Хередитарни фактор Кс недостатак( стуарт-паразитска болест)

Стеварт-Проверова болест је ретка болест која се преноси кроз непотпуну аутосомну рецесивну врсту наслеђивања.

Могуће су и веома тешке облике и лаке и скривене варијанте.Са веома тешким облицима болести, крварење се дешава у раном детињству, често на рођењу или у првим месецима живота, и обично брзо води до смрти.Непосредни узрок смрти је крварење испод периостеума костију лобање, поновљене крварење у мозгу и масивно гастроинтестинално крварење.Код тешких облика болести, крварење се дешава нешто касније и не доводи до смрти.Често постоје крварења у кожи, субкутано хематома, тешки и продужени назално и гингиве крварење, а посебно јак утерусно и менструално крварење.Хируршке интервенције( од екстракције зуба до операција абдомена), порођаја и абортуса праћене су масивним крварењем које угрожава живот.Интрамускуларне крварење и крварење у зглобовима су изузетно ретки.У случају умјерене болести, најчешћи утерални, назални и гингивални крварење, крварење на кожи, крварење током повреда и операција.Блага форма не изрази такве манифестације, али и даље се често јављају материце крварење, крварење током порођаја и хируршке процедуре.Периодично, постоје "безазлени" носови крвних судова.Блага болест има дуготрајне интервенције без знакова повећаног крварења.

Третман обољења Прауера Стеварт одржан исте крви производи као згрушавања дефицијенције реплацемент тхерапи фацтор ВИ.Када

утерине крварења понекад користи синтетичке хормонске контрацептивне препарате( инфекундин, местранол ет ал.) За 3-4 таблета током првих 2-3 дана менструалног циклуса, праћено редукцијом дозе до 1 таблета дневно.Код употребе ових лекова, контрола крви је неопходна.Локално

фор Епистакис, крварење из бунара зуба употребом тромбина хемостатски сунђер охлађена 5- 10% раствор е-аминокапронска киселина и друге актуелне агенсе који промовишу згрушавање крви.