9,5 микрона, њихова просечна запремина( МЦВ) се креће од 110 до 160 фл.Патолошке промене приметио регенерације тип: Јолли и Булл Ринг Кебота у еритроцитима, нормобластс.Често постоји тромбоцитопенија, тромбоцита део представља великим формама и ретицулоцитопениа.Белих крвних зрнаца је нормалан или смањен, доминирали гиперсегментированние гранулоцита и ретко - џиновске облици неутрофила.Наведене морфолошке карактеристике може помоћи у дијагнози мегалобластична анемија.Велике

еритроцита у периферној крви у њиховој морфологији се могу сврстати у две категорије:

појавом периферне крви неутрофила гиперсегментированних разликује од миелодиспласиа мегалобластична анемија коју карактерише гипосегментатсииа језгра леукоцита и тромбоцита морфологија дефеката.Диференцијални дијагностичка вредност МЦВ еритроцита мегалобластична анемија је неспоран, али треба имати на уму да је индекс еритроцита може бити повећан на 160 бочице и ретицулоцитосис.

Сви ови знаци мегалобластна анемија допуњава Биоцхемистри: Серум - умерено билирубинемиа захваљујући пигмент без делић хемолиза мегалобластс.ЛДХ често достиже 1000.

је неопходно не само да се одреде нивои серума и еритроцита витамина Б12 и фолата, али због 39% пацијената са мегалобластична анемија пате недостатак гвожђа, и индикатори феррокинетики.Ако не постоји могућност квантитативног одређивања витамина Б12 и фолата, се врши пре првог третмана на пункције коштане сржи, који открива мегалобластних крв која је морфолошке критеријуми дијагнозе.У припреми костној сржи и налазе мегалоцитес мегалобластс, џиновских метамиелоцитес и мегакариоцита неправилног облика.

Пацијенти са тешком мегалобластном анемијом захтевају тренутну терапију.Шеме варирају, али је уобичајено брзо уклањање недостатка витамина и стварање њихових депоа у ткивима.Обично пацијенти Б12 недостатком анемија трећег дана лечења повећава број ретикулоцитима( регенеративног одговора коштане сржи), а на петом дан - обновљена хематокрита.Позитиван одговор на фолатну терапију у случају недостатка или алкохолизма је могућ за три недеље.Трансфузија крви скоро није потребна.Третман - супституција, тј.примена витамина Б и фолне киселине у терапијским дозама од 200 мг / дан и 0.005 к 3 / дан, респективно( већом дозом витамина Б12 500 уг или 1000 уг приказати само на фуникулиарного миелозе) простире до Цуппинг анемије и нормализације њених клиничких цитоморпхологицал манифестацијама.Затим посебно у анемије, Аддисон-Биермер, показује скоро сталну терапију одржавања са витамином Б12 - 200 уг 1 сваких 1-2 месеци.

мегалобластна анемија - ретка врста болести код којих постоји недовољна количина еритроцита због недостатка витамина Б12( кобаламина), важна компонента за развој црвених крвних зрнаца.

У већини случајева, болест не развија због недостатка витамина у храни која се може посматрати само у вегетаријанце.Обично се ова болест развија када тијело не може правилно варити витамин.Пернициозној анемија развија постепено и може у почетку имају симптоме било које врсте анемије: слабост, замор, бледило.Уколико се не лечи, болест може изазвати поремећаје гастроинтестиналног тракта, кардиоваскуларни систем, а посебно нервног система, јер је витамин Б12 је важна за нормално функционисање.Као резултат лечења, болест брзо личи, иако остају озбиљни поремећаји у нервном систему.Пернушна анемија може се развити у било ком добу.

Фолна киселина је важан витамин за производњу црвених крвних зрнаца.Недостатак овог витамина може изазвати анемију.Смањењем броја црвених крвних ћелија организма ткива лишена снабдевања кисеоником потребне, што доводи до појаве класичних симптома анемије.Болест се најчешће јавља код деце и адолесцената у време брзог раста, у трудница или дојиља, старије особе, пушача, алкохоличара, они који уживају у исхрани или пате од цревних болести.Може бити праћен недостатком жељезне анемије.

губитак крви сматра се главни фактор у развоју хиповолемијског шока, који се заснива на смањењу ефикасности протока крви за значајан временски период.Главне патофизиолошке промене у губитку крви су представљене на дијаграму.Табела

трансфузију еквивалентни склоп хеморрхаге( П. Г. Бруце, 1997) губитка

крви класификована према величини, озбиљности и стопе промена у телу жртве.Амерички колеџ хирурга успоставио је 4 класе крварења, у зависности од количине губитка крви и клиничких симптома.Класа И - одговара губитку од 15% или мање волумена циркулације крви.Истовремено, нема клиничких симптома или постоји тахикардија у миру, посебно када стоје.Ортостатска тахикардија обзир када откуцаји срца( пулс) је повећана на најмање 20 откуцаја по 1 минут на прелазу из хоризонтална у вертикални положај.Класа ИИ - одговара губитку од 20% до 25% БЦЦ.Главни клинички симптом је ортостатска хипотензија, или смањење крвног притиска( крвни притисак) није мања од 15 мм Хг током транзиције из хоризонтална у вертикални положај.У положају склоности крвни притисак је нормалан или се мало смањује.Диуреза је очувана.Класа ИИИ - одговара губитку од 30% до 40% БЦЦ.Изгледа да је хипотензија у леђном положају, олигурија( мање од 400 мл урина се ослобађа дневно).Класа ИВ - губитак од преко 40% БЦЦ, колапс( изузетно низак крвни притисак) и поремећај свести на кому.

За дијагнозу губитка крви, од суштинског је значаја да се утврди величина БЦЦ дефицита.Најприхватљивији индикатор у овом погледу је "индекс шока" - однос броја пулса до вредности систолног крвног притиска.У норми је једнако 0,54.Са губитком крви, индекс шока се повећава.

акутни хеморагични анемија( хемиц хипоксија) - смањење капацитета кисеоника у крви, након брзог губитка значајног волумена крви( ЦБВ) услед екстерног или интерног крварења.Развија као последица повреде, хируршких интервенција крварења желуца, цревне, материце, јајовода у паузи при ванматеричне трудноће, и други.

Акутна губитак крви у домаћој литератури класификовани по величини, тежини и стопе промена у телу жртве.За клиничке слике ових анемија карактеришу хиповолемиа и хипоксије, губитка значајне количине гвожђа( 500 мг или више када тешко крварење).Симптоми ове болести зависе од обима изгубљене крви:

Фаст-стаге губитак од 30% или више БЦЦ без хитне реанимације фаталне.

акутни хеморагични анемија појављује нагло обмањујуће повећање броја еритроцита, концентрација хемоглобина и вредности хематокрита по јединици запремине периферне крви.Нормоцхромиц нормоцитиц анемија,( индекс боја у распону од 0,85 до 1,5, а просечни пречник је 7,8. му.м еритроците) се јавља одмах након губитка крви, затим, од неколико сати до 1-2 дана, када у крвоток, разблаживањациркулише крв, интерстицијалној течности почиње тећи, ови индикатори су смањени, респективно крварење гравитацију.Периферних крвних мрља феномен се може посматрати умерену Анисотропи и поикилоцитосис еритроците.Број тромбоцита по јединици запремине крви смањен због хемодилутион, или због њихове употребе у процесу формирања тромба.Укупан број леукоцита смањен у вези са хемодилутион, а због губитка током крварења.Добијени хипоксија то проузрокује повећање нивоа еритропоетина и почиње да 4-5 дана еритхрон регенерације настаје ретицулоцитосис, повећавајући полихромазииа и анисоцитосис( мицроцитосис).У случају масивног крварења, одвојене нормобластс( регенеративне анемије) детектован у периферној крви.Индекс репродукције боја падне испод 0,85( хипоцхромиа еритроцитима) због чињенице да хемоглобин синтезе стопе услед недостатка гвожђа иза еритхрон пролиферацију стопом ћелија.Развој леукоцитозу са леве смене.У коштаној сржи у овом тренутку открила знакове интензивирања еритропоезе: Повећан број еритхробластс, разних облика нормобластс и ретикулоцитима( коштане сржи компензације губитка крви).

На основу ових података, клинички и лабораторијски карактеристике акутног пост-хеморагијске анемије је подељен у три фазе:

рељеф акутног пост-хеморагијске анемије јавља у року од 6-8 недеља након заустављања крварење, ако интензивна терапија спроведена исправно.После 2-3 недеље, нормализовани валуе ретикулотситарного индек након 4-6 недеља - број црвених крвних зрнаца, а тада ће концентрација хемоглобина са параметрима еритроцити морфометријских.

Цхрониц хеморагичне анемија - анемија произилази из тешког једним или мали, али дугорочно поновног крварења.Посебна варијанта анемије дефекције гвожђа.Болест је повезана са растућим недостатком гвожђа у организму, због дуготрајног крварења које су због прекиди зидовима крвних судова( инфилтрација у овим ћелијама тумора, венске загушења, екстрамедуларни хематопоезе, улкусних процесе у зиду стомака, црева, коже, поткожног ткива), ендоцринопатхи( дисхормонал аменореја) анд хемостатских поремећаји( кршење његовог васкуларног, тромбоцита, mehanizmi коагулација са хеморагијску дијатезом).То доводи до исцрпљивања гвожђа у телу, смањити регенеративни капацитет коштане сржи.

Пацијенти са израженом слабошћу, умор, бледило коже и видљивих слузокожа, звони или буке у ушима, вртоглавица, отежано дисање, лупање срца, чак и са мало физичке активности, тзв анемична жамор се чује преко срца и вратну вену.крвна слика се карактерише хипоцхромиа, мицроцитосис, низак индекс боја( 0.6-0.4), морфолошке промене еритроцита( Анисоцитосис, поикилоцитосис и полихромазииа).Најчешће приметио бледо бојење црвених крвних зрнаца са ширим централним необојену делу - хипоцхромиа црвених крвних ћелија, који се узрокован ниском засићења еритроцита хемоглобина, који је обично карактеристика уобичајених облика анемије повезане са недостатком гвожђа( за анемије код трудница, код тумора, сепсе и других озбиљних инфекција, болестигастроинтестиналног тракта итд.).То хипоцхромиа, обично у комбинацији са смањењем величине црвених крвних зрнаца - мицроцитосис.Треба имати у виду да хипоцхромиа црвена крвна зрнца не могу посматрати.само са смањењем концентрације хемоглобина и броја црвених крвних зрнаца, али у нормалним квантитативном смислу.Регенеративних промена еритроцити( нормоцитес - нормобластс, ретикулоцитима) постхеморрхагиц анемија хронична милд.

