Lyellov sindrom( epidermalna toksična nekroliza, alergija na antibiotike) - vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.
Lyellov sindrom - strupeno-alergijske lezije na koži in sluznicah, pogosto spremlja spremembe v notranjih organov in živčnega sistema. Sopomenke: LyeU-sindrom, epidermalna nekroliza oster, toksična epidermalna nekroliza, toksična akutna epidermolysis alergijska kožna epidermalna nekroliza, nekrotizirajoči vaskularno allergid s primarnimi kožnih lezij in sluznicah.
Lyellov sindrom - resni bolezni, ki ga spremlja buloznih kožnih lezij in sluznice s premestitev povrhnjice, ali tvorbo epitelnih celic, ki se z uporabo drog pogosto povzroča. Lyellov sindrom - težka imuno, bolezni, povzročene z zdravili, bolnik je življenjsko nevaren, je akutna kožna in visceralnih patologije značilna intenzivna epidermalno nekrozo in luščenje povrhnjice s tvorbo obsežne mehurji in razjede na koži in sluznici.
splošno, jasne opredelitve toksična epidermalna nekroliza in Stevens-Johnson je še vedno ni. Oba sindromi so med najhujšimi oblikami reakcije drog drog. Nekateri verjamejo, Lyellov sindrom, najbolj resnih primerih Stevens-Johnsonov sindrom, vendar v skladu z drugimi raziskovalci, patogeneza bolezni je drugačen in Lyellov sindrom je strupena manifestacija Idiosinkrazija iz epitelnih celic do nekaterih zdravil ali njihovih metabolitov.
razlogi Lyellov sindrom
Popolnoma razlogov Lyellov sindrom niso preučevali. Lyellov sindrom nastane kot posledico jemanja nekaterih zdravil( droge: sulfonamide antibiotiki, barbiturati), vodi do nekroze vseh plasti kožo. Zato je pomembno, da se spomnimo, da je samozdravljenje, še posebej z uporabo teh močnih orodij, kot protimikrobno sredstvo, je nevarna za zdravje.
patogeneza toksična epidermalna nekroliza nejasen. V primerih, povezanih z uporabo drog vključuje alergijske mehanizmov vključenih( vrste III in IV alergijskih reakcij), kjer je verjetno, da igrajo hapten vlogo, pritrjeno na proteine kožnih celic zdravilo. Nekateri raziskovalci menijo, Lyellov sindrom kot najbolj hudo manifestacijo multiforme eritem.
Pojav eritematozne lise na koži in sluznicah( eritematozni faza), za 2-3 dni, spreminja v ohlapne stenami mehurčkov nepravilnih oblik( bulozni faza) s težnjo združiti enostavno pokanja erozirovaniem z obsežnimi površinami( deskvamatsionnaya STEP).Sredi bolezni površinskih spominja omamljene gorijo stopinj temperaturo II-III
pozitivnih simptomov Nikolsky( ločitev povrhnjice) in azbestnih-Hansen( s pritiskom na mehurček poveča njegovo velikost zaradi premestitev povrhnjice mehurčkov obodu zaradi delovanja tlakom njegovo vsebino)
poraz sluznicousta, začenši z aftozni in razvijanje za nekrotizirajoči ulcerativni stomatitis-
poraz spolovil( vaginitis, balanoposthitis)
hemoragični( s prehodom v LangEnno nekrotične) konjunktivitis - prej manifestacija bolezni • Smrt splošne simptome z naraščajočo zastrupitve z izgubo tekočine in proteina skozi prizadeto poškodovane površine, motnje ravnotežja vode elektrolitov, razvoj infekcijskih lezij( pogosto pljučnico, sekundarne infekcije kože) povzročajo, krvavitev iz gastrointestinalnega trakta navzgorpred smrtnim izidom.
Diferencialna diagnoza preživeti z stafilokoknim sindrom "zažgane" kožo. Diagnozo akutne epidermalna nekroliza prilagodijo glede na zgodovino( zdravila), klinične( progresije akutna bolezen, huda splošno stanje pacienta; mehurčki v ozadju eritem simptom ločitev pokožnice lezije peroralnega sluznicami, očmi, spolnih), laboratorijske podatke, patomorfološkihraziskave( epidermalna nekroliza, tvorba znotraj in subepidermalnih mehurji).
