Како се малигна хистиоцитоза манифестује и лечи код деце?

Малигна хистиоцитоза је ретка болест која се јавља у вези са пролиферацијом хистиоцита.Одликује га велика леталост.Изражава се од лимфаденопатије, слабости, грознице.Пацијенти често губе тежину.Током испитивања откривени су карактеристични малигни процеси са укључивањем коштане сржи.

класификација малигног Хистиоцитосис

Сада случајева малигних хистиоцитозу често класификују као позитивни анапластични лимфом великих ћелија Ки-1, често није тачно хистиочног и Т-ћелија порекла.За лечење патологије користи се програм, намењен малигним лимфомима, према појединачном типу тумора, респективно.

Интегрисани дијагностика детектовати малигна хистиоцитоза обухвата:

• микроскопског поступка;
• цитологија;
• хистологија;
• имунохистокемијска метода;
• цитокемија.

Ћелије тумора карактеришу полиморфизам.Прихваћено је да се разликују туморске ћелије три врсте:

• ћелије са вакуолизацијом и базофилном цитоплаземом;
• ћелије са ексцентрично лоцираним језгром који има издужени облик;
• велике ћелије са фагоцитизоване честице са еритрофагоцитозом.

Клиника за болест

Постоји болест у различитим старосним групама, од две до 90 година старости.У узрасту до 15 година, дјевојчице и дјечаци могу бити болесни са истом вјероватноћом.Одрасли млади и средовечни мушкарци имају 2,2 пута већу вјероватноћу да ће патити од ове болести него жене.

Почетак болести је акутан.Симптоми:

• прогресивно брзо мршављење;
• ​​високе температуре;
• све већа слабост;
• жутица;
• кратак дах;
• дијареја;
• генерализована лимфаденопатија;
• спленомегалија и хепатомегалија.

Код многих пацијената, прве лезије су откривене у лимфним чворовима.Друго најчешће место појављивања првих лезија је систем костију.На реентгенограму близу зона раста у тубуларним и равним костима откривено је мали фокално разарање.Велико-фокална деструкција има одводни карактер, налази се на кости кроз њену обим, или, као и миелом, у облику вишеструких жаришта.

На кожи се патологија јавља у 10-15% случајева.Ово обољење је сличан оном који се виђа са Хистиоцитосис Кс, али малигнитета утиче на дубље слојеве коже јасније, као и поткожног ткива.Формиране кноттед или блиасхковидние љубичасте или смеђе инфилтрата, који су често у центру Улцерате и распада, посебно у генерализације.Можда појављивање папуларних осипа са истим карактеристикама.

Дијагностички сложености

Веома је тешко дијагностиковати малигну хистиоцитозу.У пола случајева дијагноза је могуће верификацију медуларног пункције при којима је откривен потпуну или делимичну инфилтрацију незрелих атипичних хистоцитима.Користи се биопсија јетре, коже и слезине.Угрожена ткива садрже пролиферације, на кожи се појављују фокални инфилтрати, који се налазе периваскуларни и перифоликуларни.

у различитим ткивима детектована туморске ћелије различитих димензија, са полиморфних језгара широк еозинофллни цитоплазме, нуцлеус често беан облику, ивица позицију у ћелији.Цитоплазма може садржати фагоцитизовани материјал.Могу се открити кавезови са ружним језгровим језгрима, а такође се јављају и гигантске мултинуклеарне.

Цифре ћелијске поделе су различите, укључујући и атипичне.Инфилтрати могу садржати еозинофиле, неутрофиле, лимфоците, плазма ћелије.Често постоје некрозе.Субкутану маст је захваћен паникулитисом са карактеристичним жаришним липогрануломима.

Периферна крв може бити окарактерисан присуством панцитопеније и атипична гистиомонотситарних ћелија, типично у терминалној фази.

третман ове ретке болести је врло сложен, са мало шансе за успех.Смртност малигних хистиоцитозу - највиша.Користи се комбинована интензивна хемотерапија.То вам омогућава да продужи живот пацијента до 46 месеци.