Коштана срж равних костију нормалног изгледа.У коштаној сржи дугих костију у различитим степенима, феномен регенерације и трансформације коштане сржи масти црвено.Често означен внекостномозгового вишеструко жаришта хематопоезе.

Због хроничног губитка крви настаје хипоксију ткива и органа, што доводи до развоја Стеатоза инфаркта( "срцу тигра"), јетре, бубрега, дегенеративне промене у можданим ћелијама.Постоји више тачкастог крварења у озбиљном и слузокожа, у унутрашњим органима.

анемија може бити благ( хемоглобин садржај 110.0 г / л до 90,0 г / л), умерено( хемоглобина садржајем 90,0 г / л до 70,0 г / л) и тешка Би озбиљности( садржај хемоглобина је испод 70,0 г / л).Број леукоцита и тромбоцита је нестабилан.

Третман обухвата најраније откривање и отклањање узрока губитка крви, као и попуњавање недостатка гвожђа и садржај гвожђа у крвном серуму.У тежим случајевима, то је приказано под контролом засићења кисеоника хемоглобина трансфузије црвених крвних зрнаца.

Неуспех да се адекватно повећа еритроцита масу као одговор на захтев ткива и ћелија, заједно са релативним или апсолутним недостатак еритропоетина појављује нормоцхромиц нормоцитиц анемију.Хипопролиферативна анемија се често јавља код бубрежне болести.Смањена производња еритропоетина доводи до недовољног стимулације коштане сржи током развоја хипоксије.Резултат ретицулоцитопениа и сразмерно са озбиљношћу анемије смањује коштане сржи реактивност.

озбиљност анемије у хроничној бубрежној инсуфицијенцији корелацији са бубрежним екскреторних способношћу.Према Т.Г.Сарицхева( 2000) за одржавање функционалну способност бубрега( хронични пијелонефритис) иу одсуству анемије, коштана срж еритхрон подвргне карактеристичних промена: смањена ћелијска пролиферативна активност( индекси ознаке са НС-тимидина 22,9 ± 1,02% вс. 32,4 ± 1(8,1 ± 0,84% ПАС-позитивних еритроидна ћелије насупрот 5,6 ± 0,8% у здравој коштаној сржи) смањена 11% донатора), амплификован неефикасан еритропоезу електорофоретицхескаиа мобилност еритроцита( од 0.06 ± 0.823 микрона/ цм / v-1 / с-1 до 0.05 ± 0.896 микрона / цм / v-1 / s-1 у различитим запажањима вс. 1.128 ± 0.018 микрона / цм / В-1 / с-1 у стандарду).У хроничне бубрежне инсуфицијенције појавити значајно смањење пролиферације сржи еритроидна коштане, диференцијације повреда ћелија и синтезу нуклеинских киселина, ГЛОБИНС, изглед у периферним крвним еритроцита са ниским( Лов: 5 м), садржај хемоглобина, смањење становништва еритроцита са нормалним или повећаним засићења Хб до 40% идаље смањење електричног набоја њихове површине.Све горе наведено може се сматрати као карика у патогенези анемије.

Други патогенетски механизми могу погоршати стање.Са уремијом почиње хемолиза, тј.Смањује животни век еритроцита.Ређе, али лакше детектује анемија, названа микроангиоспастицхескои.Код деце, овај пораз може да се развије акутно у облику хемолитичка-уремичног синдрома са смртним последицама.Лечење реналне анемије

обухвата третман основне болести.

апластична анемија( АА) - тамно панцитопенија, неуспех коштане сржи хематопоиесис коштане сржи и преваленца крви формирају липида.АА је први пут описао Паул Ехрлицх 1888. године од 21-годишње жене.

Термин "апластична анемија" је предложио Цхов Форд 1904. године, а у овом тренутку колективно означава хетерогену групу болести које се разликују једни од других етиолошких и патогеним механизама развоја, али са сличним симптомима и одређеног обрасца периферне крви и коштане сржи.Међу овим болестима, урођени и стечени су изоловани.Примјер први су уставна Фанконијева анемија, апластична анемија породица

Естрих-Дамесхек и делимична конгенитална апластична анемија Јосепхс-Дијамант-блацк фан.Она може резултат излагања разних егзогених фактора, као што су физички( луч енергије), хемијски( боје, бензил) или фармаколошку( сенф, антиметаболити, сулфонамиди, неки антибиотици).Они такође укључују инфективне болести - Боткин болест, дистрибуиран туберкулозе, сифилиса, тифуса, токсоплазмоза, тежак грип, сепсу.Поред фактора наведених у хипо-развоја, апласиа хематопоезе, очигледно играју улогу имуних механизама.Неке квалитативне и квантитативне разлике хипо-и апластиц анемија нису у супротности са одредбама заједништва ових држава на основу повреда стем ћелијских функција.

1927. Фанконијева описао три брата са апластичне анемије и вишеструких урођених абнормалности.У будућности, она пријавио различите случајеве Фанконијева синдрома као породица са очигледним патологије, као и појединачних случајева у породици са пуно браће и сестара.Тренутно, Фанконијева анемија - синдром карактерише аплазије коштане сржи која се јавља код деце испод 10 година, често породична и повезан са таквим поремећајима, као тамне пигментација коже, хипоплазија бубрега, одсутности или хипоплазијом палца, радијалне кости, микроцефалија ипонекад ментална или сексуална неразвијеност, вишеструке хромозомске абнормалности.Дечаци су двоструко већи од дјевојчица.Панцитопенија се обично јавља у доби од 5-7 година и старија.Сличне промене су уочене у крви и фамилијарне апластиц анемије Оестрицх-Дамесхек, али не малформације.Конгенитална делимична апластична анемија Јосепхс-Дијамант Блацк вентилатор се обично детектује у првој години живота.Болест се често одвија бенигно.Клиничка слика се развија постепено, постоје летаргија, бледило коже и слузокоже, смањује апетит.Садржај Хемоглобин крви смањује, број еритроцита и ретикулоцитима у нормалним количинама леукоцита и тромбоцита.Највећи нада у лечењу таквих варијанти апластичне анемије код деце су повезани са трансплантацијом коштане сржи.

Рани симптоми стеченог апластичне анемије укључују слабост, умор, бол у костима и зглобовима, хеморагични синдром 11( крварење из носа, крварење у кожи).Постепено повећавати бледо коже и слузокоже.Јетра несколкоувелицхена.Слезине и периферне лимфне чворове се не увећава.Крв - трехростковаиа цитопениа: нормоцхромиц нормоцитиц анемија, изражена смањење концентрације хемоглобина( & лт; 70 г / л), али нормални вредности хематокрита и еритроцита индекси, гранулоцитопенија( 0,56 ± 0,2 × 109 / л) и тромбоцитопенија( 25,0 ± 11,1х 109 / л).Када рачунар морфометрија ћелије у периферном размаз крви код болесника са АА обележеном израженије промене у облику црвених крвних зрнаца: повећање средње кривине, контраста, смањење просечне и укупне оптичке густине( ОД), промена став ОД градијената растућег и опадајућег секције биконкаван диск и повећавају ОД дистрибуције варијабилност.Истовремено, констатовано је да је појављује исти као здравих људи, површини, и нормалног хемоглобина у црвеним крвним зрнцима( 33 пг) у периферној крви неких пацијената ћелија базен је низак, мање од 10 м, засићеност хемоглобина, чинећи их подсећајуна црвеним крвним ћелијама пацијената са клиничким манифестацијама рефракторну анемију( РА).У АА, као у РА, повећања варијансе дистрибуције кривих еритроцита у величини и садржај хемоглобина, и такође директна корелација( р = 0,98, п & лт; 0,01) између процента модификованих ћелија периферне крви и садржај ПАС-позитивних ћелија укоштане сржи.Хигх фрекуенци еритхрокариоцитес ПАС-позитивно( 23% у односу на 3-8% за контролу) фаворизује допринос неефикасног еритропоезу у патогенези АА, али ефикасност накнадног имуносупресивне болести терапију не одреди вредност овог параметра, али зависи искључиво од броја прстенастим сидеробластима у коштаној сржи:со 6-8% ових облика третмана са циклоспорин a нису дали позитиван резултат.Серум садржај гвожђа у већине болесника са повишеним трансферина засићења је близу 100%.У студији користећи радиоактивни феррокинетики гвожђе открила издужење гвожђа излучивања време плазми и смањена еритроцита феритин - једна потврда неефикасне еритропоезу.Животни век црвених крвних зрнаца, мерено радиоактивним хрома, обично нешто краћа.Понекад и до 15% повећава ниво хемоглобина фетуса.

Дисеасе северити је оцењивана садржаја у периферних крвних гранулоцита и тромбоцита( критеријум Цомитта и европска студијске групе АА).За тешке АА обухвата случајеве када број броја гранулоцита & лт;0.51 к 109 / Л и тромбоцити & лт;20 к 109 / Л.;Преостали пацијенти са дијагнозом конвенционално нису тешке облике болести.Паинтинг

коштане сржи у почетном периоду болести карактерише реактивним хиперплазија еритронормобластицхеского клице са смањеном сазревање броја еритроцита.Затим коштане сржи постепено испразнити, црвена клица смањена, повећава количину лимфним типова ћелија.Посебно визуелно степен коштане сржи мијелоидне пражњење и замена масног ткива открила доживотну хистолошке препарати( биопсија).Током акутне болести, субакутног и хроничне.Понекад постоје спонтани ремисија.

