Akromegalija - vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.

akromegalija( gigantizem) - bolezen, pri kateri poveča proizvodnjo rastnega hormona( somatotropin), kršitve pride do proporcionalnega rast kosti in notranjih organov nadalje opaziti metabolične motnje.

V otroštvu in adolescenci s prekomerno dejavnostjo rasti razvije gigantizem in po zaključku rasti razvije akromegalijo.

Ta bolezen se zelo redko razvija in večinoma pri odraslih.

Somatotropin ima naslednje biološke učinke:

• povzroči rast kosti v dolžino - to je najbolj pomembno in primarna funkcija rastnega hormona;
• izboljša nastanek beljakovin v kosteh, hrustancih, jetrih in drugih organskih organih;
• povečuje proizvodnjo glukagona( pankreasni hormon, ki zviša glukozo v krvi);
• deluje 30-40 minut, povzroča znižanje glukoze v krvi, ker zavira delovanje encimov za razgradnjo glukoze.

rastni hormon uravnava hipotalamus, ki proizvaja stimulacijo hormonov( somatoliberin) in pritiska( somatostatin) svoje izdelke.

Vzroki akromegalije

Glavna vloga pri razvoju akromegalije je povečanje proizvodnje rastnega hormona. Razlog za povečanje proizvodnje rastnega hormona je adenoma( benigni tumor) hipofize, ki ima svojo lastno aktivnost. Redkeje je vzrok lahko poškodbe hipotalamusa ali drugih delov možganov( tumor, poškodbo glave z pretres možganov, čustveno in duševno stres v možganih).

Simptomi akromegalije

Bolezen se razvija že vrsto let. Med akromegalijo se razlikujejo številne stopnje.

1. Za preakromegalijo so značilni najzgodnejši znaki, kar je precej redko, ker simptomi niso zelo izraziti. Potrebno je večkrat preučevati raven somatotropina v krvi in ​​računalniško tomografijo možganov.
2. Hipertrofična faza - za katero so značilni hudi simptomi.
3. tumorskih faza - v simptomov simptomov bolezni prevladujejo učinek na sosednje organov in tkiv razporejen( povečanega intrakranialnega tlaka, oči in motenj živčnega).
4. Kavaški stadij - stopnja izčrpanosti - je rezultat bolezni.

klinična slika se kaže z naslednjimi simptomi: pri bolnikih

1. navedeno glavobol, izguba spomina, impotenco( pri moških), menstrualne nepravilnosti( pri ženskah), poslabšanje vida. Bolniki z akromegalijo
2. pridobijo značilen videz: povečanje čelo, ušesa, nos, jezik, obrazni kosti, ustnice, roke in noge( ugodno poveča v širino, zaradi česar morajo bolniki spremeniti velikost rokavice, čevlji, prstani);spodnja čeljust štrli naprej, povečajo se razmiki med zobmi;koža je zgoščena, z grobimi gubami na obrazu;prsni koš se poveča v prostornini.
3. Na začetku bolezni je povečanje moči in zdravja bolnikov mišic, ampak uničenje mišic pojavi kasneje, zaradi česar obstaja mišična oslabelost in bolečine.
4. Povečuje se dobava hrustančnega tkiva, ki povzroči nastanek akromegalijske artropatije( uničenje sklepov).
5. Če je tumor preveč poudarjen, se lahko pojavi stiskanje optičnih živcev, zaradi katerega pride do poslabšanja vida.
6. Z napredovanjem bolezni se lahko razvije znake notranjega organa( srce, pljuča, ledvica) zvišan krvni tlak, povečanje velikosti srca zaradi povečanja količine mišičnih vlaken, padca krvnega obtoka.
7. pri 50-60% bolnikov ima motnje stabilnost( odpornost), celice v glukozo in 1/5 bolnikov razvije očitno diabetes mellitus.Če se pri bolnikih
8. tumor "Nered" hipotalamusa, lahko bolniki pojavijo zaspanost, žeja, poliurija, strmo rast v temperaturi.
9. Polovica bolnikov ima razpršeni ali nodularni gobec, kar je povezano s povečanjem tirotropina.

