Hiperandrogenizem - vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.

androgenizma - stanja, povezanega s prekomerno izločanje androgenov in / ali povečanje njihovega vpliva na telo, ki je pri ženskah najpogosteje opaženi virilization( videz moških značilnosti), moškega ginekomastija( povečanje prsi) in impotenco.

Androgeni - ime skupine steroidnih hormonov, proizvaja predvsem mod pri moških in jajčnikih pri ženskah, kot tudi skorje nadledvične žleze. Vključitev androgene, kot testosteron, 17-OH-progesteron( hidroksiprogesteron), DHEA-sulfata, itd

Od vseh endokrinih bolezni na ginekološki praksi bolezni najpogostejši ščitnice, in razmišljamo hiperandrogenizma. Da bi razumeli ta problem, malce opisati sintezni shemi androgen, kot je lahko bolj poenostavljeno:

Celoten proces krmili hipofiznih hormonov - ACTH( adenokortikotropnym hormon) in LH( luteinizirajoči hormon).

sinteze steroidnih hormonov začne s pretvorbo holesterola v pregnenolon. Pomembno je razumeti naslednje: ta stopnja se pojavlja v vseh tkivih, ki proizvajajo steroide!

drugih procesov v različni meri pojavlja v vseh organov, povezanih z steroidogenezo, a jo je moč v različnih organih se proizvaja enakimi ali različnimi steroidnih hormonov. To lahko predstavimo v tej poenostavljeni shemi:

Ta shema je poenostavljena. Tukaj večina steroidov, ki jih proizvajajo ti organi, niso zastopana. Označeni so le najpomembnejši in končni izdelki.

Poleg tega je treba dodati, da lahko proizvodnjo steroidnih hormonov pojavijo ne samo v teh organih, pa tudi na obrobju. Zlasti za ženske pomembno vlogo pri proizvodnji steroidov igra podkožno maščobo.

simptomi androgenizma

Med vsemi simptomi androgenizma prevladujejo naslednji:

• hirzutizem - prekomerno rast dlak pri ženskah, tako imenovano moškega vzorca rasti dlak, je najpogostejši znak androgenizma. O tem lahko govorite, ko imate lase na želodcu po srednji črti, na obrazu, v prsnem košu. Vendar pa so na glavi možni plešasti obliži.
  treba ločiti ta simptom, ki ga hipertrihoza - prekomerno poraščenost ni odvisna od androgenov, ki so lahko bodisi prirojeni ali pridobljeni( v različnih bolezni, kot porfirijo).To je treba posvetiti pozornost tudi na rasno pripadnost bolnika - tako eskimosok ženske in priseljenci iz držav Srednje Azije izrazil več dlake kot ženske v Evropi ali Severni Ameriki.
• akne, luščenje kože - kozmetična napaka, ki je običajno sočasno z drugimi hujših simptomov.
• Opsooligomenoreya ( skrajšana in ločeni z dolgimi obdobji mesečno), amenoreja( izostanek menstruacije) in neplodnost - pogosto je to simptom pojavi z policističnih jajčnikov, skupaj z androgenizma.
• Debelost - značilno za patologijo jajčnikov ter patologije nadledvične žleze.
• mišična atrofija udov, trebušne mišice, osteoparoz, atrofija kože - najbolj značilnost Cushingovim sindromom( ali Cushing je v ruski literaturi).
• visoko tveganje okužbe - je povezana z zmanjšanim imunskim odzivom telesa, zaradi neustreznega gormonproduktsiey.
• motene tolerance za glukozo - prednostno pri lezij nadledvično žlezo, pogosto tudi s patologijo jajčnikov. Formacija
• pudendalnega intermediat tipa ( clitoridauxe, urogenitalnega sinusov, delno fuzijo sramnih ustnic) - zazna takoj po rojstvu ali v obdobju zgodnjem otroštvu;pogosteje s prirojeno hiperplazijo nadledvične skorje.
• arterijska hipertenzija, miokardni hipertrofije, retinopatija ( nevospolitelnoe mrežnice poškodbe).
• depresija, zaspanost, utrujenost - je posledica predvsem na dejstvo, da je oslabljeno izločanje nadledvične glukokortikoidi.

