Simptomi sistemskega vaskulitisa

Vaskulitis

- skupina bolezni, patogeneza ki je vnetje žilne stene. Kadar bolezen prizadene več tkiv in organov: oskrba krvi z organom je poslabšana, krvne žile pogodijo, kar vodi do smrti tkiva.

Simptomi

Ko koža prizadene vaskulitis, pride do značilnega izpuščajev.Če so živci poškodovana, je človeška občutljivost motena do neke mere, od preobčutljivosti in konča s popolno izgubo. Zaradi ledvičnega vaskulitisa se lahko pojavi odpoved ledvic. Med pogostimi simptomi vaskulitisa lahko opazimo šibkost in utrujenost, izgubo apetita, bledo, povečano telesno temperaturo in več.Če

nenehno opaziti bolečine v trebuhu, duševne motnje, bolečine v mišicah, izguba telesne mase, to je tipični simptomi nodularne vaskulitisa. Ogromen celični arteritis lahko povzroči simptome, kot so zelo resni glavoboli, zvišana telesna temperatura, trajna šibkost in hujšanje, otekanje v templjih in nekatere druge simptome. Vnetje

razlikujejo morfološko vzorec, skupna jim je infiltracija stenah žil v obliki grozdov celic ali granulomi.spremembe tkiva se kažejo z otekanjem, endotelijske proliferacijo, tromboze, krvavitve, nekrozo. V povezavi s tem se bolezni te skupine imenujejo nekrotizirajoči vaskulitis.

Klinične manifestacije sistemskega vaskulitisa težko identificirati in preveriti jasno viden sindromov, tako pogosto opazimo prehodno obliko ali razvijajo pod drugimi boleznimi( vaskulitis tumorjev, črevesne bolezni in jeter po presaditvi idr.).

skupine

V smislu vloge imunopatoloških mehanizmov je sistemski vaskulitis razdeljen na tri glavne skupine.

Vaskulitis, povezan z imunskimi kompleksi.

Hemoragični vaskulitis( purpura Schönlein-Genocha);

Krioglobulinemični vaskulitis.

Vaskulitis s SLE in revmatoidnim artritisom.

Serumska bolezen.

Infekciozni vaskulitis.

Paraneoplastični vaskulitis.

Behcetova bolezen.

Vaskulitis, povezan z organskimi specifičnimi AT.

Goodpasture sindrom( AT na bazalno membrano glomerulov ledvic).

Kawasaki bolezen( AT do endotelija).

vaskulitis povezana z nevtrofilcev citoplazmi protiteles: granulomatozo

Wegenerjevo.

Mikroskopski poliarteritis( poliangiitis).

sindrom Cherdja Strauss.

Classic nodularni poliarteritis( redko).

Nekateri medicinski vaskulitidi.

Oblike

Obstajajo dve vrsti vaskulitisa: primarni in sekundarni.

Primarni vaskulitis deluje kot samostojna bolezen, katere vzrok še ni pojasnjen. Sekundarni vaskulitis pomeni poškodbo sten krvnih žil v različnih boleznih.

vaskulitis lahko sekundarni simptom v:

akutnih in kroničnih bolezni infekcijske izvora;
genetsko nagnjenje posamezne osebe na pojav vaskulitisa;Individualni odziv na cepljenje
;
stik z biološkimi strupi, ki so del nekaterih zdravil, na primer, ki se uporabljajo za raka;
učinki na serum ali kemikalije;
močno pregretje telesa;
podaljšana izpostavljenost nizki temperaturi;
poškodbe različnih lokacij in porekla;
toplotno poškoduje kožo, še posebej z opeklinami.

vlogo in pomen imunskih kompleksov v razvoju sistemskega vaskulitisa pri SLE in revmatoidnega artritisa opisana zgoraj

vaskulitis drugo skupino med seboj tesno povezana z nekaterimi vrstami protiteles. Abs za ledvice glomerulne bazalne membrane imajo visok( nad 90%), diagnostično občutljivost in specifičnost za Goodpasterjev sindrom. V zadnjih letih smo pridobili dokaz o povezavi Kawasaki bolezni z AT na endotelij.

protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev igrajo pomembno vlogo pri razvoju vaskularizacije, LTL, v tretji skupini. So niz protiteles za različne granulocitne, monocitične, in morda endotelijske citoplazemsko Ag. Po

sliko fluorescence pri določanju protiteles proti nevtrofilcev citoplazme, so razdeljeni v dve vrsti:

1) na klasične razpršenega fluorescence usmerjenem proti protein-kinaze-3( ki predstavljajo 85-90% vseh protiteles v tej skupini) in beljakovin krepitve baktericidnonevtrofili;

2) V perinuclear fluorescence pri usmerjenem proti mieloperoksidaze( anti-OP predstavljajo 90% vseh protiteles v tej skupini), elastaze, laktoferina, katepsina G in drugih polipeptidov.Če za diagnosticiranje avtoimunskega bolezni jeter( zlasti primarni sklerozirajoče holangitisa) smo

zadošča za določitev skupne protiteles drugega tipa, za diagnozo sistemski vaskulitis in drugih revmatičnih bolezni preuči celoten spekter protiteles proti citoplazmi nevtrofilcev. Za njihovo detekcijo se lahko uporablja metoda posredne imunofluorescence in ELISA.Sprva je priporočljivo opraviti presejalni test za ugotavljanje skupne Anca v serumu bolnika in nato, po prejemu pozitivnega rezultata, da uporabite testni sistem za določenega posameznika Ag.

Zdravljenje

Skoraj vsi vaskulitis sta kronična progresivna bolezen, kadar se dobe poslabšanjem nadomesti z remisije, ki je dostopna samo usmerjeno zdravljenje. Trenutno so glavne smeri zdravljenje vaskulitis izoliranega imunosupresijo( imunosupresija) in protivnetno zdravljenje, ki zagotavlja skupno uporabo glukokortikoidi in / ali citotoksičnih zdravil, ki omogoča, da omejijo ali prekinejo razvoj imunskega vnetja. Zdravilo izbire je

prednizolon, kakor hitro mogli odstraniti otekanje žilne stene, kar vodi do zmanjšanja ishemičnih manifestacij sindroma. Vendar pa je podaljšan odmerek uporaba glyukortikosteroidov vzdrževanje nadalje omogoča preprečevanje stenoze velikih plovil.

Vendar pa se šteje za dokazano, da je bistveno izboljšanje v napovedi za življenje, povezano z uporabo citotoksičnih zdravil. Ciklofosfamid - odmerek pripravka lahko variira v širokem razponu, običajno začetno dozo med označenih kliničnih manifestacij zneskov bolezen pri 2 - 3 mg / ky na dan. Da se okrepi zdravljenje hude vaskulitis torpid v kombinacijah uporabo visokih doz metilprednizolon in ciklofosfamidom v odmerku 1000 mg intravensko.

dober učinek pri zdravljenju kot sočasnega zdravljenja dobimo vazodilatatorji( nikotinska kislina, persantin, komplamin) in Antitrombotiki( Curantylum, Trental, agapurin) droge so predpisane dolge tečaje.

V zadnjih letih, ko je ta pogosto uporablja tehnike zunajtelesno popravka krvi za izboljšanje mikrocirkulacije motnje( plazmafereze kombinaciji z gemoksigenatsiey in ultravijolično krvi obsevanja).Tudi, da bi odpravili mikrocirkulacije motnje povzročena zaradi gonilnega zobnika naslednje skupine zdravil, se lahko uporabijo: antikoagulanti( neposredne in posredne) - heparina fraksiparin;metilksantini - trentalni, agapurin;skupino nesteroidnih protivnetnih zdravil( nizke odmerke aspirina - 75 - 125 mg / kg).

Aktivni patogeni terapija vsem bolezni ne le podaljša življenje bolnikov, temveč tudi, da se vrnete nekatere od njih na delo. Te patologije ne moremo zdraviti z rastlinskimi pripravki, le dokazana, pozitivna ucinkovita zdravila. Preprečevanje

Glede razlogov, ki povzročajo bolezni, profilaksa lahko priporočamo naslednje:

• strjevanje telesa;
• odpravo negativnega vpliva onesnaževanja okolja;
• izključitev nerazumne uporabe zdravil in dajanje cepljenj.