Lupusni nefritis - vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.

lupus nefritis - bolezen ledvic v sistemski lupus eritematozus. Sistemski lupus eritematozus - bolezen povezana z napako v imunskem sistemu, ki jo spremljajo nastanek avtoprotiteles specifičnih proteinov, ki reagirajo z različnimi telesnimi tkivi, vodi v razvoj vnetij. Vnetje se tvori v koži, sklepih, srca, pljuč, vendar je najbolj smrtno nevarna bolezen ledvic, in centralni živčni sistem. Ugotovljeno je, da se nefritis razvije v 50-70% primerov bolezni.Ženske trpijo zaradi sistemskega eritematoznega lupusa devetkrat pogosteje kot pri moških.ni bila ugotovljena Vzroki lupus nefritis

Natančen vzrok bolezni. Vendar pa obstaja več dejavnikov, ki lahko služi kot sprožilec razvoja sistemski lupus eritematozus. Ti vključujejo:

• Genetsko nagnjenje. Ugotovljeno je bilo, da pride do lupus pogosteje pri posameznikih z določeno genotipa, kakor tudi ob koncu prizadetih sorodnikov. Obstaja tudi povezava med pojavom bolezni in rase. Ugotovljeno je bilo, da je stopnja smrtnosti zaradi zapletov z lupusom v afriško-ameriških žensk, 10-krat višja v primerjavi s splošno populacijo.

• Ženski spolni hormoni, zlasti estrogeni. So sposobni zatreti obrambne mehanizme imunskega sistema, in pod določenimi pogoji lahko prispeva k razvoju bolezni. Dejansko bolezen prevladuje pri ženskah v rodni dobi. Pogosto se manifestacija bolezni pojavi med nosečnostjo. V zadnjem času, v zvezi z imenovanjem estrogensoderzhaschih zdravili s, menopavza, opisane primere sistemski lupus eritematozus v menopavzi.

• Najpomembnejši dejavniki okolja vključujejo ultravijolično obsevanje. Mnogi bolniki so po dolgotrajnem bivanjem na soncu pokazali pojav bolezni. Domneva se, da je škoda, da kože z ultravijoličnimi žarki prispeva k aktivacijo imunskega sistema in razvoj imunskega vnetja.

• Bistvena naloga pri nekaterih drog( izoniazid, Metildopa) v razvoj bolezni, kot tudi nalezljive bolezni igral. Pod se dejanje

predispozicijskih faktorjev aktiviran sistem celice imunskega sistema( limfocitov B), ki se ga spremlja proizvodnjo velikih količin protiteles različnih proteinov organizma. Ko interagirajo, se oblikujejo imunski kompleksi. Imunski kompleksi povzročajo poškodbe telesnih tkiv z razvojem vnetja. Lokalizacija vnetja v enem ali drugem organu določa zunanje manifestacije bolezni.

zlasti pomembna za razvoj lupusnega nefritisa je tvorba protiteles ledvičnih celic dvoverižno DNA.Kot rezultat telo branijo pred patoloških proteine, ki aktivirajo imunski sistem številne mehanizme, ki uničujejo celice, ki vsebujejo imunskih kompleksov. To povzroča motnje v delovanju organov.

simptomi manifestacije lupus nefritis

zunanje bolezni so različni in je sestavljen iz skupnih simptomov in znakov, specifična za sistemski lupus eritematozus.

• Povečana telesna temperatura, včasih do višjih števil.
• Kožne lezije: eritem( rdeče obarvanje kože zaradi širitve podkožnih kapilar) na obrazu v obliki metulja, izpuščaji so možni tudi v drugih mestih.

Kožna eritemija v sistemskem eritematoznem lupusu.

• Skupna poškodba: artritis, običajno majhnih sklepov.
• žilne lezije: kapilarne( vnetje malih krvnih žil), na konice prstov, dlani in podplatov manj.

Kapilaritis pri sistemskem lupus eritematozusu.

• Pljučni lezije: fibrozirajoče alveolitis( pljučni razširjena poškodba tkiva s sledečo brazgotinjenje), plevritis( vnetje poprsnice).
• srčna prizadetost: miokarditis( vnetje srednjega membrana infarkta srca), Libman-Vreče endokarditis( vnetje srca je endokarda), perikarditis( vnetje zunanjo površino srca-osrčnika).
• Centralni živčni sistem: cerebrovaskularno lupus( možganska bolezen, povezana s patologijo krvnih žil).
• Ledvična bolezen lupus nefritis.

manifestacije lupus nefritis so zelo različni in odvisni od resnosti patološkega procesa. Glede na resnost pretoka so:

