Sistemski lupus eritematozus - Vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.

Sistemski lupus eritematozus( SLE) - bolezen, pri kateri zaradi motenj imunskega sistema razvijejo vnetne odzive v različnih organih in tkivih.

Bolezen se pojavi z obdobji poslabšanja in remisije, katerih nastanek je težko predvideti. V končni fazi sistemski lupus eritematozus povzroči nastanek pomanjkanja enega ali drugega organa ali več organov.

Ženske trpijo zaradi sistemskega eritematoznega lupusa 10 krat pogosteje kot moški. Bolezen je najpogostejši pri starosti 15-25 let. Najpogosteje se bolezen manifestira med puberteto, med nosečnostjo in v obdobju po porodu.

Zaradi sistemski lupus eritematozus

vzroka SLE ni znan. Razpravlja o posrednem vplivu številnih dejavnikov zunanjega in notranjega okolja, kot so dedna, virusna in bakterijska okužba, hormonske spremembe, okoljski dejavniki.

• genetska nagnjenost ima vlogo pri pojavu bolezni. Dokazano je, da če je eden izmed dvojčkov diagnosticiran z lupusom, se lahko dvakrat poveča tveganje, da se drugi bolecxa bolezen. Nasprotniki te teorije kažejo, da gen, odgovoren za razvoj bolezni, še ni bil odkrit. Poleg tega pri otrocih, pri katerih eden od staršev ima sistemski lupus eritematozus, le 5% bolezen razvije.

• v korist virusne in bakterijske teorija pravi, pogosto ugotovitev pri bolnikih z sistemski lupus eritematozus virusom Epstein-Barr. Poleg tega je bilo dokazano, da lahko DNA nekaterih bakterij stimulira sintezo protinuklearnih avtoantoidov.

• Ženske s SLE v krvi imajo pogosto povečanje hormonov, kot sta estrogen in prolaktin. Pogosto se bolezen manifestira med nosečnostjo ali po porodu. Vse to govori v prid hormonske teorije razvoja bolezni.

• vedo, da so ultravijolični žarki iz številnih občutljivih posameznikih lahko začeli proizvodnjo kožnih celic avtoprotiteles, ki lahko povzročijo ali poslabšajo obstoječe bolezni.

Na žalost nobena od teorij ni zanesljivo pojasnila vzroka bolezni. Zato se trenutno sistemski eritematozni lupus šteje za polietiološko bolezen.

Simptomi sistemskega lupusnega erythematosa

Pod vplivom enega ali več zgoraj naštetih dejavnikov je v pogojih okvarjenega delovanja imunskega sistema DNA raznih celic "izpostavljen".Takšne celice telo zazna kot tuje( antigene) in jih ščiti pred proizvodnjo specifičnih proteinskih protiteles, specifičnih za te celice. Ko se protitelesa in antigeni medsebojno ujemajo, se oblikujejo imunski kompleksi, ki so pritrjeni v različnih organih. Ti kompleksi vodijo do razvoja imunskega vnetja in poškodb celic. Posebno vplivajo na celice veznega tkiva. Glede na široko porazdelitev vezivnega tkiva v telesu, v sistemski lupus eritematozus v patološkem procesu sodelujejo skoraj vse organe in tkiva v telesu. Imunski kompleksi, pritrjevanje na steno krvnih žil, lahko povzročijo trombozo. Krožna protitelesa zaradi njihovih strupenih učinkov privedejo do razvoja anemije in trombocitopenije.

Sistemski eritematozni lupus se nanaša na kronične bolezni, ki se pojavijo v obdobjih poslabšanja in remisije. Odvisno od začetnih zaslonov, so naslednje variante bolezni:

• med akutno SLE - povišana telesna temperatura, slabost, utrujenost, bolečine v sklepih manifestirajo. Zelo pogosto bolniki označujejo datum začetka bolezni. V roku 1-2 mesecev se oblikuje podrobna klinična slika pora vitalnih organov. S hitrim napredovanjem po 1-2 letih pacienti ponavadi umrejo.
• subakutni SCR tok - prvi simptomi bolezni niso tako izraziti. Od manifestacije do poraza organov traja povprečno 1-1,5 let.
• Kronični tok Že več let je prišlo do enega ali več simptomov. Pri kroničnem poteku obdobja poslabšanja so redki, ne da bi motili delo vitalnih organov. Pogosto so potrebni minimalni odmerki zdravil za zdravljenje bolezni.

