Manifestacije in zdravljenje multisistemske atrofije

Multisistemska atrofija je huda sporadična degenerativna patologija centralnega živčnega sistema, v katerem so prizadete cerebelarne strukture, bazalne ganglije, trunk in hrbtenjača. Lahko se kaže v različnih stopnjah v obliki ataksij, vegetativnih in piramidalnih motenj ter parkinsonizma. Ta vrsta bolezni je neodvisna nosologija in je vključena v koncept "multisistemska degeneracija", ki vključuje različne bolezni, ki se razlikujejo glede na stopnjo izražanja sprememb in polisimptomičnosti.

Takšna patologija se pogosteje razvija pri moških in največje število primerov je med 50 in 60 let.

Kako se kaže večsistemska atrofija

Razlikujejo se tri različice manifestacije te bolezni:

1. Striatongralna degeneracija. Z njim prevladujejo značilnosti parkinsonije.
2. Olivopontocerebelarna atrofija z prevlado simptomov cerebellarne ataksije.
3. Shay-Draegerjev sindrom. Na prvem mestu v simptomatologiji so izrazite motnje avtonomnega živčnega sistema.

V nekaterih državah so izolirane samo prve dve vrsti bolezni, ne da bi izolacijo tega sindroma uporabili v ločeni varianti klinične patologije.

Opozoriti je treba, da s parkinsonično sindromom s upočasnjenim gibom in tremi ekstremitet pride v ospredje z multisistemsko atrofijo. Njegova razširjenost v začetni fazi zahteva natančen pregled in diferenciacijo s Parkinsonovo boleznijo. Simptomi multisistemske atrofije so zelo raznoliki:

• Oculomotorne motnje, ki se kažejo v zgodnjih fazah bolezni.
• Pomanjkanje učinkovitosti pri predpisovanju levodope.
• Hitro napredovanje vseh znakov.
• Acrocyanosis.
• apneja za spanje, izrazito smrčanje ali dihalni stridor.
• Disfagija.
• Dizartrija. Diplomacija
• .
• Kršitev termoregulatornih funkcij v ozadju povečanega potenja.
• Pojav pogodb.
• Nasilni jok ali zabava.
• Kršitev nadzora čustev.
• Zmanjšana spolnost.

Skoraj polovica bolnikov ima piramidne spremembe v obliki ojačanja perifernih refleksov in pozitivnega Babinskega sindroma. Kršitev govornih funkcij je zelo značilna lastnost pri multisistemski atrofiji, kar je opaziti pri apogiju klinične slike. Grožnje za življenje so lahko epizode apneje, ki se pojavijo zaradi obstruktivnih sprememb v pljučih, vendar imajo lahko osrednji izvor.

V petem delu bolnikov z multisistemsko atrofijo se lahko moti spomin in mentalna učinkovitost.

Za to bolezen ni značilen simptom nastanka hudih oblik demence. Napredovanje patološkega procesa vodi v nevarnost nenadne smrti. Napoved po odobritvi diagnoze je neugodna - povprečna življenjska doba teh bolnikov je približno 7 let. Posebej težka je bolezen, če prevladujejo znaki poškodb avtonomnih funkcij telesa.

Motnje vegetativnih vplivov na procese v organizmu povzročajo destruktivne spremembe osrednjih nevronov. Najbolj značilna patologija pri tej bolezni je pojav ortostatske hipotenzije - močno zmanjšanje sistemskega tlaka v stoječem položaju in po obilni hrani, telesni aktivnosti. Orthostatična hipotenzija se subjektivno kaže v občutku šibkosti, omotičnosti in videza "lahkosti" v glavi, pomanjkanja jasnosti vidnih slik, bolečine v hrbtu vratu in širjenja na ramena. Mnogi strokovnjaki menijo, da je pojav teh simptom povezano z retinalno in mišično ishemijo.

Ti znaki se kombinirajo z zvišanjem tlaka v ležečem položaju. Eden od razlogov za smrt takšnega bolnika je pomanjkanje fiziološkega tlaka pri nočnem spanju. Obstajajo primeri oslabljene zavesti, ko pacient preide iz vodoravnega položaja v navpični položaj. Obstajajo lahko tudi napadi na vrsto angine pektoris z popolnoma nedotaknjenimi koronarnimi posodami. Vsi znaki so ojačeni z dodatkom srčne patologije, povečane temperature okolja, dehidracije telesa.

Mnogi bolniki imajo simptome cerebelarne ataksije, z motnjami v koordinaciji, spremembami pisave in težavami pri premikanju. V 9% primerih obstajajo motnje dysuric, vključno z urinsko inkontinenco. Moški trpijo zaradi poslabšanja erektilne funkcije in zmanjšane spolne želje. Pri bolnikih je mogoče opaziti značilen nagib glave v smeri naprej, pa tudi hlajenje okončin - sindrom hladnih rok.

Paraliza vokalnih žic, ki se pojavi pri multisistemski atrofiji, povzroči motnjo govora. Poleg tega je mogoče opaziti suhost kože in sluznice, zaznano potenje, okvarjen vid( diplopija).Spreminjanje funkcije požiranja lahko privede do aspiracije.

Motnja vegetacije, ortostatska hipotenzija, disurija in impotenca se pojavijo s to boleznijo zelo hitro - se pridružijo začetnim simptomom motnje delovanja motorja za dve leti.

Simptomi te bolezni se razlikujejo čez dan in najpogosteje intenzivirajo zjutraj. Diagnozo potrjuje MRI.Orthostatični testi se uporabljajo za vegetativne nepravilnosti.

Kako pomagati pri bolezni?

Zdravljenje multisistemske atrofije je izboljšanje kakovosti življenja bolnika z odpravljanjem osnovnih stanj, ki lahko povzročijo invalidnost ali smrt.

Žalostnost destruktivnih sprememb v sistemih nevrotransmitorjev ne dovoljuje učinkovite uporabe dopaminergičnih zdravil v številnih primerih. Tudi pri največjih terapevtskih odmerkih zdravilo, kot je levodopa, pomaga le v 30% primerov.

Kot članek? Dajte v skupno rabo s prijatelji in znanci: