Sindrom in Icenko-Cushingova bolezen( hiperkorticizem) - Vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.

Cushingov sindrom ali hiperkortizolizma - pogoj dolgotrajnejša izpostavljenost visokimi organizem glukokortikoidnih hormonov, od katerih je najbolj pomembna kortizola povzroča.

Kortizol proizvedena v skorje nadledvične žleze. Major stimulator kortizola je adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH nastaja v hipofizi - žleza z notranjim izločanjem, ki se nahaja na dnu možganov. ACTH spodbuja razvoj-kortikoliberin proizvedenega v hipotalamusu - možganov regije kontrolne endokrini sistem organizma.

Kortizol opravlja ključne naloge v telesu. To pomaga vzdrževati krvni tlak v kardiovaskularnem sistemu, zmanjša vnetni odziv imunskega sistema, uravnava učinek insulina, poveča koncentracijo glukoze v krvi, uravnava presnovo beljakovin, ogljikovih hidratov in maščob. Ena od najpomembnejših nalog kortizola je pomagati telo odzove na stres. Zaradi tega so ženske v zadnjih 3 mesecih nosečnosti, in profesionalne športnike, imajo ponavadi visoko raven kortizola. Ljudje, ki trpijo zaradi depresije, alkoholizma, podhranjenosti in paničnih motenj poveča tudi raven kortizola.

Običajno ko je količina kortizola v krvi ustrezna, hipofize proizvaja manj ACTH.In na znižanje krvnega ACTH povečanje vsebine kortizol močneje spodbujati proizvodnjo nadledvične glukokortikoidi. To zagotavlja, da je količina kortizola, ki jo proizvaja nadledvične žleze zadoščajo za zadovoljitev dnevnih potreb telesa. Vzroki Cushingov

vsebnosti Presežek kortizola v naslednjih primerih:

1. Dolgotrajna uporaba glukokortikoidov, kot so prednizon, deksametazon, za zdravljenje bronhialne astme, revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus in drugih vnetnih bolezni, ali za imunosupresijo po presaditvi organa - eksogeni giperkortizizm ( po zunanjih vplivov).
2. Adenoma( benigne tumorje) hipofiza - glavni vzrok Cushingovim sindromom. Hiperkortizolizma s adenoma hipofize povzroča lokalni zdravniki pokličite bolezen, Cushingov , vseh drugih primerih iz Cushing - pravzaprav sindrom Cushing.adenoma hipofize javnost povečala količine ACTH in ACTH, v zameno, stimulira nastajanje odvečne kortizola. Ta oblika sindrom prizadene ženske petkrat pogosteje kot moški.
3. sindrom ektopična ACTH proizvodnje - stanje, v katerem benigne ali maligne( rakave) tumorja zunaj hipofize za proizvodnjo ACTH.Pljučnih tumorjev povzroči več kot 50% teh primerov. Najpogostejše oblike tumorjev, ki proizvajajo ACTH so pljučni ovsyanokletochny ikartsinoidnye ali drobnocelični pljučni rak tumor. Moški so prizadeti 3-krat pogosteje kot ženske. Drugi manj pogosti tipi tumorjev, ki lahko proizvajajo ACTH so timoma( timus tumorja), pankreatični tumor in raka ščitnice.
4. tumorji nadledvične žleze. Včasih je Cushingov sindrom posledica patologije, najpogosteje tumorja nadledvične žleze, ki izločajo prevelike količine kortizola. V večini primerov, nadledvičnih benigne tumorje( adenom).Adrenokortikalne karcinom, ali rak nadledvične žleze, je najmanj pogost vzrok Cushingovim sindromom. Adrenokortikalni karcinomov ponavadi povzroči zelo visoko povečanje ravni hormonov in hiter razvoj simptomov. Zelo redek vzrok nadledvične Cushingovim sindromom je nadledvične hiperplazija, tjneobičajno povečanje števila celic korteksu. V vseh oblikah sindroma ravni krvnega ACTH nadledvične Cushingovim je znižala.
5. družinsko obliko Cushingov sindrom .Večina primerov Cushingovim sindromom se ni dedna. Vendar pa je zelo redko vzrok za ta sindrom je dedna bolezen - sindrom multiple endokrine neoplazije, tjnagnjenost k razvoju tumorjev ene ali več žlez z notranjim izločanjem. Pri tej bolezni, skupaj z nadledvične tumorja lahko prisotne tumorji obščitnic, trebušne slinavke in proizvajajo hipofize ustrezne hormoni.

Večina bolnikov

simptomov sindroma Cushingov s hiperkortizolizma so debeli. Telesne mase - eden od prvih znakov bolezni.odlaganje maščob je predvsem trupa, obraza, vratu. Udi, nasprotno, postanejo tanjše.

sindrom Cushingov v otroštvu in adolescenci, kot pravilo, skupaj z debelostjo je označena upočasnjuje v stopnji rasti.

Spremembe kože so zelo značilne za hiperkortizem. Koža postane tanka, opazijo modrice, modrice, ki potekajo zelo dolgo. Se lahko pojavi veliko škrlatnim roza, vijolične strije na trebuhu, stegnih, zadnjici, rokah in prsih.

strije s Cushingovim sindromom

Včasih bolniki pritožujejo bolečine v hrbtu, rebra, roke in noge med gibanjem. To je zato, ker Cushingov sindrom pogosto vodi do osteoporoze. Osteoporoza je zmanjšanje kostne gostote, motnje v njihovi strukturi, povečana krhkost in zmanjšala moč, kar lahko privede do zloma, tudi ob najmanjšem travme.

sindrom Cushingov spremlja utrujenost, mišična šibkost, razdražljivost, anksioznost, le redko spreminja psiho.

Eden od prvih simptomov sindroma je zvišanje krvnega tlaka. Ker glukokortikoidi zavirajo učinek insulina, pogosto hypercorticoidism povišan krvni sladkor in simptomi diabetesa( žeja, pogosto uriniranje obilne it.d.).

Ženske ponavadi imajo prekomerno rast las na obrazu, vratu, prsnem košu, trebuhu in stegnih. Menstruacija lahko postane nepravilna ali se ustavi. Moški poročajo o zmanjšanju libida.

Če opazite katerega od simptomov Cushing je, in predvsem njihova kombinacija, je treba tako, da poiščejo zdravniško pomoč v najkrajšem možnem času.

diagnosticiranje Cushingov sindrom

prvi fazi diagnostike - da se ugotovi, ali obstaja povečana raven kortizola. Za to uporabite poseben test - določitev kortizola v dnevnem urinu.

V urinu pacienta, zbranega v 24-urnem obdobju, se določi raven kortizola. Stopnje, višje od 50-100 mcg na dan za odrasle, potrjujejo Cushingov sindrom. Zgornja meja normalne vrednosti se razlikuje v različnih laboratorijih, odvisno od uporabljene metodologije merjenja. Po odkritju

poveča raven kortizola, potrebne za odkrivanje točno lokacijo procesa, ki vodi do prekomerne proizvodnje kortizola.

Preskus z deksametazonom pomaga razlikovati bolnikov s presežno proizvodnjo ACTH posledica adenoma hipofize od tistih z ektopičnim tumor proizvajajo ACTH.Pacient vzame deksametazon( sintetični glukokortikoid) znotraj vsake 6 ur v trajanju 4 dni. V prvih dveh dneh so podani nižji odmerki deksametazona, v zadnjih dveh dneh so podani višji odmerki. Zbiranje urina se izvaja dnevno pred dajanjem deksametazona in nato vsak dan preskusa. Ko je adenoma hipofize kortizola v urinu zmanjšana, in hipofize kortizola ga zunajmaternične tumorjev niso spremenile. Za preizkus je treba prenehati jemati zdravila, kot sta fenitoin in fenobarbital, en teden.

Depresija, zloraba alkohola, visoke ravni estrogena, akutne bolezni in stresa lahko privedejo do napačnega rezultata. Zato mora biti priprava na test temeljita.