Vzroki androgenizma

države, ki jo spremlja androgenizma:

policističnih jajčnikov sindrom ( Stein-Leventhal sindrom) - kombinacija amenoreje in številnimi dvostranskimi ciste na jajčnikih. V tem primeru, najbolj pogoste: motnje menstruacije, neplodnost, hirzutizem in debelost. Diagnoza je narejena s prisotnostjo androgenizma in kronično anovulacijo. Povečano tveganje za insulinske rezistence in giperinsulinemii, diabetesa pojavi pri 20% bolnikov.

ultrazvok v PCOS

Cushingovim sindromom - stanje označen s presežno proizvodnjo glukokortikoidov iz nadledvične žleze. Večina bolnikov ima povečanje mase z odlaganjem maščob na obrazu( Luna obraza), vrat in trup. Karakteristika: hirsutizem;krvavitev menstruacijske funkcije, neplodnost;atrofija mišic, osteoporoze;zmanjšana imunosupresija;kršitev tolerance glukoze;depresija in psihoza;moški - po možnosti ginekomastija in impotenco.
sindrom imajo naslednje možnosti:
A. ACTH( hormon, ki ga proizvaja adenokortikotropny hipofize) sindroma odvisnosti:
hipofize - Pogosto tumor hipofize lezija
Zunajmaternična - ACTH izločanje( ali CRH) tumor v nobeni lokalizacije
B. neodvisno od sindroma ACTH:
nadledvičnih -rak, hiperplazija ali adenom skorje nadledvične žleze
eksogeni - samo glukokortikoidi zdravil ali drugih zdravljenju patologij z drogami prisiljeni sprejem podatkov

Prirojenanadledvične skorje hiperplazija - podedovane genske motnje. Pomembno naslednje oblike:

• pomanjkljivost 21-hydroxylase( 90-95% primerov) - pogost vzrok je pomanjkanje aldosterona. Značilna: acidoze( premik kislinsko-bazično ravnovesje v telesu v smeri večje kislosti);patologija razvoja zunanjih spolnih organov.
• pomanjkljivost 11β-hydroxylase - kršitev kortizola tvorba. Značilen po klasični obliki - virilization, hipertenzije, miokardne hipertrofije, retinopatije, patologije zunanjih spolnih organov;ne-klasična oblika - hirsutizem, akne, motnje menstruacije. Insuficienca
• 3 β-hidroksisteroid - se sumi, z naraščajočo stopnjo dehidroepiandrosterona in dehidroepiandrosteron sulfata, pod normalnimi ali rahlo povišani ravni testosterona in androstenediona.

Androgensekretiruyuschie tumorji na jajčnikih in nadledvične - pogosto je to patologija je značilno za ljudi s hudo virilization ali s svojim ostrim videza in hitrega napredovanja. To povečanje testosterona bolj značilne za tumorje jajčnikov, in povečati stopnjo dehidroepiandrosteron sulfata - za nadledvične tumorjev. Najpogostejši v:

granulozne ovarijski tumor,
TECOM yainika,
androblastoma jajčnika,
Steroidokletochnyh ovarijski tumorji( lyuteoma beermennosti, leydigoma),
Adeome nadledvične - 90% vseh tumorjev jajčnikov, ki so značilni za proizvodnjo le androgenov.

stromalni hiperplazija in jajčnikov gipertekoz - pojavlja najpogosteje po 60-80 letih. Razmerje povečana raven estradiola in estrona. Značilna
: hiperandrogenizem, debelost, visok krvni tlak, motnje tolerantnostik glukoze in rak endometrija.

Zgornji patologijo pogosto spremlja androgenizma, vendar ta seznam je zelo razširjena. Ker je nemogoče opisati vse v enem členu, smo menili, da je razumno uvesti osnovne patologije.

Diagnostika hiperandrogenizem

Najprej in predvsem metoda v diagnostiki hiperandrogenih pogojev a testi krvi laboratorij za vzdrževanje ravni steroidnih hormonov. Umikajo ne dolgo stran, daje standardov za steroidnih hormonov v krvi:

mer za ženske:

Testosteron - 0,2-1,0 ng / ml ali 0,45-3,75 nmol / l
estradiol - 0,17 ± 0,1nmol / l - folikularni fazi, 1,2 ± 0,13nmol / n-ovulacija, 0,57 ± 0,01 nmol / l - lutealna faza. Progesteron
- 1,59 ± 0,3 nmol / l - folikularni fazi, 4,77 ± 0,8 nmol / N- ovulacija, 29,6 ± 5,8 nmol / l - lutealni fazi
kortizola - 190-750 nmol / l
aldosterona - 4-15 ng /ml