прогноза у најнеповољнијим случајевима, у зависности од степена коштане сржи лезија и патолошку фаза процеса.Критеријум за динамику одговора третман су хематолошки параметри( хемоглобин, гранулоцита и тромбоцита), и мање зависности од трансфузијом еритроцита и тромбоцита маса током третмана.Као алгоритма програм АА пацијената комбинована терапија се препоручује следеће стратегије: у првом кораку антилимфоцитичну одреди имуноглобулина( АЛГ), у случају нетолеранције или одсутности лека, производећи одстранимо слезину;две недеље од почетка терапије, након АЛГ релиеф серумска болест почиње 12 месеци курс терапије са циклоспорина А;6-12 месеци еслинет клинички хематолошка одговор, програм је укључен одстранимо слезину, али третман циклоспорин наставља( у ватросталног пацијената може се применити лимфотситоферез.

Болест код одраслих - купио, карактерише наглим инхибицијом еритроидна хематопоезе.Дубоко нормоцхромиц тип анемије због скоро потпуног сузбијања еритропоезу је праћено тешким симптомима хипокемиц сложеним.Можете открити антитела на еритхрокариоцитес.Стога, предност се даје имуносупресивне терапије( тсикоспорин а) у комбинацији са заменом еритроцита масе под контролом метаболизам гвожђа, како би се избегло секундарно хемосидерозе и додатно инхибиције еритропоезу.На вишим нивоима феритина преко 400 мг / л - десфералотерапииа.

Анемија, иако није увек озбиљности корелацији са клиничким манифестацијама основне болести може бити један од првих манифестација рака.Скоро 50% пацијената са вишеструким нивоима мијелом хемоглобина у дијагнози је мања од 100,5 г / л, и 40% пацијената лимфосаркомами- испод 120 г / л.Након неколико рунди хемотерапије, ова стопа пада још ниже.

Анисоцитосис, поикилоцитосис, хипоцхромиа и абнормалне Еритроцити забележени код свих пацијената са леукемијом.анемија изгледом адјувантне хемотерапије у туморима 2.95 пута већи ризик од локалног рецидива.

узрок анемије у онкологији може крварења, недостатак витамина и гвожђа, оштећења коштане сржи, хемолиза.Инфламаторни медијатори скраћују животни век црвених крвних зрнаца из 120 дана до 90-60 дана.Антинеопластични агенси, посебно платине, миелотокиц ефекат пружајући и блокирања производњу еритропоетина инхибира еритропоезу.Смањена формирање крвног заузврат утиче на квалитет живота пацијената оболелих од рака, компликује ток основне болести, смањује ефикасност одређених терапија.

анемија код пацијената рака тежином може бити благ( Хб испод 110 г / л), модерате( Хб од 110 до 95 г / Л) изражена као( Хб од 80 до 60 г / л) и тешког( Хб испод 65 г/ л).Конвенционални њени симптоми - депресија, умор, несаница, вртоглавица, тахикардија, - често сакривен иза клиничких манифестација тумора.Утврђено је да је доња граница за физиолошке норме хемоглобина је прави граница између клиничке нормалности и патологије.

концентрација хемоглобина је прогностички фактор код хемотерапије канцера пацијената, еквивалентна величина тумора, стадијум болести и врсту третмана.Могући механизми негативном ефекту ниских концентрације хемоглобина на преживљавање пацијената може се приписати повреде тумора оксигенација, смањује ефикасност хемотерапијом и радиотерапије.Вишак

стопа раста тумора капацитета еритроцита да испоручи адекватне кисеоник ткива доводи до хипоксије ткива.Познато је да је ткиво тумора је кисеоник гори од околног ткива.У моделу показано фибросаркоми које хипоксична ћелије су од 2 до 6 пута мање подложним на дејство цитостатика.

ас анемија терапија за туморске патологије приказано трансфузије крви и давања еритропоетина.Активно истражује нове стимулатор еритропоезу - дарбопоетин.Групу

анемија настале због проширених кроверазрусхенииа обухватају различите хемолитичке анемије, у комбинацији са једним заједничким карактеристиком - скраћењем трајања живота еритроцита.

Сви облици анемије повезане са хемолиза црвених крвних ћелија периферне крви, су група регенеративне анемије са типом еритропоезе нормобластицхеским.Хемолитичка анемија развија само када коштана срж не може да компензује нестале црвеним крвним зрнцима.Штавише, механизам развоја ове врсте анемије често повезана са хемолиза еритроцита периферне крви и мање са смрћу ћелија доспевају еритроидна коштану срж.Појава патолошке хемолиза узрокована углавном два фактора:

разликујемо екстраваскуларног и интраваскуларна хемолиза.У срцу већине клиничких манифестација хемолитичка анемија екстраваскуларног хемолиза.Имунолошки ова варијанта уништавање еритроцита обезбеђује тзв термалног антитела( ИгГ) 12 који циљају еритроците са малим дефектима.Екстраваскуларног хемолиза јавља у слезине( спленомегалијом), њене ефекторе - макрофаге.Макрофаге носе рецепторе за Фц-фрагмент имуноглобулина, међутим еритроцити обложена ова антитела везују и распадне их.Од, са друге стране, макрофаге и носе рецептор за компоненте комплемента, најизраженије хемолиза забележена када су истовремено присутни и ИгГ и СЗБ њихове мембране.

еффецтор интраваскуларни хемолиза у већини случајева хладни антитела ИгМ.Допуњују везујућих места се налазе на Фц-фрагментима ИгМ молекула су на малој удаљености од међусобно, што олакшава фиксирање мембране напада сложене компоненте на еритроцита површини.Формирање мембране напада комплекса доводи до отицања и разарање црвених крвних зрнаца.Интраваскуларни хемолиза - механизам уништавања еритроцита са великим дефектима -соверсхаетсиа у добро заливена органе као што су јетра.Акумулација у плазми болесника са индиректног билирубина у сваком варијанта еритроцита хемолиза повезан са неуспехом јетре претварања вишка ослобођена поремећеном еритроцитима хемоглобина глукоронида и изаберите га путем жучи у дванаестопалачно црево.У жучних каменаца мокраћне бешике су формирани пигмент( хронични хемолиза), а објављен у измету стеркобилин.Заузврат, капацитет везивања у крвној плазми хаптоглобина вишак хемоглобина доводи до хемоглобинуриа, уробилиногенурии и гемосидеринурии.У мокраћи хемосидерин - један од главних знакова интраваскуларног хемолиза црвених крвних зрнаца.

главни критеријум еритроцита хемолиза је животни век црвених крвних зрнаца по 51Сг.Однос заплене црвених крвних ћелија у органима помаже да се разјасни хемолитичка статус: 1: 3 од јетре и слезине - екстраваскуларног хемолиза 3: 1 - интраваскуларне( по стопи од 1: 1).Преостали лабораторијски параметри пружају индиректан доказ хемолиза:

клинички ток хемолитичка анемија може бити акутни, хронични или епизотика.Ређе, тешка хемолиза, ствара слику хемолитичке кризе: језа, грозница, жутица, болови у леђима и бол у стомаку, гемог-лобинурииа, простратион, шок.Анемија код хроничних болести побољшана преко пута.Инхибиција еритропоезу током инфекције доводи до развоја апластичном кризе.

Анемија најчешће нормоцитиц-нормоцхромиц, осим када повећаном производњом ретикулоцитима повећава МЦВ вредност.Екстраваскуларног хемолиза може проузроковати појаву у периферне крви бриса спхероцитес са високом концентрацијом хемоглобина( црвених крвних зрнаца као резултат излаза уског фуге РЕС - ретикулоендотелијалног система).Интраваскуларним хемолиза услед механичких оштећења откривена схизотсити еритроцита( еритроцита фрагмената).

протокол терапија у сваком појединачном случају одређује хемолитичка статус пацијента.Када хемоглобинуриа и гемосидеринурии показује гвожђа терапије замене, уз заплену еритроцита у слезини - спленектомије.

У зависности од узрока разликују наследни и стечена хемолитичка анемија.

наследни хемолитичка анемија су подељени у три главне групе:

маин патогенетски линк хемолитичке анемије у овој групи је генетски дефект у цитоскелетној протеинима( спецтрин, на пример), тако да се коштане сржи пацијената са де ново акумулирају еритроците мењају облик и еластичност, на пример, или еллиптотсити спхероцитес.Ово се разликује од наследног мембранопатии аутоимуне хемолитичке анемије, где исти спхероцитосис секундарни.Као резултат тога, еритроцити губе способност да деформише у уским деловима протока крви, посебно током транзиције из простора у слезини мезхсинусних синуса.Губи вишак воде, модификовани црвена крвна зрнца су стално троше енергију, троши више глукозе и АТП.Ови процеси, заједно са механичким оштећења, на пример у синусоида спхероцитес ћелија слезине доводе да носе и скрати свој живот 12-14 дана.Роунд ћелије постају мета макрофага и слезина јавља екстраваскуларног хемолиза.Цонстант еритроцита хемолиза доводи до хиперплазије пулпе ћелија слезине и повећане величине органа.

Узрок мембранопатије су урођене мутације аутозомног доминантног типа.У пракси, најчешћи од њих је наследна микросфероцитоза( Минковски-Сцхоффарова болест).Микросфероцитоза је описао Минковски 1900. године.У већини случајева, први знаци болести откривени су у адолесценцији или одраслом добу.Болест карактерише такозвана хемолитичка криза.Током егзацербација маркед слабост, вртоглавица, грозница, хемолиза, иктеруса и благе анемије са ретицулоцитосис( усред инфекција умножени на аплазије кризе), спленомегалија концентрација индиректног билирубина достиже 50-70 мол / л.Интензитет жутице зависи, с једне стране, од интензитета хемолиза, а са друге - на способност јетре да коњугат слободан билирубина за глукуронскоу киселину.У урину билирубин није откривен, пошто слободни билирубин не пролази кроз бубреге.Кал је интензивно обојен у тамно смеђој боји због повећаног садржаја стероцилина( дневно излучивање прелази норму за 10-20 пута).Анемија је нормохромична по природи.Број еритроцита варира од 3,0 до 4,0 к 1012 / Л, док пада апластична кризе испод 1,0 к 1012 / л., А умерено смањену хемоглобин.Спхероцитес( округли еритроцити без централног осветљења) у брисева периферне крви пацијената карактерише смањењем у средњим вредностима пречника( мање од 7.2-7.0 микрона) са нормалним запремине и веће просечне вредности СИТ.Крива дистрибуције величине еритроцита( крива Прице-Јонес) на графикону помера се лево.Ниске осмоларитета средње спхероцитес мање осетљивија од конвенционалних еритроцитима: старт - 0,7-0,6%, крај - 0,4% по стопи од 0,48% и 0 22% НаЦл, респективно.Индекс спхероцитозе пада испод 3;вредност РДВ прелази 12%( анисоцитоза).Ретикулоцитоза - 15-30%.