Značilno je, nespecifični začetne manifestacije bolezni, pri sprejemanju protivnetna zdravila ali spontano pustijo nobene sledi. Pogosto je prvi znak bolezni pojav na obrazu pordelosti v obliki kril metuljev, ki tudi sčasoma izgine. Obdobje remisije, odvisno od vrste pretoka, je lahko precej dolgo. Nato pod vplivom faktorja predispozicijskih( daljša izpostavljenost soncu, nosečnosti) pojavi poslabšanje bolezni, ki je tudi pozneje nadomesti fazo remisije. Sčasoma se simptomi poškodb organov dodajajo nespecifičnim manifestacijam. Za podrobnejšo klinično sliko so poškodovani naslednji organi.

1. Koža, nohti in lasje .Okužba kože je eden najpogostejših simptomov bolezni. Pogosto se po dolgotrajni izpostavitvi soncu, zmrzali in psihoemotionalnim šokom pojavi simbol ali simptomi. Značilen znak SLE je pojav ličja in nosu v pordelosti kože v obliki kril za metulje.

eritem vrsta metulja

Kot pravilo, na izpostavljene kože( obraz, zgornjih okončin, regija "dekolteju"), obstajajo različne oblike in velikosti rdečino nagnjeni k perifernih rast centrifugalni eritem Biett. Diskoidni lupus eritematozus, označen s pojavom rdečino na koži, ki nato sledi vnetne otekanje, nato pa koža na tem področju je zapečatena in končni odseki tvorjeni atrofijo z brazgotinjenje.

diskoidni lupus eritematozus

žepe diskasta lupusa se lahko pojavijo na različnih področjih, v tem primeru govorimo o procesu razširjanja. Druga živa manifestacija kožnih sprememb je kapilarno rdečina in oteklina in številne melkotochechnye krvavitev na kroglice prstih, dlaneh, podplatih. Poraz las v sistemskem lupus eritematozu se kaže s plešavostjo. Spremembe nohtov strukturo, dokler ne pride do okolonogtevogo valj atrofija med poslabšanje.

2. sluznice membrane .Običajno vpliva na sluznico ust in nosu. Patološko postopek označen s pojavom vnetje formiranje mukoznih erozij( enanthema) in manj oralnih ulkusov( aft).Aftozni stomatitis

Ko reže, erozije in razjede meje s kožo diagnosticiran lupus heilitis.

3. mišično-skeletni sistem .Porast sklepov se pojavi pri 90% bolnikov s SLE.

artritis skupno II prst v SLE

v patološkem postopku vključene majhne sklepe, običajno prste. Poraz je simetričen, pacienti so zaskrbljeni zaradi bolečine in togosti. Deformacija sklepov je redka. Aseptični( brez vnetne komponente) nekroza kosti so pogosti. Zadevna je glava stegnenice in kolenskega sklepa. V kliniki prevladujejo simptomi funkcionalne insuficience spodnjega okončina. Pri vključevanju patološkega procesa ligamentne naprave se nestabilne kontrakture v hudih primerih razvijejo in subluxacije.

4. Dihalni sistem .Najpogostejša okužba pljuč.Plevritis( kopičenje tekočine v plevralni votlini) je običajno dvostransko, spremljajo bolečine v prsih in zasoplost. Akutna lupus pnevmonitis in pljučni krvavitve so življenjsko nevarne pogoje in brez čiščenja privede do razvoja sindroma dihalne stiske.

5. Kardiovaskularni sistem .Najpogostejši je Libman-Sachov endokarditis s pogostim vključevanjem mitralnega ventila. V tem primeru se zaradi vnetja pojavijo razpoke ventilnih loput in nastanek srčne bolezni po vrsti stenoze. S perikardialnimi listi perikarda se zgostijo, med njimi pa se lahko pojavijo tekočine. Miokarditis se kaže v bolečini v predelu prsnega koša, povečanju srca. Pri SLE so pogosto prizadeta mala in srednja plovila, vključno s koronarnimi arterijami in možganskimi arterijami. Zato je kap, ishemična srčna bolezen glavni vzrok smrti pri bolnikih s SLE.