Poleg tega je treba poznati pravila hormonov, ki vplivajo na proizvodnjo steroidov:
n - folikularni fazi - 1,1-11,6 mIU / l, ovulacija 17-77 mIU / l, lutealne faze -14,7 0 mIU / l
ACTH - 0-46 pg / ml FSH
- folikularni fazi-2,8-11,3 mIU / l, ovulacija - 5,8-21 mIU / l, lutealne faze - 1,2 - 9,0 mIU / l

različne bolezni, ki jih spremlja hiperandrogenih pogojihin nagnjenost metode upoštevata diagonstiki( kot tudi zdravljenje) ločeno za vsako bolezen. Upoštevajte diagnostičnih metod zgoraj patologij opisane:

sindrom policističnih jajčnikov( PCOS): zgodovina in kontrolni podatki

( glej zgoraj).
Krvni hormoni - običajno opazili poravnavo testosteron in razmerje LH;Sprememba ravni FSH je možna;v 25% primerov, hiperprolaktinemija;izboljšanje
glukoze ultrazvok - povečanje jajčnika in dvostranske več cist
laparoskopija - redko uporablja, navadno s sindromom bolečine neznanega izvora, ko se je iz neznanega razloga ni mogoče opraviti ultrazvok

Cushingov sindrom:

Splošni analizo krvi - levkocitoza;limfopenija in eozinopenija.
Krvni test za ugotavljanje prisotnosti hormonov simultano presegajo hormonov nadledvične žleze sintetiziranih.
študija ultrazvok - morda za diagnozo zunajmaternične oblik( odkrivanje tumorjev, ki se nahajajo izven nadledvične žleze) in nadledvično obliki( za diagnozo velikih nadledvične tumorjev).
MRI( slikanje z magnetno resonanco) - zaradi suma onkologije, s uninformative ultrazvokom.
craniography - rentgenski lobanje v 2 projekcij za diagnozo abnormalnost hipofize( Sella deformacijo - prikaz lokacije zanimivi hipofize v zagozdnica lobanje).

kongenitalna adrenalna hiperplazija:

17-hidroksiprogesteron porast serumskega na pomanjkanje 21-hidroksilaze( nad 800 ng%);je mogoče vzorec z ACTH.Pomembno je omeniti, da se takšno stanje lahko odkrije v plodovih pred rojstvom in da začne zdravljenje v maternici - diagnostika z visokim tveganjem te patologije je študija plodovnice v ravni progesterona in androstenediona. Vzorci z ACTH
izvaja tudi za diagnosticiranje 11 ¡J-hidroksilaze in 3 β-hidroksisteroid-dehidrogenaze.

Androgensekretiruyuschie tumorja:

Blood hormoni - povečanjem ravni androgen - testosterona za tumorje jajčnikov;dehidroepiandrosteron - za
nadledvične tumorjev medenici ultrazvočnih - za tumorji na jajčnikih.
CT( računalniška tomografija) in MR - predvsem nadledvične tumorjev.
nadledvične venska kateterizacija z opredelitvijo ravni testosterona - sporna metoda, zaradi velikega števila zapletov. Scintigrafija
trebuha in medenice z I-holesterola.

stromalni hiperplazija in jajčnikov gipertekoz: Test

krvi za hormone - ravni androgenov jajčnikih so ponavadi moški norma. Stopnja
gonadotropinov običajno normalno - razlika diagnoza PCOS je hiperandrogenizem

Zdravljenje PCOS:

Farmakoterapija
A. medroksiprogesteron - učinkovit za hirzutizem.20-40 mg / dan ali 150 mg Vnuto intramuskularno 1 krat na 6-12 teden.
B. Kombinirani perooralnye kontracepcijska - zmanjša izločanje steroidnih hormonov, zmanjšajo rast las pri 70% bolnikov z hirzutizem, akne zdraviti, utsranyayut disfunkcionalne maternične krvavitve. Prednost imajo PC s šibkim androgenim učinkom: dezogestrel, gestoden in norgestimat. B. glukokortikoidi
- deksametozon - 0,25 mg / dan( manj kot 0,5 mg / dan).
G. Ketokonazol - 200 mg / dan - zavira steroidogenezo. D.
Spironalakton 200 mg / dan za 6 mesecev.- izboljšanje pri 70-80% bolnikov - s hirsutizmom;mogoče kršitve menstrualni ciklus

kirurškem posegu - neučinkovitost zdravljenja odvisnosti od drog:
klinasto resekcijo enkrat priljubljeni, zdaj, ta metoda ni tako pogosto uporablja v bolnišnicah
B. Laparoskopska electrocoagulation jajčnikov - koagulat( Kauterizovati) jajčnikov pri 4-8 točkah elektrode

Cushingovim sindromom:

ACTH odvisen od
A. Zdravljenje z zdravili - na žalost, v mnogih primerih je diagnoza zelo pozno. Zdravljenje z zdravili se pogosto šteje kot priprava na operacijo, ne pa kot samostojna metoda zdravljenja. Uporabna inhibitorji steroidogenezo pogosto ketokonazol - 600-800 mg / dan
B. Kirurgija - proizvajajo prostate, ki, ko so bile pri 80% bolnikov opazili microadenomas( manj kot 1 cm velikost tumorja) pozitivne rezultate;z macroadenomas - v 50%.
B. Radiacijsko zdravljenje - ponavadi s patologijo hipofize. Pozitivni rezultati pri odraslih v 15-25% primerov.