коштане сржи равних и цевастих костију Хиперпластични услед еритроидна каже еритхропхагоцитосис ретикуларно ћелија.У слезини примећено изговара пулпе хиперемија, ендотелне хиперплазије синусе, смањујући величину и број фоликула.Хемосидероза се често открива у јетри, коштаној сржи и лимфним чворовима.Хиперплазија еритроидне коштане сржи током апластичних криза замјењује се аплазијом.Негативан резултат директног Цоомбс теста омогућава искључивање аутоимунске хемолитичке анемије.

Увођење глукозе је у стању да исправи хемолизу.Добар терапеутски ефекат обезбеђује спленектомија, нарочито код пацијената млађих од 45 година.

Ензимопеницхеские( ферментопеницхеские) анемије или еритроцита ензимопатии резултирају из наследног недостатка неких ензима еритроцита( рецесивно наслеђивању).Назначен нормална форма еритроцита тенденцију мацроцитосис, нормалним или повишеним еритроцита осмотског отпорност

недостатак глукоза-6-фосфат дехидрогеназе( Г-6-ПД).Интегритет црвених крвних зрнаца је осјетљив на акумулацију у њима таквог природног метаболита као водоник-пероксид.оштећења ћелија настају када тело неке оксидативним супстанцама са храном( боранију и махунарке) или лекови( сулфонамида деривате салицилне киселине и друго.) и развија против грипа или хепатитиса.Међутим, обично је компензација

разбијен механизам, и водоник пероксид се преноси у безопасну воду.Ензим који катализује редукцију водоник пероксида назива се глутатион пероксидаза.Ензиме снабдевање глутатиона, који је потребан за рестаурацију никотинамиддинуклеотидфосфат( НАДПХ), генерише реакција пут пентоза фосфата.Прва реакција Хексоза монофосфат шанта је дехидрогенизација глукоза-6-фосфата је растворљив у цитоплазми еритроцита ензима глукоза-6-фосфат дехидрогеназе.Недостатак ензима се наслеђује као особина повезана са Кс-хромозомом.С обзиром на то да је активност Г-6-ФДХ потиснута због тога, преоптерећење помоћу производа оксидације код пацијената слаби или чак искључује компензацијски механизам.Када примате конвенционалне терапеутске дозе лекова наведених или пасуљем( "фависм" код деце) јавља хемоглобина оксидацију, губитак хема од хемоглобина молекула у губитку Глобин ланаца талог у облику Хеинз тела.Еритроцити се ослобађају из лешева Хеинз у слезини.Истовремено се губи део мембранске супстанце еритроцита, што доводи до интраваскуларне хемолизе.Акутна хемолитичка криза развија и завршава у 2-3 дана само након свих црвених крвних зрнаца са дефицитом Г-6-Санио ПДГ распала( феномен "уздржаност" хемолиза).Хемолиза пролази кроз више "одраслих" еритроцита.Хемолитичке кризе се јављају на позадини грознице, вирусних или бактеријских инфекција, дијабетичној ацидози.Постоји изразита диспнеја, палпитације, колапс је могућ.Карактеристичан симптом - избор мраку да црне боје урина, који је повезан са ослобађање еритхроцитолисис и хемосидерин бубрега интраваскуларним.У неким случајевима, због блокаде бубрежним тубулима производа разлагања хемоглобина и наглог пада гломеруларне филтрације може развити акутне бубрежне инсуфицијенције.У објективној истраживој жутици интегритета и мукозних мембрана, повећава се заставица, а чешће се обележава јетра.

Велика већина пацијената су мушкарци, али су и хомозиготне жене болесне.Постоје две основне мутантне форме ензима.Једна од њих је уобичајена међу Европљанцима у европским земљама( Образац Б), а друга је међу црним популацијама у Африци( Образац А).Болест се јавља код око 10% афроамериканаца и мање је уобичајена међу имигрантима из земаља Медитерана( Италијани, Грци, Арапи, Сефарди Јевреји).У ЗНД, недостатак Г-6-ФДГ је најраспрострањенији међу становницима Азербејџана.Осим тога, носач патолошког гена налази се у Утаџику, Грузијцима и Русима.Особе са дефицитом Г-6-ПДГ, као пацијената са срп-ћелија анемије, ријетко умиру од маларије тропица, што изазива преференцијални дистрибуцију ове патологије у "маларије" области.Код пацијената из бијеле расе, кризе су изузетно тешке, што доводи до хематурије, бубрежне инсуфицијенције и може завршити смртоносним.За разлику од анемије српастих ћелија, болест се може манифестовати од порођаја, а тежина његових клиничких симптома одређује се само варијантом генске мутације.

Током кризе развијених регенеративне анемију са концентрацијама хемоглобина падне на 30 г / л, и изглед ретицулоцитосис нормобластс;у размазима периферне крви се могу видети еритроцити са Хеинзовим тијелима - мали заокружени појединачни или вишеструки инклузији формирани денатурираним хемоглобином.Љубичасто-црвена тела Хајнца откривена је у еритроцитима са супралталним бојама метил љубичице.Слични укљаци у еритроцитима се јављају и када се тровају хемолитичким отровима.У коштаној сржи примећена је хиперплазија еритроидних клица и еритрофагоцитоза.

Лица у ризику од хемолиза не би требало да узима храну или лекове, изазивајући његов развој.Прогноза болести са развојем анурије и бубрежне инсуфицијенције је неповољна.При удару облици болести, смрт настаје од шока или акутном аноксијом.

недостатак пируват киназа( ПК).Црвене крвне ћелије имају митохондрије и стога не могу бити аеробна гликолиза( Кребс цицле).АТП извор који је првенствено потребан за подршку АТП-зависне натријум Калиа-тх пумпа анаеробног гликолиза( Емпдена-Меиерхоф патхваи) синцеХексоза монофосфат шант не производи велике енергије фосфатне везе.Натријум из ћелије и увођење га калијум, пумпа мора да се обезбеди енергијом.Недостатак релативно ретки пируват киназа, ензим-Меиерхоф Емпдена пут, смањује енергетски потенцијал еритроцита.На уклањању натријума конзумира више енергије( глукозе, АТП) од нормалне.Глукоза у крви где довољно натријум пумпа и даље обезбеђује уклањање вишка натријума.Слезина мезхсинусових просторе где се садржај глукозе смањена, неће емитовати натријум, а то доводи до осмотском хемолиза еритроцита.За разлику од дефицита Г-6-ПДГ дефицита ПЦ - аутозомно рецесивно узрока хемолитичке анемије у хомозигота и само себе не еписодес, манифестује већ као хроничном болешћу.Она помаже разјаснити дијагнозу и квантификацију АТП дипхоспхоглицерате.

Блоод тест може детектовати малу количину сферних назубљеним еритроцита.У таквим случајевима, постоји спленомегалија.Са развојем упорни трансфузија зависности погодан спленектомије, међутим, након конференције одвија само благо побољшање, али је анемија опстаје.

Хемоглобин комбиноване генетичке, биохемијске и физиолошке карактеристике наследна обољења синтезе хемоглобина.Неке врсте хемоглобинопатије су само научног интересовања, други( анемија српастих ћелија, а неки од таласемије) угрожавају животе пацијената, и, коначно, трећи( већина Таласемија хаемоглобинопатхиес Е и О) ухваћен лекара неспремног и изазвати фрустрацију међу несрећних пацијентима.То се не може сматрати свако у овој групи патологије независне Нозолоска јединице.Неки хемоглобинопатије где структурне прераспоредивања хемоглобин подразумевају недовољну производњу црвених крвних зрнаца, укључен у тхалассемиас( кршења синтезе полипептидних ланаца), али не сви хаемоглобинопатхиес и таласемије су хемолитичка анемија.Таласемија - бити генетски дефект резултира у синтези хемоглобина формирана при неприродно смањене полипептидних ланаца ГЛОБИНС.Дефект може утицати посебну а-, β -, γ - или 5-цханге ланац или њихова комбинација, али никада утиче а- и П-ланце заједно.Резултат - гипохромномикротситарнаиа анемија која настаје као последица ситости нетакнута еритроцитима ланаца који контактирају стахиометрицхески не могу.Ефекат контрадикторна: с једне стране смрт и разарање ћелија у коштаној сржи( неефикасна еритропоезе), са друге - хемолиза у периферној крви.

хемоглобинопатије условно подељена на квалитативни и квантитативни.Квалитативни хемоглобинопатије наследни пратњи повреде примарне структуре хемоглобина, карактерише стопом квантитативном смањење синтезе на глобин полипептидних ланаца.

Фенотипске манифестације вредности хемоглобинопатије могу произаћи из замене једну аминокиселину за другу( нпр ХБС и НБС иу већини осталих модификованих хемоглобин), замена дела амино киселинске секвенце( Хб Гун Хилл), абнормални хибридизацију два ланца( Хб Лепоре) или продужавања једног глобинцхаин( Хб Констант Спринг).Резултат је абнормални хемоглобин: ХбГПхиладелпхиа, ХБС, НС, ХбФТекас или ХбА2Флатбусх.Хемоглобин ХБС и НБС у пратњи најтежих хемоглобинопатије.У

глобин полипептидних ланаца постоје подручја, веома осетљиви амино супституције киселине.На пример, заменом глутамата на позицији 6 полипептида [3-ланац валин или лизин доводи до формирања хаемоглобинс С и Ц који респективно формирају внутриеритротситарние тацтоидс и кристале и доносе кавез за хемолиза.С друге стране, замена глутамата, аспарагина и треонин за лизина на положају 59 резултата полипептида ланац у формирању полипептидних ланаца, који у нормалном хемоглобина ХбА не дешавају.Типично абнормалне хемоглобин различита слова означавају електрофоретичку мобилност.Први од њих је био хемоглобина детектује код пацијената са српастих ћелија болешћу( ХБС), а затим имена се додељују по абецеди открићем нових варијанти.Различити хемоглобин у структури са истим електрофоретске мобилности на одређеним подручјима, гдје су откривене.