Lyellov sindrom treba razlikovati od sindroma opeklin kože. Lyellov sindrom se pojavlja predvsem pri odraslih, je z zdravili, ponavadi posledica in je skupaj z visoko stopnjo umrljivosti. Za diferencialno diagnozo izvedemo s pregledom prebod kože biopsijo zamrznjenih delov: olupljenih poroženele plasti povrhnjice s sindromom obarjene kože, toksična epidermalna nekroliza na - celih povrhnjice v celoti.
simptomi toksična epidermalna nekroliza
bolezen začne z visoko telesno temperaturo na 39-40 ° C, oster slabost, včasih vneto grlo. Mehurčki se pojavijo na koži in mukoznih membranah. Ob pojavu izpuščaja se bolnikovo stanje močno poslabša. Po odprtju mehurji na koži ostane velik jok rana površine. Bolezen je lahko povezana z lezijami notranjih organov - jetra, ledvice, srce.
neugodna prognoza z hiperakutna tok, poznim aktivnih terapevtskih posegov, kot tudi pristopne sekundarne infekcije. Smrtnost lahko doseže 30-60%.
Zapleti: Blindness v globokih poškodb veznice. Konjunktivitis in fotofobija več mesecev. Portal o zdravju www.7gy.ru
Zdravljenje Lyellov sindrom
Ko simptomi Lyellov sindrom zahtevajo nujno hospitalizacijo pacienta. Namenski sredstvo za odstranjevanje strupov( razstrupljajoča), gluko-kortikoidi, protialergijskih zdravil.
Upravljanje
- bolniki predmet prisilne hospitalizacije v enoti za intenzivno nego ali intenzivno nego enoto
- Bolniki, ki so tako gorijo( zaželeno "gorel parlament") v največ sterilnih pogojih, da se prepreči eksogene
okužbo - Velja za HP razvoj sindroma so predmet takojšnje odpovedi.
Zdravila
lokalno zdravljenje
Otvoritev mehurčki ni priporočljivo. Namakanje erozij glukokortikoidno aerosolov( oksitetraciklin + hidrokortizon oksitsiklozol et al.).Mazanje erozije z vodnimi raztopinami analitskih barvil;določiti vlažnimi erozij razkužilo losjona( 1-2% raztopini borove kisline, p-Ra Castellani).Kremo, oljnata drozge kseroformnuyu, solkoserilovuyu mazila, mazila HA( + salicilna kislina, betametazon, metilprednizolon aceponat).V lezije ustne sluznice so prikazani veziva, belilo p-ry: kamilica, RR borova kislina, boraks, kalijev permanganat za izpiranje. Tudi uporaba vodne p-RY anilin barvila, rr glitsirine boraks, jajčni beljak.Če so prizadete oči, se uporabijo kapljice cinka ali hidrokortizona. Sistemsko zdravljenje
HA: so prednostno v / metilprednizolon od 0,25-0,5 g / dan do 1 g / dan v najbolj resnih primerih v prvih 5-7 dni, čemur sledi redukcija odmerka. Terapija za detoksifikacijo in rehidracijo. Da bi ohranili vodo, elektrolit in ravnotežje beljakovin - infuzija do 2 litra na dan: reopoligljukin ali gemodez, plazmi in / ali albumin, rr izotonično raztopino natrijevega klorida, 10% raztopine kalcijevega klorida, Ringerjevo RR.Pri hipokaliemiji se uporabljajo zaviralci proteaz( aprotinin).Sistemski antibiotiki indiciran za sekundarne infekcije pod občutljivostjo kontrolnega zanje mikroflora.
Lyellov sindrom Preprečevanje
Imenovanje zdravil glede na njihovo toleranco v preteklosti, odpovedi uporabe zdravil koktajlov. Priporočena takojšnja hospitalizacija bolnikov s učinkov zdravil, ki ga spremlja splošno pojavov, povišano telesno temperaturo, in zdravljenje glukokortikoidi v visokih odmerkih. Osebe, ki so imeli Lyellov sindrom, za 1-2 let, je treba omejiti izvajanje preventivnih cepljenj, izpostavljenost soncu, uporaba kaljenje postopke.