ACTH neodvisen - pogosto le radiukalny zdravljenje tumorjev nadledvično žlezo - delovanja sledijo glukokortikoidi in pooperativnega mitotanu, za preprečitev ponovitve.

kongenitalna adrenalna hiperplazija:

Deksametozon - za zaviranje izločanja ACTH v odmerku 0,25 - 0,5 mg / dan oralno. Zdravljenje se izvaja pod nadzorom kortizola( če je njen nivo vsaj 2 mg%, potem je zdravljenje učinkovito in brez nadaljnjih zapletov hipotalamus-hipofiza osi).
Zgoraj je bilo omenjeno, da je odkrivanje patologije in njegovo zdravljenje možno v maternici( pri pomanjkanju 21-hidroksilaze).Deksametazon se uporablja v odmerku 20 mcg / kg / dan v treh razdeljenih odmerkih. Pri visokem tveganju patologije pri otroku se zdravljenje začne s trenutkom odkrivanja nosečnosti.Če je plod moškega, se zdravljenje prekine, če se plod nadaljuje.Če se zdravljenje začne pred 9 tednov nosečnosti in pred porodom, je tveganje patologije nastanka genitalnih organov veliko manj. Ta shema zdravljenja je spor med strokovnjaki, kar kaže na to, da lahko pride do velikega števila zapletov pri materi, pri čemer je precej nizka učinkovitost zdravljenja samega.

Androgensekretiruyuschie jajčnikov in nadledvične tumorji

le pri zdravljenju raka kirurgiji bolnišnicah pogosto v kombinaciji s kemoterapijo, hormonsko terapijo ali radioterapijo. Zdravljenje z napovedmi je odvisno od časa diagnoze in same narave tumorja.

Stromalna hiperplazija jajčnikov in hipertekoza:

Z blago obliko je klinična resekcija jajčnikov učinkovita. Možno je uporabljati analoge gonadoliberina. Pri hudi patologiji je bilateralna amputacija jajčnikov možna za normalizacijo krvnega tlaka in pravilne motnje tolerance glukoze.

S pojavom simptomov hiperandrogenizma se je treba posvetovati z zdravnikom. Najpogosteje - endokrinolog ali ginekolog, pogosto terapevt. Bodite prepričani, da temeljito razumejo vzroke hirsutizma in drugih simptomov, in po potrebi pošljete v specializirano bolnišnico.

Vsako samo-zdravljenje je popolnoma in kategorično kontraindicirano! Dovoljeno je samo odstranjevanje dlak s kozmetičnimi sredstvi.

Preprečevanje hiperandrogeizma

Hiperandrogenizem nima posebnih preventivnih ukrepov. Glavna so spoštovanje prehrane in načina življenja. Vsaka ženska se mora spomniti, da prekomerna izguba teže prispeva k hormonskim motnjam in lahko privede do opisanega stanja in mnogih drugih. Poleg tega se ne bi smeli vključiti v šport, kar tudi( zlasti pri uporabi steroidnih zdravil) lahko vodi do hiperandrogenizma.

Rehabilitacija potrebujejo bolniki s hiperandrogenijo tumorskega izvora, ki so opravili operativno in kemoterapevtsko zdravljenje. Poleg tega se je treba posvetovati s psihologom, zlasti za mlada dekleta z izrazitim hirzutizmom in ginekološkimi težavami.

Zapleti hiperandrogenizem

spekter možnih zapletov pri vseh boleznih je zelo velika, kot je opisano zgoraj. Treba je opozoriti, da le nekaj najpomembnejših:

• V prirojena patologije možnih razvojnih nepravilnosti, najpogostejši med njimi - nenormalen razvoj reproduktivnih organov.
• Metastaza malignih tumorjev je zaplet bolj značilen za nadledvične tumorje.
• Zapleti iz drugih organskih sistemov, ki jih hormonskih sprememb prizadene med nadledvično bolezni, hipofize in jajčnikov: kronično odpovedjo ledvic, bolezni ščitnice, itd

Ta preprost seznam seznamov je daleč od konca, kar govori v prid pravočasnega klica do zdravnika, da bi predvideli njihovo žaljivo. Le doseganje pozitivnih rezultatov prispeva le pravočasna diagnoza in kvalificirano zdravljenje.

Doktorski ginekolog-endokrinolog Kupatadze D.D.