Не улазећи у

стереохемијски детаље може рећи да абнормална хемоглобин структура детектује један од следећих манифестација:

1. Ларгер афинитет за кисеоник које поседују хемоглобин настају мутацијом аминокиселинских секвенци:

Хемоглобин везује кисеоник у алвеоле плућа, затимпокрива своју потрошњу у ткивима.У случају хипоксије бубрега ткива, најосетљивији на њега, баци еритропоетин и обезбеђују екстрапродуктсииу еритроцита од коштане сржи, стимулишући еритропоезу чак и пре анемија развије: укупна маса црвених крвних ћелија, концентрацију хемоглобина и хематокрит повећана.Међутим, абнормалног хемоглобина, а то укључује Хб Цхесапеаке анд хБЈ Цапетовн, има висок афинитет за кисеоник, једва дају ткива.

2. Смањење афинитет хемоглобина за кисеоник.Ако хемоглобина изгубили способност кисеоником у плућима, пропорција оксигенисане Хб По2 пада.Цијаноза настаје када је концентрација хемоглобина у капиларним крви повећава до 50 г / л.Хемоглобин са смањеном способношћу оксидисану укључују Хб Сеаттле, ХБ Ванкувер и ХБ Мобиле.Они не могу адекватно задовољава потребе ткива и ћелија кисеоника.

3. Метхемоглобинемија.Посебна класа хемоглобин са смањеном афинитетом за кисеоник одликује присуством протетске групе којој входитокисленное гвожђе( Фе +++).Међу симптомима болести, цијаноза је знак.

метхемоглобинемија Постоје варијанте које се разликују од хемоглобинопатије:

и обично, и купиране антиоксиданте именовања.

4. нестабилни хемоглобини.Неколико промене полипептидних ланаца глобина појављују нестабилне хемоглобин, а онда када суправитал боја еритроцити диамонд-крезол блуе видљивих инклузија - Хеинз цалф.Ове инклузије су причвршћени за унутрашњу мембрану црвеног крвног зрнца, лишеног деформабелности ћелија, посебно у уским синусима у слезини, и довести до развоја хемолитичке анемије.Нестабилним хемоглобин укључују Хб Гун Хилл, ХБ Леиден и ХБ Ктс1п.

5. Сицклинг и кристализација.Ове појаве су запажене код носилаца хемоглобина ХБС и НБС.

ген ХБС хемоглобина налази у имиграната из тропске Африке( 40%) и црне( 8%).Ређе, може се наћи у другим стаништима, укључујући Медитерана и Кавказа.Изражено у хетерозигота( наслеђивање гена од једног родитеља), узрокујући их српастих ћелија анемије и хемолитичким вазоокклиузииу.Хбс хемоглобин биохемијски нестабилна, пре-тсипитирует у раствору, формирању дуге фусиформ структуре које се називају тацтоидс.Због овог карактеристици црвених крвних зрнаца постају Цамбер.Само деоксигенизује облик ХБС хемоглобина, а они обично хетерозиготи чине 30-40% укупних тацтоидс гемоглобина16 форме.Од појаве ХБС хемоглобин - резултат полипептид глобин ланчаних мутација с заменој хидрофилног глутамата у 6-положају( 3-Депи глобин киселине валина хидрофобне амино( електрофорезе Ланац се премешта до аноди споријим него молекула Хб А), симптоми болести појављују после новорођенчебеба достиже шест месеци живота, односно када фетални хемоглобин престаје да буде главни носилац кисеоника у телу bolest у afričkoj популацији пацијената ублажен донекле коегзистенције генетски.к аномалије Примери: .

анемијом српастих ћелија - озбиљна болест у којој се дода хемолитичка анемија вазоокклиузииа први опис је направљен 1910. године кардиолог Херрицк( Цхицаго)

У размазима из периферне крви пацијената - нормоцхромиц-нормоцитиц анемију:. . црвених крвних зрнаца - 2,0-3,0х 1012 / л хемоглобин - 7-10 г / л, МЦВ око 22 фл, ИЦСУ мање од 30 г / л, 10-20% ретикулоцитима, поикилоцитосис изазваних присуством еритроцита српастим бит мисхеневидних ћелија теле Јолли.Животни век црвених крвних зрнаца - 10-20 дана.

Клиника доминирају следећих симптома:

1. Еффецтс хемолиза - анемија, благ жутица, као последица акумулације билирубина холелитиазис због вишка билирубина соли у Хепатобилиари система и апластицхекие хемолитичких кризе.Еписодес апластицхни криза може јавити код пацијената који нису носиоци абнормалног хемоглобина варијанти, попут током вирусне инфекције, али термин живот црвених крвних ћелија у анемије српастих ћелија је скраћен, тако да ова ситуација, хематокрит и ретикулоцита бр нагло опада.Катастрофални пад нивоа хематокрита и жутице са повећањем ретицулоцитосис - хемолитичка криза.

2. Ефекти вазоклусције:

Лечење болести је симптоматично, јерне постоји ефикасна терапија.Обично се третирање кризе састоји од оралне или интравенозне хидрације и администрације лекова против болова, укључујући лекове.Индикације за трансфузију крвних компоненти су симптоми кардиопулмоналне инсуфицијенције и пад концентрације хемоглобина.Континуирана инфузија терапија је индикован за превенцију церебрална хеморагија код пацијената млађих од 18 година, пре него што пренос је компликација болести.Сврха таквих трансфузије је смањење пропорције српастих ћелија испод нивоа од 30% на 40% хематокрита.Спречавање инфекција се врши прописивањем антибиотика.Хелати( десферал) се користе за секундарну и повећану серум гемосидерозе ферритина1500 уг / л.Спленоектомииа приказује развој леукопенија и тромбоцитопенија, посебно хеморагичне синдромом.

гене Хб Ц преовладава у популацијама Афроамериканаца, али не на тако високој фреквенцији као српастих ћелија ген - 2-3%.Хемоглобин Ц не формира тактоиде, већ формира тупе кристалоиде.Карактерише структуром четвртог пептидног хемоглобина молекула, где у шестој позицији уместо глутаминске киселине је лизин.Као резултат тога, скраћује век трајања еритроцита хемолиза али не тешка као у анемије српастих ћелија, и не постоји деструктивна вазоокклиузии.Центар дистрибуције гена Ц је сјеверни део Гане.Учесталост хетерозиготности је од 15% до 28%.Хомозиготи и хетерозиготи у појединим периферне крви брисева присутни мисхеневидние еритроцити( од 30% до 100%), али патогномицхние кристали су ретке.Анемија хомозигота је нормоцитиц карактер, број ретикулоцитима порастао нешто, може да покаже нормобластс.Електрофореза - цео хемоглобин односи хемоглобин С. Пацијенти често увећане слезина, честог абдоминални бол у зглобовима, али болне кризе, као иу срп-ћелија анемије, не дешава.Жутица је умерено, понекад означен епизоде ​​заплена црвених крвних зрнаца у слезини и наглог смањења њиховог броја у периферној крви.Прогноза ХбЦ-хемоглобинопатије је повољна.Истина, неки пацијенти могу наслиједити од једног родитеља ХбС, други - ХбЦ хемоглобина.Као резултат тога, развијање Хб СЦ-болести клиничку озбиљности проток заузима средњу позицију између серповиноклетоцхнои анемије и хемоглобинопатију НБС осим ретиналне васкуларне лезије, када је прогноза је гори ефекти срп-ћелија анемије.

хемоглобина е - заједничко мутација с-глобина ланац за пацијенте у југоисточној Азији: у Камбоџи, Тајланду, Бурми, Бенгал, Шри Ланка Веддас на североистоку Малаиа, становништво Каламантана и Сулавеси.

Таласемија ( Медитеранска анемија) - група наслеђеног хроничне мицроцитиц анемије.Пренатална дијагноза ових болести заснована на мапирању гена користећи рекомбинантну ДНК постаје свакодневна пракса.

Узроци Таласемија и природа њихових клиничких симптома су разјашњена након што је постало јасно генетику хемоглобина у постнаталном периоду.

Мала таласемија. Хетерозиготи са било којим варијантама гена п-таласемије.Болест се преноси без клиничких манифестација или оболелих од анемије границе: број еритроцита - 3.8 к 1012 / Л Хемоглобин - 111.5 г / л, хематокрит - 0,35 л / Л17.Има анисоцитосис место са мицроцитосис( МЦВ = 80 фиоле), и повећана концентрација хемоглобина НБА2.У тренутку склапања брака такви пацијенти треба пажљиво одабрати партнера.

Велика таласемија или анемија Цоолеи-а. хомозиготи( са изузетком Негро трке) слика тешке анемије, одговара класичном опису Цоолеи-индукованих гена, П-таласемије.Број еритроцита са повећаном отпорношћу осмотског пада на 3,0 к 1012 / Л Хемоглобин - до 62,0 г / л.Ретикулоцити чине 0.6%.Анисоцитосис јављају са превагом мицроцитес( МЦВ - 60 фл) хипоцхромиа( СИТ - 25 пг МЦХЦ и - 280 г / л), уз поикилоцитосис мисхеневидними, дроп облику еритроцита и схизотситами;базофилна пункција.Концентрација индиректног билирубина у серуму се повећава, а нивои серумског гвожђа и феритина преклапају нормалне вредности.У коштаној сржи нема знакова еритроидне хиперплазије.Прогноза болести је неповољна.

