Faktor VIII( antihemofilični globulin a)

faktorja VIII v plazmi - 60-145%.

faktorja VIII v plazmi koagulacije - antihemofiličen globulin A - kroži v krvi kot kompleks treh podenot, označena

proxy VIII-K( koagulacijo enote), VIII-Ar( glavni antigenski marker) in VIII-VWF( von Willebrandov faktor,povezano z VIII-Ar).Prepričani so, da VIII-VWF uravnava sintezo koagulacijo anti-hemofilni globulina( VIII-a), ki je vključena v vaskularne trombotsitar g hemostazo. Faktor VIII se sintetizira v jetrih, vranici, endotelijskih celic, levkocitov, ledvic in sodeluje v fazi I plazmo hemostazo. Določanje faktorja VIII

igra pomembno vlogo pri diagnozi hemofilija A. Razvoj hemofilija A jo povzroča prirojeno pomanjkanje faktorja VIII.Tako ni( hemofilija A), ali pa je funkcionalno pomanjkljivega obliki, ki ne sme sodelujejo pri koagulaciji( hemofilija A +) v krvi pacientov s faktorjem VIII.Hemofilija zaznano pri 90-92% bolnikov s hemofilijo A + - od 8-10%.V hemofilijo serumske drastično zmanjša VIII-k in koncentracija njej VIII-VWF je v normalnem območju. Zato, trajanje krvavitve v hemofilija A v regulatornih omejitev, in povečana Willebrandov bolezni.

Hemofilija A - dedna bolezen, vendar je v 20-30% bolnikov s pozitivno družinsko anamnezo ni mogoče izslediti. Zato je določitev aktivnosti faktorja VIII velika diagnostična vrednost. Odvisno od stopnje aktivnosti faktorja VIII ločimo naslednjih kliničnih oblik hemofilija A: zelo težka - Aktivnost faktorja VIII od 1%;težka - 1-2%;povprečna resnost - 2-5%;svetloba( subhemofilija) - 6-24%.

Približno ena tretjina "nosilec" aktivnost Hemofilija faktorja VIII je od 25 do 49%.Pri bolnikih z blago obliko in "nosilec" hemofilija A kliničnih manifestacij bolezni pride šele po poškodbi ali operaciji.

minimalna raven strjevanja krvi aktivnosti faktorja VIII v krvi za opravljanje dejavnosti, - 25%, z manjšo vsebnostjo tveganja za pooperativne krvavitve je zelo velika. Minimalna hemostatična raven aktivnosti faktorja VIII v krvi za hemostazo - 15-20%, z nižjo vsebnostjo zaustavitev krvavitve brez faktorja VIII bolniku je nemogoče. V Willebrandov bolezni minimalno stopnjo hemostatske aktivnosti faktorja VIII za nadzor krvavitve in izvajanje operacij - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

V DIC, začenši s stopnjo II, omeniti posebno padec aktivnosti faktorja VIII zaradi porabe koagulacije. Huda bolezen jeter lahko povzroči zmanjšanje faktorja VIII v krvi. Vsebnost faktorja VIII zmanjša za Willebrandov bolezni, in v prisotnosti specifičnih protiteles za faktor VIII.Aktivnost

faktorja VIII bistveno poveča po splenektomijo.

V klinični praksi, je pomembno razlikovati med hemofilije in von Willebrandove bolezni. V tabeli. Predstavljeni so parametri koagulograma za obe bolezni.

Kazalniki Tabela koagulacije v hemofilijo in Willebrandov