Diagnostika akromegalija

Sum akromegalija mogoče že odkrivanja značilnih sprememb celovečernih, še posebej povečanje od rok in nog. Te spremembe je mogoče videti tudi z rahlim povečanjem STG.Kljub temu se diagnoza vzpostavi v povprečju le 9 let po nastopu prvega simptoma.

za potrditev diagnoze in iskanju vzrokov nastopanja:

1. Splošno krvi in ​​analizo urina.
2. Biokemijski test krvi.
3. ultrazvok ščitnice, jajčnikov, maternice.
4. rentgenski lobanje in površina( tvorbo kosti v lobanji kateri se nahaja hipofiza) Sella turcica - pride do povečanja velikosti Sella ali obtočno razmerje.
5. Računalniška tomografija.
6. oftalmološki pregled( pregled oči) - bolniki bo upad ostrine vida, vizualni omejitev polja.
7. Primerjalna študija fotografij bolnika v zadnjih 3-5 letih.

pljuč, jeter, ledvic, tumorji gastrointestinalnega trakta je odpraviti hipofize, kar lahko privede do rastnega hormona.

Laboratorijski testi potrdili, akromegalija

• izločanje opredelitev rastnega hormona .Stopnja rastnega hormona v običajno manj kot 1 ng / ml. Upoštevani diagnostično pomembnejša Povprečna integrirana stopnja & gt;2,5 ng / ml koncentracije
• študija krvi IGF-1 .Ta test je najboljši diagnostični dvojno podajo, kot edini razlog za dvig IGF-1 v krvi je povečanje dnevne proizvodnje rastnega hormona.
• preskus Oralna toleranca za glukozo( OGTT) z pokazal 75 g glukoze.Št razgradnja ravni rastnega hormona pod 1 ng / ml je diagnostični kriterij za akromegalije. Zdravljenje

akromegalije

delovanjem kirurške Postopek

- glavni Postopek za zdravljenje akromegalije.
Če obstajajo znaki stiskanja sosednjih objektov s tumorjem, kaže nujno operacijo. V teh primerih priporočamo predoperativno pripravo analogi somatostatina neprimerno. Bolje je, da uporabite zdravila po operaciji. Verjetnost uspeha je višja.
Toda ob istem času, če je bolnikovo stanje nestabilna z velikim tveganjem zapletov splošno anestezijo( zaradi uničenja respiratornega trakta) ali obstajajo resne sistemske znake akromegalije( kardiomiopatije, hude hipertenzije, dekompenzirano diabetes), zdravilo je bolje.

Farmakoterapija

somatostatinski analogi - inhibitorji izločanja rastnega hormona;
antagonisti receptorjev STG - nova skupina zdravil, ki se neposredno blokiranje delovanja rastnega hormona in zmanjša sintezo IGF-1 - pegvisomat( Somavert)
stimulatorji dopaminski receptorji - kabergolina( Dostinex) in bromokriptin( PARLODEL, abergin) - veliko manj učinkovit kot prvima dvema skupinama,vendar obstajajo dokazi, da je neučinkovitost monoterapiji z analogi somatostatina nekaterim bolnikom pomaga dodati poživil na dopaminskih receptorjev. Akromegalija

izid napoved bolezen je izčrpavanje( kaheksija).V odsotnosti ustreznega zdravljenja v slabšem položaju v času zgodnje in na začetku( v mladosti), pričakovana življenjska doba bolnikov je 3-4 let. S počasnim razvojem in sorodno osebo lahko živi od 10 do 30 let.

S pravočasnim zdravljenjem lahko prognoza za ugodno življenje opomore. Nezmožnost bolnikov je omejena.