Интермедијарна таласемија.. релативно благе Ток болести када присуство гена( 3+( Негро) или друге мешане врсте мутација број црвених крвних зрнаца у просеку 3.57 ± 0.26 к 1012 / Л Хемоглобин - 79.38 ± 2.8 г / л,и његов садржај у еритроцита креће од 13,9 до 46.4 м. за трансфузију терапија pacijent помаже, али са годинама трансформацијом могућа болести код talasemija мајор.

Табела. glavne диференцијалним дијагностички знаци хипохромне анемија

терапији talasemija велике трансфузије крви може бити један одузроци смрти пацијената.и одржавана трансфузије око 10 година, након чега су, због заобићи нормалну Долазна тракта и лучење гвожђа, симптоми хемохроматозе( фирст ирон прекомерне фагоцитне ћелије ретикулоендотелног система, а затим се депонује у паренхимских органима.) најотровнијих вишакирон панкреаса, јетре, миокард, надбубрежне и тестиси, што резултира дијабетеса, хепатитисом и цирозом, кардиоваскуларно затајење, адреналне инсуфицијенцијеу и одложено пубертета.Смрти у другој или трећој деценији живота најчешће дешавају због кардиоваскуларне болести, тако да трансфузија крви треба да ограничи или уклањају вишак гвожђа помоћу средства за образовање комплекса.Спленомегалија донекле мења ситуацију - смањује потребу за трансфузију крви.

α таласемија комбинује најчешће хемоглобинопатије и таласемија.Један од њених облика, често се срели код афричких Американаца, је окарактерисан као меко курс да није само скоро немогуће открити хетерозигота код одраслих, али се јавља у хомозигота са асимптоматских мањим лабораторијских налаза.Остали облици су толико озбиљни да се и даље завршавају фаталним током интраутериног периода.

два концепта развоја може се сматрати таласемије:

За разлику од п-тхалассемиа и таласемије развој плода пре рођења, јера-глобин полипептидне ланци су интегрисани у све хемоглобин, почевши од најстаријих Хб Говер и Хб Портланд.Сходно томе, носач-тхалассемиа гена и других пренатална испод перформанса хемоглобин Хб Говер 2, ХБФ, ХБА и НБА2.Хемоглобин НБА2 може бити дијагностички маркер за-таласемије.

разлика дијагноза болести је важно да влада од других узрока мицроцитосис и одредити еритроцита индекси рођаке.

Обично до краја прве године живота, болест се манифестује са хроничним хемолитичке анемије умерено.Просјечни ниво укупног хемоглобина је 86 г / л.Хемолитичка кризе развијене у контексту интерцуррент инфекција или после узимања различитих лекова, хемоглобин пао на 40 г / л.Ту заостају у физичком развоју, Монголоидан тип суочавају мање изражена него код п-таласемије.Хепатоспленомегалија, жутица са повећаном индиректног билирубина могу пеглате патологије и холелитијазе.У анализи периферне крви је хипохромну анемија, мицроцитосис, ретицулоцитосис, Анизотропан и поикилоцитосис, мисхеневидние еритроцити.Вредности индекса еритроцита МЦВ и ИЦСУ су смањене.утврђено електрофореза у алкалној пуферу хемоглобина Хб Х је, чији број варира од 5% до 30%, и - Хб Барт је у различитим износима.хемоглобин Х б А2 се смањује, а фетални хемоглобин - у опсегу 0.3-5%.Однос а: П = 0,57.Током кризе пацијенти требају компоненту хемотрансфузију.У великом броју случајева, спленектомија даје добар ефекат.

Фетални хидропсис синдром са Хб Барт'с.Са а-таласемијом-1, производња л-полипептидних ланаца из глобина је искључена.Само пацијенти су одређени само хемоглобини Хб Барт, ХбХ и Хб Портланд.Смрт носилаца ових хемоглобина се јавља у пренаталном периоду или одмах након рођења.Аутопсија показује екстрамедуларну хематопоезу у практично сваком паренхимском органу.Приликом испитивања, бледи, отечени фетус са масивном и лабавом плацентом;петехије на кожи, оштећења плућа развојне, срце се повећава са хипертрофијом оба комора, увећана тимус и слезина су одређени асцитес и плеурални излив, перикарда.У разним органима на основу тешке хемолизе налазе се депозити хемосидерина.Ниво хемоглобина је 30-100 г / л, ау брисева крови- израженом анизотропију и поикилоцитосис, мисхеневидние еритроцита и еритхробластс хипохромну мацроцитес( повећање средњи волумен еритроцита, просечне концентрације хемоглобина се смањује).

Стечена хемолитичка анемија се могу поделити у две групе:

имуна хемолиза узрокована и Алло- и аутоантитела.Генерисање аутоантитела на еритроцита може бити због следећих разлога:

зна да Еритроцити носе на површини антигена око 400;Плазма протеини карактеришу и велика антигенска различитост.Механизам развоја хемолитичке анемије у таквим случајевима због хиперреактивности у ретикулоендотелног система, механичког оштећења или инфекције као изложеност хемикалијама или хемолитичких отрова.

Аутооиммуннаиа хемолитичка анемија( АИХА) у великом броју имуног хемолитичке анемије јавља чешће од других.Развој болести повезаних са појавом антитела пацијенту, што може лизирале не само еритроците периферне крви, али еритромицин и нормобластс ћелије коштане сржи и чак и раније - еритхроне претходнике.

Аутоантибодије на еритроците припадају различитим врстама.Би серолошке принципа су следећи облици АИХА:

најчешћи анемију са непотпуним топлоте аглутинини( 70-80%).Аутоимуна анемија доказао помоћу антиглобулински теста( Цоомбс тест), при чему хетерологни антиглобулински антитела реагују са имуноглобулина и компоненте комплемента - са црвеним крвним зрнцима пацијента( Дирецт ЦООМБС 'тест).Такође је могуће да се идентификује слободног антитела у крвној плазми пацијента, мешањем са плазмом нормалних еритроцита( индиректни Цоомбс 'тест).По правилу, озбиљности напред реакције је у позитивној корелацији са бројем ИгГ молекула и допуну, фиксиране на еритроцита површини и не интензитету деструкције ћелија.Позитивни резултати индиректног Цоомбс реакције( доступност, еритроцитна антитела) без директног теста потврда није показују природу имуног хемолиза, већ само потврђују присуство аллоантибодиес, који такође може доћи током трудноће, након трансфузија или употребе унакрсне реактивности са фитохемаглутинин.

аутоимуна хемолитичка анемија екстраваскуларног хемолиза( топлотна антитело) може да буде примарна( 55%) или секундарне: ин хематолошких малигнитета( 20%), употреба лекова( 20%), цоллагеносис и вирусних инфекција( 5%).Овај облик хемолитичке анемије може бити врло озбиљан.Смртност примарне аутоимунске хемолитичке анемије је 4%.Прогноза секундарне аутоимунске хемолитичке анемије зависи од основне болести.Анемија се често развија неприметно.У тешким случајевима долази до хемолитичке кризе.После 24 х., Након почетка акутне масивне хемолиза појави жутица.Са палпацијом се може открити спленомегалија.

природа анемија нормоцхромиц-нормоцитиц, регенеративна: Број ретикулоцитима повећао полихромазииа испуњавају спхероцитес и понекад - схизотсити, нормобластс.Инхибиција еритропоезе током вирусне инфекције пратњи развојем апластицхна криза( смањење нивоа ретикулоцита).У урину се одређују уробилиноген и хемоглобин.Диференцијална дијагноза се врши на резултатима директне теста Цоомбс: у 2-4% болесника са клиничким манифестацијама аутоимуне хемолитичке анемије, директна тест Цоомбс је негативан;Индиректни Цоомбсов тест је позитиван код 60% болесника са аутоимуном хемолитичном анемијом.Однос између тежине хемаглутинације у узорку Цоомбс и тежине хемолизе није.Еритроцити могу бити обложени само ИгГ аглутинини( у 20-40% случајева) СБЗ имуноглобулине и компоненте комплемента( 30-50%) и допуњују само компоненте( у 30-50% случајева).Одређивање типа молекула фиксираних на површини еритроцита понекад нам омогућава да појаснимо дијагнозу.Дакле, дијагноза системског еритематозног лупуса није вероватно ако су црвене крвне ћелије покривене само ИгГ-ом.Важно је одредити класе антитела фиксираних на површини еритроцита.Ако је откривен само ИгГ, највероватније су усмерени против антигена Рх система.Ако откривених антитела различитих класа, онда пацијент је вероватно сензибилисаних против неколико еритроцита антигена, што веома отежава избор донатора.

Лечење хемолитичке кризе треба започети хитно.Имуносупресивних први ред терапије - преднисоне на 1 мг / кг телесне тежине на дан до изврши стабилности( стопа не више од 2-4 недеље), а затим постепеним смањењем дозе до потпуног укидања након нормализације клиничких и хематолошких и серолошких параметара.Друга линија

Можда третман са циклоспорином А указује на позитиван ефекат употребе препарата-интерферона.

Секундарна аутоимунска хемолитичка анемија првенствено третира основну болест.Код деце, овај облик болести је обично узрокован вирусном инфекцијом и брзо пролази.У другим случајевима, анемија наставља валовањем.Током егзацербација, потребно је значајно смањење нивоа хемоглобина и често хитна помоћ.

Аутоимунска хемолитичка анемија узрокована интра-васкуларном хемолизом( хладна антитела).Постоје два облика ове болести:

У оба случаја интраваскуларна имунохемолиза може бити примарна и секундарна.У другом случају се развија на фоне вирусних инфекција( нпр инфективна мононуклеоза), маларије, Мицопласма пнеумонија, леукемије или везивног ткива.У хладан Аглутинин

често ИгМ, барем - мешавина различитих класа имуноглобулина, су активни на температури испод 37 ° Ц.Када крв улази у тело делове ниској температури( температуру коже екстремитета обично може бити смањена до 30 ° Ц), хладно Аглутинин фиксирана на површини еритроцита и допуна обавезујући, проузрокују хемолиза, интензитет који зависи од температуре.Као одговор на антигена у широком температурном опсегу, хладни антитела остају на еритроцитима и при повратку крвне судове у гепек, где виша температура побољшава фиксацију комплемента.Хладни аглутинини који показују активност у уском распону температура, када се крв враћа у главна суда, одвојени су од еритроцита.Они су типичније за вирусне инфекције и микоплазмалне пнеумоније.

