Tipiziranje dislipoproteinemije
Študija frakcij LP v klinični praksi se uporablja za tipizacijo DLP.Dvolomnosti - odklon lipoproteinov v krvi spektra, se kažejo spremembe v vsebnosti( povečanje, zmanjšanje ali nobene razmerje kršitve) enega ali več razredov PL.Leta 1967 je bila predlagana klasifikacija tipov HLP, ki so jo potrdili strokovnjaki WHO in se je pogosto uporabljala. Do konca leta 1970 namesto oboznaznacheniya HLP( ožji pojem, ki odraža povečanje razred ali razrede za LP v krvi) je uvedla pojem DLP.To je posledica dejstva, da so pri bolnikih z aterosklerozo in bolezni srca in ožilja, pogosto na voljo bolnikom, ki ne izboljšujejo koncentracijo LP( tj DLP dejansko odsoten), vendar so kršene razmerje med vsebino ATH-Rogen in anti-preventiva pred rakavimi obolenji LP.
Klasifikacija glavnih vrst GLP [DS.Frederickson et al., 1967].
Tip I - hiperhilomikronemija. Za ta tip GLP označen z visoko vsebnostjo hilomikronov, normalne ali rahlo povečana vsebnost VLDL, močno povečanje trigliceridov 1000 mg / dl, in včasih višje. Vrsta redko sem ga gledal manifestira v otroštvu( gepatospleno-megalia, trebušne kolike, pankreatitis).Obstajajo lahko ksantomi, lipoidni lok roženice. Ateroskleroza se ne razvije. Razlog za to vrsto LLA - genetsko pogojene napake, ki temelji na
pomanjkanju sposobnosti organizma, da dobimo lipoproteinske lipaze cepi TG-bogatih lipoproteinskih delcev.
Tip II - hiper-P-lipoproteinemija.
■ Možnost A. Značilnost visoke vsebnosti normalno LDL in vsebine VLDL, povišanih vrednosti holesterola, včasih zelo veliko, običajne vsebnosti TG.Koncentracija HDL se pogosto povsem ali relativno zmanjša. Različico A se manifestira z IHD in MI v razmeroma mladi starosti, za katero je značilna zgodnja umrljivost v otroštvu. POVZETEK genetska napaka temelji PA varianta se zmanjša na pomanjkanjem LDL receptorjev( predvsem pomanjkanjem jetrnih receptorjev), ki drastično otežuje odstranitev LDL iz krvne plazme, in prispeva do znatnega povečanja koncentracije holesterola in LDL v krvi. Varianta B.
■ povečanje vsebnosti LDL in VLDL holesterola( nekateri bistveno) in TG( v večini primerov zmerno).Ta možnost je na CHD in MI v razmeroma mladih letih, kot tudi Lumpy xanthomas v otroštvu ali odrasli.
tip III - hiper-P in pre-hiper-lipoproteinemia P( disbetalipopro-teinemiya).Značilna povečano VLDL v krvi z visoko vsebnostjo holesterola in visoke elektroforetsko mobilnost, da je prisotnost nenormalne VLDL( plavajočih), raven holesterola in trigliceridov povečala, razmerje holesterola za TG je blizu 1. Kot del VLDL vsebuje veliko apo-B.Klinično je ta tip razvoja značilno razmeroma zgodaj in močno teče ateroskleroze ne vpliva le na žile v srcu, ampak tudi spodnjih okončin arterije. Za diagnozo tipa III HLP je treba upoštevati skrajno labilnost koncentracije lipidov v teh bolnikih in enostavnost popravek LP motnje presnove so vplivali z dieto in zdravili.
Tip IV - hiperpre-P-lipoproteinemija. Ko je krvna IV pokazala VLDL povečujejo stopnjo, normalno ali znižano LDL hilomikronov odsotnosti, povečanje Tg pri normalni ali zmerno zvišanega holesterola. Klinične manifestacije HLP tipa IV niso strogo specifične. Lahko pride do poškodb obeh koronarnih in perifernih posod. Poleg IHD so značilne periferne žilne lezije, izražene v intermitentni klavdikaciji. Ksanthomas so opazili manj pogosto kot pri tipu II.Lahko je kombinacija s sladkorno boleznijo in debelostjo. Menijo, da pri bolnikih s procesi tipa IV HLP pomnoženih lipolizo v maščobnem tkivu, zvišane vrednosti neesteri-mično maščobnih kislin v krvi, kar stimulira sintezo trigliceridov in VLDL v jetrih.
Tip V - hiperpre-P-lipoproteinemija in hiperhilomikronemija. Pri tem tipu rezultatov krvnih kažejo zvišane koncentracije VLDL, prisotnost hilomikronov, povečano holesterola in trigliceridov vsebine. Klinični ta tip GLP kaže napade pankreatitis, črevesne dispepsijo, povečanje jeter. Vse te manifestacije se pojavljajo predvsem pri odraslih, čeprav se lahko pojavijo tudi pri otrocih. Bolezni kardiovaskularnega sistema so redki. V srcu tipa V HLP je pomanjkanje lipoproteinske lipaze ali nizka aktivnost.
Ravnizvišan krvni enega ali več razredov PL je lahko posledica različnih vzrokov. HLP lahko pojavi kot samostojna bolezni( primarni LLA) ali lahko spremljajo bolezni notranjih organov( sekundarna lla).Prva skupina vključuje vse družinsko( genetska) tvori HLP, z drugim -( . Tabelo) GLP opazili v številnih bolezni in stanj. Tabela
bolezni in stanja, ki jih spremlja razvoj sekundarnih GLP
Tabela bolezni in pogoji, ki jih spremlja razvoj sekundarnega DLP
DLP opredeljene v teh bolezni in stanj lahko zaradi primarne patologije ni vedno kažejo na prisotnost ateroskleroze. Vendar pa je na tem seznamu pa so številne bolezni, pri katerih, kot je znano, v vsakdanji klinični praksi, ateroskleroza razvija zelo pogosto. Očitno je, da, na primer, je motnja lipidnega metabolizma pri sladkorni bolezni ali hipotiroidizem posledica prisotnosti pri teh bolnikih GLP tipa IV.Ko je potrebno
primarno HLP specifičnega zdravljenja, v sekundarni terapijo DLP osnovna bolezen pogosto vodi k normalizaciji lipidov.
Imejte v mislih, da lahko ena sama definicija LP v krvi( predvsem med preizkušanjem ambulantno) vodi do nepopolne ali napačne identifikacije tipa DLP, zato je potrebno izvesti ponavljajoče študij.
Poleg "klasične" tip HLP trenutno razlikuje DLP, zelo nizek ali visok HDL holesterola, kot tudi njihovo popolno odsotnost( Tangier bolezni).Vendar pa je treba opozoriti, da je fenotipa razvrstitev DLP zdaj šteje zastarela, saj ne zagotavlja ustrezen delež bolnikov, ki so izpostavljeni tveganju za bolezni srca in ožilja [Robins SJ, 2001].