Zdravljenje hemofilije temelji na nadomestnem zdravljenju!
Hemofilija je dedna bolezen, spremembe pojavijo zaradi enega samega gena v kromosom X in se kaže v incoagulability krvi.
posledica poškodb ali operacij, lahko pride do krvavitev v orgle, mišicah in sklepih notranjih posledica, kar povečuje tveganje za smrt zaradi krvavitev v možganih ali vitalnih organov. Bolezen se pojavi samo moški, hemofilija, ženske niso izpolnjevali - so samo prenašalci gena hemofilija.
V hudo obliko bolezni, bolniki imajo pogosto poiskati zdravniško pomoč zaradi krvavitve v mišicah( hematomi) in spoji( hemarthrosis).Bolezen se lahko razvije v kateri koli starosti, se pri rezanju popkovine pojavijo prvi znaki hemofilije. V prvem letu življenja se krvavitev lahko začne s sesanjem. Vendar pa večina staršev odkrije hemofilijo, ko dojenček začne teči, s čimer se poveča tveganje za različne poškodbe. Vrste
hemofilija
Obstajajo tri vrste dedovanje hemofilijo:
- Hemofilija A - je klasična zaviralni oblika hemofilije, ki je prikazan pri 80% vseh bolnikov in povzroči okvare antihemofiličen globulina v krvi.
- Hemofilija B se kaže v nastanku sekundarnega koagulacije dosti plute in povzroča okvaro a-globulina v krvi.
- Hemofilija C povzroča nezadostnost y-globulina v krvi in se lahko razvije pri ženskah. Zdaj je ta vrsta izključena iz razvrstitve zaradi močnih razlik v kliničnih manifestacijah drugih dveh vrst.
Hemofilija A in B se prenaša iz očeta hčerke, vendar se dekleta ne zbolijo in postanejo prevozniki.Če mama preide na X kromosom, sin ne bo bolan.
Simptomi
Kot pri vsaki bolezni, ima simptome hemofilijo:
- krvavitev v sklepih( najpogosteje v komolec, koleno, gleženj, vsaj - v kolku in rami), ki ga lahko spremljajo povišana telesna temperatura in boleče občutke. Prve krvavitve prehajata skoraj brez sledi - kri se raztopi. S tvorijo se naslednji strdki, ki ostanejo na hrustanču in sklepu.
- Obsežne krvavitve, modrice, ki se zelo raztezajo. Krv, ki se izliva zelo dolgo, ostane v tekočem stanju in zlahka vstopa v tkiva. Včasih je tako velik hematom, ki perifernega živca debla ali arterijska stisnjene, kar vodi do paralize in gangrene, ki ga spremlja huda bolečina.
- podaljšanje krvavitve iz dlesni, nosu, ust, gastrointestinalnem traktu in ledvicah. Vsi medicinski postopki, vključno z intramuskularnimi injekcijami, lahko povzročijo resne krvavitve. Zelo nevarna krvavitev iz grla, ki lahko povzroči hude ovire pri dihalnih poteh. Najbolj nevarno - možganska krvavitev in njegova lupina, ki povzroči smrt ali resne poškodbe centralnega živčnega sistema.
- krvavitev ne pojavi takoj po poškodbi, in čez nekaj časa, odvisno od resnosti poškodbe, da je, je upočasnilo značaj.
diagnoza hemofilijo vključuje izvedbo laboratorijske teste strjevanja krvi - koagulacije in določanje količine strjevanja dejavnika v krvi.Še posebej pomembno je, da se takšne študije izvedejo pred operacijo, če obstajajo primeri dedne bolezni pri samcih. Primeri dedovanja hemofilija
dedovanju hemofilije pojavi v ženski liniji.
ženska se zavezuje, da bo nosilec gena, če:
- njen oče imel hemofilija;
- je več kot dva sina bolnih;
- je bolan sin in obstajajo sorodniki moškega s to diagnozo;
ženska lahko nosilec gena, če:
- več relativna samice hemofilijo;
- nobeden od članov družine, razen enega sina, ni bolan. Zdravljenje
bolezen zdraviti hemofilija uporabo substitucijskega zdravljenja uporabimo koncentrate faktorjev strjevanja krvi VIII in IX, odmerek odvisna od vrste in stopnje krvavitve teh faktorjev v določenem pacientu. Za zdravljenje hemofilije A se uporablja krioprecipitat iz sveže zamrznjene plazme. Za zdravljenje hemofilija B uporablja PPSB pripravek, v kateri so faktorji II, VII, IX in X.
Vsi pripravki za zdravljenje hemofilije morali vnesti intravenozno, po ponovnem vstopu dvakrat na dan( v tip A) in 1-krat na dan( za tip B).Če je prišlo do krvavitve v spoju, bolnik potrebuje počitek, in z zelo močnim - skupno punkcijo z uvedbo hidrokortizona, nežno masažo, medicinske gimnastike in fizioterapijo.
patogeni zdravljenje vključuje transfuzije gemopreparatov s faktorji strjevanja krvi, ki niso prisotne pri pacientu. Posebej učinkovita je uporaba krioprecipitata. Pogosto je potrebna neposredna transfuzija krvi. Zdravljenje
simptomatsko se uporablja za zdravljenje bolnikov hemarthroses( krvavitev v sklepih) z uporabo glukokortikoidov in imobilizacijo prizadetih sklepov. V primeru ran, jih je treba očistiti iz krvnih strdkov in sprati z raztopino penicilina.
Po tem je treba naložiti sterilno obvezo, ki je bila prej potrebna za navlažimo styptic.Če tip A vlijemo svežo kri in vrsto B - darovana kri, ki vsebuje dovolj sestavin plazemskega tromboplastina. Da bi preprečili krvavitev, je običajno približno 50 ml krvi dovolj. Preprečevanje
Ker je bolezen neozdravljiva, preprečevanje hemofilije ni mogoče. Pomembno je preprečevanje krvavitev: nobenih zdravil intramuskularno, obisk pri zobozdravniku 4-krat na leto, da bi se izognili fizičnim naporom in poškodbe.