идентификовати хладне антитела, узорковање крви за стагинг узорак треба поштовати следећа правила:

хладно Аглутинин болести.У примарној интра-васкуларни хемолиза титра од 1: 1000 и одређена изнад моноклонског антитела( обично Каппа ланце) за 1 антиген црвених крвних ћелија.Ова антитела су активна у широком опсегу температура, укључујући температуру коже екстремитета( 30-32 ° Ц).Болест се наставља хронично због периодичних егзацербација узрокованих зимском хипотермијом.То је чешће код старијих жена( Раинаудов синдром).Егзацербација је праћена типичним симптомима интраваскуларне хемолизе: грозница, бол у леђима, тешка слабост, отежана ваздуха и хематурија.Може бити спленомегалија.Нивои хемоглобина и хематокрита су смањени.Повремено, сфероцити и фагоцитизовани еритроцити се налазе у крвним тестовима;полихлорохромија.Серум садржи хладне аглутинине.Карактеристично је да је на собној температури аглутинација еритроцита толико изражена да је немогуће израчунати.Директни Цоомбсов тест са антителима на имуноглобулине је обично негативан, а антитела за комплементе - могу бити позитивна.

У средњој

интраваскуларна хемолиза обично детектује Кхолодова поликлонално антитело( лов титре), активног у уском температурном опсегу, а појављују се чешће него хемолиза.Инфективним болестима( Мицопласма и одређених вирусних инфекција) показују хладну Аглутинин до 1 антиген црвених крвних зрнаца, инфективне мононуклеозе и хематолошких малигнитета - за и-антиген.Када контролни узорак наизглед здравих људи хладне антитела налазе у титра мање од 1:64;обично су поликлонални и усмерени су против 1-антигена еритроцита.

лечење аутоимуне хемолитичке анемије хладном аглутинини имуносупресивне терапије обезбеђује несталне и делимичну ефекат.Стога, плазмафереза ​​се често користи.

Пароксизмална цолд хемоглобинуриа( Донат-ЛандСптеипера синдром) - редак облик аутоимуне хемолитичке анемије са хладним антителима.Хемолиза у овој болести је резултат реакција двофазне укључују ИгГ, називају се антитела Донат Ландстеинер.У првој фази ИгГ при ниској температури повезано са еритроцитима и фиксира комплемент.У другој фази, на температури од 37 ° Ц, је активација комплемента, што доводи до хемолиза.Антитела Донат-Ландстеинер имају афинитет за еритроцита П антигена.

ретко пароксизмални хладни хемоглобинуриа примара и секундара се често код пацијената са сифилисом, посебно урођених и компликованих вирусне инфекције( малих богиња, заушки, варичела, инфективна мононуклеоза, грипе).Интраваскуларна хемолиза се развија када се пацијент загрије после подхлађивања.Прогноза је повољна.Пацијенти се обично опорављају сами.Повремено болест пролази дуго времена са периодичним хемолитичким кризама.

Дијагноза потврђује детекцију антитела Донат-Ландстеинер.Техника укључује инкубирање црвена крвна зрнца помешане са нормалним групом Г( И) у серуму пацијента у току 30 минута.на 4 ° Ц и на 37 ° ЦКада контролни узорак вођења топлоте инактивираног серума пацијента мора да се инкубира са здравим еритроцита, прво на 37 ° Ц, затим на 4 ° Ц.

одабир средства у лечењу аутоимуне хемолитичке анемије су глукокортикоидног хормони коториепрактицхески увек зауставити или смањити хемолиза.Неопходан услов за хормонску терапију је довољна доза и трајање лечења.У акутној фази преднизолон примењује у великим дозама - 60-80 мг / дан( 1 мг / кг телесне тежине) или еквивалентним дозама других глукокортикоида.Након појаве ремисије, доза преднизолона се постепено смањује.Одржива доза је 5-10 мг / дан.Лечење се спроводи за 2-3 месеца, до нестанка свих знакова хемолиза до негативног и Цоомбс тест.Неки пацијенти имају ефекат имуносупресивних лекова( 6-мер-каптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил) и маларија( делагил, резохин).Посебно изражени ефекат имуносупресанти имати у аутоимуна хемолитичка анемија повезана са хладним аглутинином.Доза 6-меркаптопурин и азатиоприн се 100-150 мг / дан, хлорамбуцил администрира у дози од 10-15 мг.У релапсне форме болести и нема ефект од употребе глукокортикоида и имуносупресивима приказане одстранимо слезину.Трансфузија крви код пацијената са аутоимуне хемолитичке анемије треба извршити само за здравље( оштар пад хемоглобина, сопороус стате).Посебно се препоручује да изаберете донатора чији су црвена крвна зрнца дају негативан Цоомбс.

Болест Маријафа-Мицхели.Хемолитичка анемија уз сталну гемосидеринуриеи и пароксизмална ноћна хемоглобинурија због промена у еритроцита мембране структуре( Марцхиафава-Мицхели болест) је стечена хемолитичка анемија интраваскуларним хемолиза и константно ослобађање урина хемосидерин.

болест настаје као последица соматске мутације еритроидних ћелија, што доводи до абнормалне цлоне произведено црвених крвних ћелија са повећаном осетљивошћу на различитим хемолитичких агенсима.хемолиза интензитет повећава са развојем ацидозе, као и под утицајем пропердин, комплемента и тромбин.Морфолошка одлика болести је хемосидероза бубрега.Хемосидероза у другим органима није примећена.У јетри и дегенеративне тачке нецробиотиц промена повезаних са венске тромбозе и анемије.Слезина се увећана, на рачун вишеструког васкуларног тромбозе и развој периваскуларном склерозе.

Пацијенти се жале на слабости, вртоглавице, краткоћа даха, палпитације, бол у стомаку разних локализације и интензитета.Све ово је због хемолитичке кризе и капиларне мезентеричној артеријске тромбозе.Често периферну васкуларну тромбозе, често вене горњих и доњих екстремитета, као и друге посуде( мозак, слезина, бубрег).Током кризе, пацијенти могу имати грозницу.У вези са хемоглобинуриа и гемосидеринемиеи урина је обојен у црно.Хемоглобинуриа често се јавља ноћу, због физиолошког ацидозе током спавања, активирање пропердин и других фактора који повећавају хемолиза.Хемоглобинурија није обавезан симптом болести.У објективном истраживања напомену пале кожу са малим иктеричан хладовини, умерено проширење слезине и јетре.

анемија дуго времена је нормоцхромиц карактер.Са значајним губитком гвожђа, индекс боје постаје испод норме.Количина ретикулоцита се благо повећала.Леукопенија се често посматра и тхромбо-цитопениа.У коштаној сржи - еритроидна хиперплазија често праћена инхибицијом гранулоцитне и мегакариоцита клица.Неопходно је разликовати болест Марцхиафава Мицхеле витх хемолитичке анемије, ватросталних терапији пратњи леукопенија и тромбоцитопенија без значајнијег увећања слезине.Важно дијагностичка вредност има наноса микроскопом гемосидеринурииу.Међу лабораторијских тестова у дијагностици болести Марцхиафава Мицхеле импортант Ацид Тест Хам( хемолиза еритроцита пацијента у закисељена серуму здравих особа), Цросби тест( повећана хемолиза под утицајем тромбина) и теста сахарозе( еритроцита хемолиза код пацијената са свежој крви додавањем сахарозе).

делотворне терапије Марцхиафава-Мицхели трансфузија болест је испрана три пута са салине еритроцита натријум хлорида.Такве еритроцити трансфузију сваких 4-5 дана у количини од 200-400 мл у року од 48 сати. Након узимања.За превенцију и третман тромбозе показује антикоагулантну терапију.Између хемолитичке кризе извесно смањење хемолиза постиже након примене плазма заменама, посебно декстран или полиглиукина у количини од 500-1000 мл.Глукокортикоиди и гвожђа препарата у болести Марцхиафава Мицхеле контраиндикована.Дозирање

имуни хемолитичка анемија је око 20% стеченог имунолошког хемолитичке анемије.Важну улогу у патогенези игре болести:

Први и најважнији фазу терапије имуног хемолитичке анемије - уклањање лека који га изазвао.Када се хемолиза проузрокује имунским комплексима, брзо се опорави.Када хемолиза изазвана аутоантитела, опоравак спорији( обично неколико недеља).Тест Цоомбс може остати позитиван у трајању од 1-2 године.

хемолитичке болести новорођенчета обично развија у мајке и плода неспојивости Рх фактор и АБО систем крвних група, а још мање - за антигене Келл Системс, Дуффи и МНСС.Ово укључује исоиммуне хемолитичка анемија, односноболести које произилазе из изложености исоиммуне антитела( хемолитичка анемија повезана са Резус некомпатибилност или АБО некомпатибилности у групи између мајке и фетуса) и пост-трансфузије анемије изазване некомпатибилности групом или Рх прибор.

фетална еритробластоза изазване некомпатибилности антигена Рх система.Антитела Рх антиген систему, за разлику од антитела за антигене АБО систем само се јавља када је контакт антигена у мајчиној крви.У нормалној трудноћи број фетуса црвених крвних зрнаца, продиру у мајчиној крви сувише низак, а имунизација се не дешава.Довољна за имунизацију број феталне крви може добити у мајчиној крви у трећој фази рада.Први трудноћа хемолитичка болест новорођенчета услед Рх неспојивости антигена система настаје само у случајевима у којима је крв мајке пре трансфузије неспојиве Рх антигена на систему, или мајка била вакцинисана од амниоцентеза.Насупрот томе, ако некомпатибилност антигене АБО хемолитичке болести новорођенчета може да се јави и током прве трудноће, јер су стално присутни у мајчиној крви антитела против ових антигена.У већини случајева, фетална еритробластоза због некомпатибилности Рх антигена система развију антитела на Д-антиген.Ово антиген је одсутан од око 15% вхите и 7% црнаца.