Test stimulacije s kortikotropin-sproščujočim hormonom .Ta test pomaga razlikovati med bolniki z bolniki adenoma hipofize izmed sindroma zunajmaternične proizvodnje ACTH in-kortizola izločajo tumorji nadledvične žleze. Pacientu injiciramo s hormonom, ki sprošča kortikotropin, kar povzroči, da hipofize povzročijo ACTH.Ko se raven hipertenzije ACTH in kortizola v krvi poveča. Ta odgovor je zelo redko pri bolnikih s sindromom proizvodnje ACTH zunajmaternične in praktično nikoli pri bolnikih s kortizola, ki izločajo tumorji nadledvične žleze.

Naslednja stopnja diagnostike je neposredna vizualizacija endokrinih žlez .Najpogosteje uporabljena ultrazvok nadledvične računalniški tomografiji ali slikanje z magnetno resonanco hipofize, nadledvične žleze. Za določitev ektopična proizvodne ACTH ognjišča uporablja ultrazvok, CT ali MRI ustreznega telesa( navadno v prsih, ščitnice, trebušne slinavke).

Zdravljenje Cushingovega sindroma

zdravljenja je odvisno od posebnega povzročijo čezmerno kortizola in lahko vsebuje kirurški, sevanje ali terapije z zdravili metod.

Če je vzrok za sindrom je dolgotrajna uporaba glukokortikoidnih hormonov za zdravljenje drugo bolezen, morate postopno zmanjševanje odmerka do najmanjšega odmerka, ki zadošča za nadzor bolezni.

Za zdravljenje adenoma hipofize najbolj razširjen kirurški odstranitvi tumorja, znan kot transsphenoidal prostatektomijo .S pomočjo posebnega mikroskopa in zelo finih endoskopske instrumente, kirurg približa hipofize skozi nosnico ali odprtine, ki v okviru zgornje ustnice in odstranitev adenoma. Uspeh operacije je odvisen od veščine kirurga, je več kot 80 odstotkov, če ga izvaja kirurg z bogatimi izkušnjami. Po delovanje proizvodnje hipofize ACTH dramatično zmanjša in bolniki prejemajo nadomestno terapijo z glukokortikoidi( kot hidrokortizon ali prednizolon), so običajno potrebna med letom, nato pa izdelki ACTH in glukokortikoidi obnovljena.

Za bolnike, ki imajo kontraindikacije za operacijo, je mogoče izvesti sevalno terapijo .Ta metoda traja 6 tednov, učinkovitost je 40-50%.Pomanjkljivost te metode je zamuda pri izboljšanju, učinek lahko pride v nekaj mesecih ali celo letih po obsevanju. Vendar kombinacija radioterapije in zdravljenja z zdravilom mitotan( Lizodren) lahko pomaga pospešiti okrevanje. Mitotan zavira proizvodnjo kortizola. Zdravljenje z mitotanom je lahko uspešno v 30-40% primerov.

Obstajajo druga zdravila, ki se uporabljajo v hypercorticoidism ločeno ali v kombinaciji: aminoglutetimid, metiraponom in ketokonazol. Vsak od njih ima svoje neželene učinke, ki jih zdravniki upoštevajo pri predpisovanju terapije za vsakega posameznega bolnika.

V sindromu ektopične AKTG proizvodnje je najbolj priporočljiva kirurška odstranitev tumorja, ki izloča ACTH.V primerih, kjer je tumor, odkritih v neuporaben fazi uporabimo adrenalektomiji izvedeni - odstranitev nadledvičnih žlez. Ta operacija nekoliko olajša simptome v tej kategoriji bolnikov. Včasih se zdravijo in zdravijo( Metirapone, Aminoglutethimide, Mitotan, Ketoconazole).

Z nadledvičnimi tumorji je kirurška metoda osnova za zdravljenje benignih in malignih tumorjev nadledvične žleze.

Zdravnik endokrinolog Fayzulina N.M.