• jalove nefritis: hitro postopno in počasi napreduje z nefrotskega sindroma( stanja, označenega s sproščanjem velikih količin beljakovin v seču, zmanjšanje koncentracije krvnih beljakovin, poslabšano presnovo maščob, razvoj in širjenje edema do tekočine v telesnih votlinah: trebuhu, prsni, perikardialne) ali hudo urinske sindrom( pojav povečane količine proteina v urinu in krvi, v odsotnosti zunanjega dokazovanje bolezni);

• Neaktivne oblike nefritis:( . Beljakovine v urinu pri normalnem seču beljakovine izostala) z minimalnim urinske sindrom ali zmerno proteinurijo.

hitro progresivni nefritis je smrtno nevarno stanje, ki je označen z maligno seveda s hitrim razvojem odpovedi ledvic. Ta bolezen je značilen izrazit nefrotskega sindroma, hematurija( kri v urinu), pojav hude hipertenzije, ki je na splošno težko zdraviti. Hitro napredujoči nefritis pogosto pojavi pri DIC( v kritičnem stanju temelji na strjevanje krvi).Ta oblika lupus nefritis manifestira v prvem letu sistemski lupus eritematozus. Ugotovljeno je bilo, da je petletno preživetje pri teh bolnikih, kljub zdravljenju, predstavlja le 29%.

počasi napredujoča nefritis z nefrotskega sindroma je značilen pojav beljakovin v seču, arterijsko hipertenzijo. V lupus nefritis ni razkrila velike proteinurije, kot v amiloidoza in posledično ni izrazita edematozna sindrom. Ta oblika bolezni se pojavi pri približno 40% lupus nefritis.

počasi napreduje nefritis s hudo urinske sindromom označen s proteinurije, hematurija, v nekaterih primerih, pojav belih krvničk v urinu. Praviloma se proteinurija in hematurija redko pojavljajo v izolaciji. Povečano število levkocitov v urinu kaže pristopno sekundarnega vnetja( npr, pielonefritis).Polovica primerov odkrijejo tudi arterijske hipertenzije, vendar je označen z blagim tečaj in je navadno pod nadzorom drog. Toda dvig tlaka v sebi ima škodljiv vpliv na krvne žile, ki tudi prispeva k oblikovanju odpoved ledvic. Zato ima ustrezna kontrola krvnega tlaka pomembno vlogo pri napovedovanju poteka bolezni.

Ten-letno preživetje pri bolnikih z nefrotskim sindromom brez hipertenzije je 60-70%.V prisotnosti sindroma mehurja bolezni prognoza ugodnejša. Lupus nefritis z minimalno urinske sindromom je diagnosticiran, ko je koncentracija proteina v urinu, manjšo od 0,5 g / dan, brez hematurija, urinska levkocitov in hipertenzije. Funkcija ledvic je normalna ali rahlo zmanjšana. Navzven ugotoviti znake vpletenosti drugih organov, značilno za sistemski lupus eritematozus. Diagnoza lupus nefritis

lupus nefritis je diagnosticirali na podlagi kliničnih in laboratorijskih podatkov. Značilno je, da bolezen pojavlja pri mladih ženskah pod vplivom predisponiranimi dejavnikov in kaže s povišano telesno temperaturo, bolečine v sklepih in kožni izpuščaj, navadno na obrazu. V in vitro črpa pospeševanja hitrosti sedimentacije eritrocitov, zmanjšanje števila levkocitov.

bolezen pojavi z občasnimi poslabšanji in obdobja brez zunanjih manifestacij. In, kot pravilo, v 1-2 mesecih po enem od teh poslabšanj v času pregleda določi beljakovin in / ali eritrocitov v urinu, ki je značilna za razvoj nefritis.

Najpomembnejše značilnosti prisotnosti sistemskega lupus erythematosus so definicij le-celice in protitelesa proti DNA v krvnih testih. Zato so ti testi potrebni za odkrivanje izolirane proteinurije. Zdravljenje lupus nefritis

terapevtske strategije je odvisen od oblike bolezni. Zdravila izbire so hormoni( deksametazon) in citotoksična sredstva( ciklosporin).Učinkovito njihovo skupno uporabo. Za hitro postopno nefritis priporočeno pulzno terapijo - uporabo najvišjih odmerkov zdravil za krajši čas, običajno tri dni, s ponavljanjem zdravljenja po nekaj mesecih.

Pri terminalni odpovedi ledvic so seje hemodialize prikazane kot nadomestno zdravljenje. Transplantacija( presaditev) ledvic je izbira metode za zdravljenje bolezni, vendar jo je treba izvajati le z zmanjšanjem aktivnosti imunskega vnetja. V nasprotnem primeru obstaja velika verjetnost poškodb donorske ledvice s kroženjem imunskih kompleksov v krvi.

Zdravniški terapevt, nefrolog Sirotkina EV