6. ledvice .Pri bolnikih s SLE pri visoki aktivnosti procesa se tvori lupusni nefritis.

7. Živčni sistem .Odvisno od prizadetega območja bolniki s SLE kažejo širok razpon nevroloških simptomov, od migrenskih glavobol do prehodnih ishemičnih napadov in kapi. V obdobju visoke aktivnosti procesa se lahko pojavijo epileptični napadi, horeja, cerebralna ataksija. Periferna nevropatija se pojavi v 20% primerov. Najbolj dramatična manifestacija je optični nevritis z izgubo vida.

Diagnoza sistemski lupus eritematozus

diagnozo SLE šteje sedežem v prisotnosti 4 ali več od 11 kriterijev( ameriška obolelih Association, 1982).

eritem vrsta metuljev	Fiksna eritem( ravna ali zvišanem) na licih, s težnjo širjenje v nosno-ustnične gube.
Diskoidni izpuščaj	Zvišane eritematozne žarišča s tesno nameščenimi lestvicami, skozi čas, atrofijo kože in cicatricialnimi spremembami.
Fotosenzitivnost	Pojavi ali krepi izpuščaj po izpostavljenosti soncu.
Razjede ustne sluznice in / ali nazofarinksa	Običajno neboleče.
Artritis	Videz edema in bolečine vsaj dveh sklepov brez deformacije.
Serozitis	Pleurisija ali perikarditis.
	poškodbe ledvic, je ena od naslednjih izrazih: periodična povečanje beljakovin v seču in 0,5 g / dan ali določanje valjev v urinu.
CNS lezija	Ena izmed naslednjih manifestacij: konvulzivni napadi ali psihoze, ki niso povezani z drugimi vzroki.anomalije
hematoloških	enega od naslednjih oblikah: hemolitično anemijo, limfopenijo, trombocitopenijo, ali ni povezana s drugih vzrokov. Bolezni
imunskega	identifikacijske le-celic ali Protitelesa proti dsDNA v serumu, ali protitelesa za Smith-antigen, ali lažno pozitivni Vodar reakcijo nadaljevali 6 mesecev brez odkrivanje Treponema pallidum.
Antineuklearna protitelesa	Zvišanje titra antinuklearnih protiteles, ki ni povezano z drugimi vzroki.

Imunološki testi igrajo pomembno vlogo pri diagnozi SLE.Odsotnost antinuklearnega faktorja v serumu krvi povzroča dvom v diagnozo SLE.Na podlagi laboratorijskih podatkov se določi stopnja aktivnosti bolezni.

Ker se stopnja aktivnosti poveča, se poveča tveganje poškodb novih organov in sistemov, pa tudi poslabšanje obstoječih bolezni.

Klasifikacija trdne valute glede na stopnjo aktivnosti.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Zdravljenje mora biti čim bolj primerno za pacienta. Hospitalizacija je potrebna v naslednjih primerih:

• s stalnim dvigovanjem temperature brez očitnega razloga;
• v primeru smrtno nevarnih stanj: hitro napredovanje ledvične odpovedi, akutni pnevmonitis ali pljučno krvavitev.
• s pojavom nevroloških zapletov.
• s pomembnim zmanjšanjem števila trombocitov, rdečih krvnih celic ali krvnih limfocitov.
• v primeru, da poslabšanje SLE ni mogoče odpraviti v ambulantnih okoljih.

za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa poslabšanje pogosto uporabljajo hormonsko zdravilo( prednizolon) in citostatikov( ciklofosfamid) v določenem vzorcu. Kadar so poškodbe organov mišično-skeletnega sistema, pa tudi s povečano temperaturo, predpisujejo nesteroidna protivnetna zdravila( diklofenak).

Za ustrezno zdravljenje bolezni organa je potrebno strokovno posvetovanje na tem področju.

Prognoza za življenje v SLE z pravočasnim in pravilnim zdravljenjem je ugodna. Petletna stopnja preživetja takih bolnikov je približno 90%.Vendar pa smrtnost bolnikov s SLE presega splošno populacijo trikrat. Dejavniki neugodne prognoze so zgodnji začetek bolezni, moški spol, razvoj lupusnega nefritisa, visoka aktivnost procesa, vezava okužbe.

Zdravniški terapevt Sirotkina EV