Hemofilija v( bolezen kristmase)

Hemofilija B - dedna hemoragični diateza označen premajhna aktivnost faktorja IX koagulacije krvi( plazmi tromboplastinski komponenta).V hemofilijo prvič opredeljena kot samostojna bolezen 1952. Kot pri hemofilija A, bolezni, ki jo recesiven prenaša, mrežnimi s-X vezan tipa dednega ženski. Delež bolezni Christmass predstavlja 8-15% vseh primerov hemofilije.

v manifestacije, resnosti in komplikacij hemofilija B je enak hemofilija A. Te bolezni se lahko loči le s laboratorijskih podatkov. To razlikovanje je pomembno za pravilno substitucijsko zdravljenje s krvnimi pripravki.

Inhibitorne oblike hemofilije B so manj pogoste kot hemofilija A. Zdravljenje

. Pred ustvarjanje visoko aktivne strjevanja faktorja IX krvi koncentrati v hemofilijo obdelanem večinoma zamrznjena ali suha darovanje plazme. Ta metoda se trenutno uporablja v veliki meri. Pri hemofiliji B se direktne transfuzije krvi pri dajalcu ne izvajajo. Primerno je intravenozno plazme od strjevalni faktor IX stabilna, v njem dobro hranjeni-in se lahko vnese v telo v dovolj velikih količinah.

Faktor IX je dobro ohranjena v zamrznjeno plazmo( 90% aktivnosti opazili pri 6 tednov kasneje) in drugih krvnih proizvodov. Traja dlje kot faktor VIII krvne koagulacije, kroži v krvi po intravenskem dajanju. V zvezi s tem se lahko transfuzija plazme v hemofiliji B izvede enkrat dnevno.

Transfuzija plazme se izvaja samo intravenously struyno. Odmerek 15-20 ml na 1 kg telesne mase omogoča povečati stopnjo strjevanja faktorja IX za 10-15%, kar je dovolj, da ustavi akutne krvavitve v sklepih in majhni spontani posttravmatski in pooperativne krvavitve, zlasti po puljenju zob. Dodatno uvajanje plazme v odmerku 10-15 ml / kg 12 ur po prvem transfuziji določa stopnjo ojačitve v koagulacijski faktor za 3-4%.Naslednja dnevne intravenske infuzije plazemske koncentracije faktorja IX vzdržujemo v plazmi na ravni 7-14%.To ni dovolj za zaustavitev in preprečevanje velikega krvavenja, pa tudi za izvajanje različnih kavitarnih, ortopedskih ali ENT operacij.

zaustavljanje in preprečevanje večjih krvavitev z uporabo faktorja IX strjevanja koncentrati, ki ji omogoča, da se ohrani dovolj plazemske nivoje. Izračun odmerka zdravila se izvede posamično.

poraz jeter hepatitis, ki lahko po naključju na koncu v krvnem serumu z okvarjenim in nepopolno preskusom ga pred uporabo, ovira nadaljevanja intravenskih infuzij. Nemogoče in kot infuzija v hudih reakcij na intravenskem dajanju krvnih proizvodov( nekatere od njih lahko zatreti medtem dodelitvi hormonov).

Majhna krvavitev( npr pri odstranjevanju zob) pogosto obrezana in uspešno preprečuje e-aminokaprojske kisline.