Фетус развија хемолитичку анемију, која у тешким случајевима доводи до срчане инсуфицијенције, смрти и смрти.Хипербилирубинемија се не јавља у фетусу, јер билирубин слободно продире у плаценту и улази у крв мајке.Код новорођенчета, с друге стране, највећа опасност је хипербилирубинемија, јер може довести до билирубинске енцефалопатије.Понекад се примећује хепатоспленомегалија.Диференцијална дијагноза се обавља с хепатитисом, инфекцијама, метаболичким обољењима и хеморагичном неонаталном болешћу.

У раним фазама трудноће решена група( за системе АБО и Рх) крвних група трудна и истраже своју серума антитела ретких еритроцита антигене.Ако је мајка Рх негативна, одредите Рх-припадност дететовог оца.Током трудноће, редовно се утврђује титар антиресивних антитела.Када се појаве анти-рјезна антитела, процењује се интензитет хемолизе.Да би се то урадило, изведена је спектрофотометријска анализа амниотске течности која се добија амниоцентезом.Када су некомпатибилне са антигеном Рх система, утврђују се ниво хемоглобина и билирубина у крви из пупчане врпце одмах након рођења.Спроведите директан узорак Цоомбса са црвеним крвним ћелијама новорођенчета.Када се одреди позитиван узорак, на који су антигени еритроцита усмерени антитела.Ако у антитела у крви мајке за ове антигене нису присутне, сазнајте зашто је директни тест Цоомбс-а позитиван.

Интензиван рани третман смањује ризик од компликација.Третман треба започети у интраутерини период.Ако титар антиресивних антитела код мајке прелази 1: 8, врши се амниоцентеза.Да се ​​индиректно одреди ниво билирубина и процени тежину хемолизе, измерите оптичку густоћу амниотске течности на таласној дужини од 450 нм.Висока оптичка густина амниотске течности у средини и касној трудноћи доказује озбиљну хемолизу код фетуса.У овом случају, неопходно је спровести општу анализу крвне плодове.Добива се помоћу кордоцентезе.Смањење хематокрита на 18% или мање је индикација за фетална црвена крвна ћелија трансфузије Рх негативна крвне групе 0( И).Ако је потребно, трансфузија масе еритроцита се понавља сваке 2-3 недеље.Поновљене трансфузије масе еритроцита могу делимично или потпуно потиснути еритропоезу у фетусу.Ако развој фетуса одговара гестацијском добу, царски рез се изводи на 33-36. недељу трудноће.Одмах након рођења дјетета, одредите његову крвну групу и провјерите директан тест Цоомбс-а.Након интраутерине трансфузије масе еритроцита, крв новорођенчади може постати Рх-негативна.Ако је директан тест Цоомбса код новорођенчета позитиван, може бити потребна трансфузија размјене.Третман новорођенчета: користе се хипербилирубинемија, терапија светлости и размјена трансфузије крви.За светлосну терапију користи се плаво светло које промовира конверзију билирубина у производе који растворе воду.Осим размене крвне трансфузије користи се и светлосна терапија - пре и после ње.Светлосна терапија не сме да замени дијагностичке мере усмјерене на откривање узрока жутице.Током третмана светлости потребно је редовно одредити ниво билирбина у серуму, јер интензитет жутице код новорођенчади не одговара тежини хемолизе.Да би се спречило оштећење мрежњаче током светлосне терапије, очи детета су затворене завојем.У случају анемије( ниво хемоглобина испод 70-100 г / л), можда је потребна трансфузија црвених крвних зрнаца.Црвена крвна зрнца обложена Рх антителима, понекад уништени споро, што може довести до анемије у одсуству хипербилирубинемије за 3-6 недеља након рођења.

фетална еритробластоза због некомпатибилности антигена АБО система се обично јавља код деце са крвне групе А или Б родиле мајке са крвне групе 0( И).Серум мајка са крвне групе 0( И) су присутни исохемагглутининс за еритроцита антигена А и Б. предвиди развој хемолитичке болести Титар ових антитела код мајке не може бити новорођенче.

Хемолитичка болест може се десити чак и код дјетета рођеног од прве трудноће.У терминима дојенчади, тешка анемија и капи су ретки.Понекад се појављује жутица у првом дану живота, али је хемолиза много мање изражена него код некомпатибилности с антигеном Рх система.

Диференцијална дијагноза болести поткрепљен искључујући друге узроке хипербилирубинемије и детекције у брису крви новорођенчади спхероцитес а понекад - фрагментираних еритроцита.

хемолитичке болести новорођенчета изазване неспојивости антигене АБО система, може бити тешко разликовати од наследне мицроспхероцитосис.Директна тест Цоомбс са еритроцита новорођенчета је обично негативан или слабо позитиван, јер носе малу количину А и Б антигене, је низак и осетљивост узорка.Антитела, испрати новорођених еритроцита, црвених крвних зрнаца су повезани са одраслима са крвним групама А, Б и АБ.

Лечење има за циљ смањење хипербилирубинемији.Фототерапија смањује потребу за кровозаместителнои терапију, који се тренутно одвија у само 1 од 3.000 деце са хемолитичке болести узроковане инкомпатибилности антигене АБО система.Ако још увек потребна трансфузија крви користећи паковањем еритроците групе 0( И) са ниском титра антитела на антигене А и Б

еритробластозе - хемолитичка болест новорођенчета може доћи током трудноће, Рх-негативне мајке Рх-позитивне фетус када тело мајке почиње производитиантитела, узрокујући аглутинацију феталних еритроцита.Посебно опасност у том погледу се понављају трудноћу, када већ постоје антитела након претходне трудноће у мајчиној крви.

Ова група анемије комбинује хемолитичка стање у коме потпуности у морпхофунцтионал против еритроцитима су уништене због хиперактивност ОИЕ или под дејством хемолитичке( фенилгидрази, олово, бензен, арсен, водоник, анилин боје, змије и гљивичне токсина, итд), Бактеријске( токсина хемолитичка стрептококаи Стапхилоцоццус ал.), паразитски( маларије) и других фактора.Патогенеза ових анемија су различити: уништење еритроцита мембране, исцрпљивање система ензимских итд

хиперспленизма, конгестивна спленомегалија - стање у којем увећање слезине јавља повећања његове фагоцитним функцију. ..Стога постоји панцитопенија, и заплена еритроцита услед механичког "ефекту на екрану."Запремина плазме се повећава - хемоделација.Антибоди слезина погоршава ситуацију због аутоимуну фактора.

степен анемије је у директној пропорцији са величином слезине: сплеен проширење би 2 цм изнад руба обалном лука одговара отприлике смањења количине хемоглобина је хематокрит 1 одговара хемодилутион.Специфични промене у морфологији црвених крвних ћелија у периферној крви брисева нису доступне.Животни век црвених крвних зрнаца је скраћен.

терапија усмерена на основне болести која је довела до хиперспленизма.Спленектомија, по правилу, није приказан.

анемија као последица механичког оштећења еритроцита.Када прекомерно деформације или под утицајем турбуленције снага у периферне крви појаве мрље фрагменте еритроцита( схизотсити, шлем ћелије), које су главни критеријум за дијагнозу анемије.Разлог за уништавање еритроцита може бити изван судова( марш хемоглобинуриа), срце( аортна стеноза и калцификација протезе вентила или његових дефеката) у артериола( малигне хипертензије, малигни тумор), и унутар судова( распрострањена интраваскуларна коагулација).Понекад хемолиза компликује недостатак гвожђа анемије услед хроничних гемосидеринурии.Терапија усмерена на основне болести, показује употребу гвожђа.

хемолиза индуцед хемолизина бактеријско дејство.Хемолиза еритроцита могу везати на цитотоксичне ванћелијски хемолизина бактеријских, нпр стрептококне, стафилококног, Хаемопхилус дуцреии или Цлостридиум перфрингенс.

Ове егзотоксине

делујући директно на ћелијској мембрани да изазивају лизу црвених крвних зрнаца, тромбоцита и макрофаге.На пример, хемолизина Цлостридиум перфрингенс, тхермолабиле протеина хемолитичка и смртоносне активности, о којима се повећава после третмана цистеина и подједнако оштро изгубио кисеоника, лисес еритроците у крвотоку.Интравенска одржавање 10-18 нг хемолизина зечеви доводи до смрти у року од 2 до 24 сата.Клиничку слику болести углавном одређује природа инфективног процеса.Уобичајени симптоми су слабост, летаргија, слаб апетит, температура реакције, бледило коже и слузокоже.У крви брисева - знакови нормо или хипохромну анемија, Анисоцитосис;количина ретикулоцита није повећана.Слика коштане сржи није патогномична.Понекад обележен смањење еритроидна, кашњење зрења еритхроне ћелије.Ниво жељеза у серуму је смањен.Анемија у развоју је симптоматска и зауставља ефикасну терапију антибиотиком.Када се користи хипохромија, препарати гвожђа се користе.Прогноза после уклањања инфекције у већини случајева повољних.

Анемија повезана са излагањем директном хемолизина и других штетних фактора.Внутрисосудисгого узрок акутног масивног уништавања еритроцита са излучивање хемоглобина у урину може бити различите обавезује и факултативне факторе тровање сирћетну есенцију, крв уласка у серпентин, гљива, рибе Веномс.Клиничка слика се одликује оштрим бледе коже без озбиљног жутице.Слезина се, по правилу, не повећава.Постоји умерена хепатомегалија.Урин тамне боје, црне боје јако пиво или раствором калијум перманганата.Модерате билирубинемиа због индиректне фракције позитиван узорак Хам и теста сахарозе гиперсидеремииа.У крви размази знацима тешке анемије, ретицулоцитосис понекад леукемоид реакцију;Струја је оштра.Разликују се између тешких, умерених и благих облика болести.

Дијагноза се поставља на основу клиничке и хематолошке слике и карактеристичне боје урина.Прогноза је често повољна, али релапси су могући.У терапији

користи кортикостероиде( преднизолон до 1.5-2.0 мг / кг), стероида, испрана еритроцита трансфузије.ирон супплементс, витамин Б12 и трансфузија пуне крви је контраиндикована.Спленектомија је неефикасна.