Sinusna histiocitoza - Roza-Dorfmanova bolezen
Sinusna histiocitoza med histilocitozo, ki ni lensegan, je ena najbolj redkih bolezni. Ista bolezen se imenuje bolezen Roze-Dorfman po imenih zdravnikov, ki so ga prvič opisali leta 1969.
To je benigna bolezen mononuklearnih krvnih celic fagocitnega mononuklearnega sistema. Zanj je značilno kopičenje celic vezivnega tkiva - proliferacijo histiocitov. Akumulacija poteka predvsem v bezgavkah, zaradi česar se opazuje značilno povečanje velikosti vozlišča.
Klasifikacija sinusne histiocitoze
Bolezen je razvrščena kot netipična celična motnja bezgavk. V tem primeru atipičnosti kaže v nenormalno povečanje koncentracije, izražene hitro širijo histiocytes ustrezno fagocitozo( absorpcija) v limfoidnih celic.
Za klinično sliko je značilna prevladujoča širitev vratnih bezgavk. Manj pogosti je povečanje limfoidnega tkiva nazofarinksa.Še manj je verjetnosti, da bodo prizadete kosti ali koža.
Opisi bolezni so zaradi redkosti zelo sporni. Specifični histiocitični markerji v tem primeru so nedoločeni, ni enotnih jasnih metod za določanje klonalnosti. Poleg tega obstajajo številne tesne histološke in klinične razmere tumorja in reaktivne nalezljive bolezni. Vse to zelo otežuje diagnozo bolezni.
Etiologija in potek bolezni pri več kot 50% bolnikov sinusni histiocitozo pozneje odkrije oncohematological bolezni. Etiologija Rosa-Dorfmanove bolezni ni znana.Čeprav so histološke in klinične manifestacije bolezni podobne nalezljivim podatkom s sinusno histiocitozo, mikroorganizmi še niso bili identificirani.
Bolezen pretežno nadaljuje nenehno. Patohistološko se potek bolezni kaže v proliferaciji makrofagov, odkrivajo se znaki fagocitoze plazemskih celic. Kršitev imunskega odziva je pomembna značilnost patogeneze bolezni.
Diagnostika
Za odkrivanje bolezni izvedemo diagnostično biopsijo bezgavk, ki omogoča odkrivanje značilnih makrofagov, penasta protoplazmi limfocite vakualizirovannye jedra in celice velikanke. Diagnoza temelji na opazovanju klinične slike, histoloških študij in laboratorijskih testov.
razlika analiza je bila opravljena z limfomom, histiocitozo drugega atipičnimi okužbe z mikobakterijami xanthomas, sarkoidoza.
Poškodba kože je opazna v vrstnem redu od 7 do 10% primerov brez naključne bezgavke. Kožni kaže v obliki množice izpuščaja rdečih ali rumeno rjavo papul ali vozlišča premerom največ 3- 4 cm. Sluznice poraz komaj pojavi.
Metode zdravljenja za sinusno histiocitozo
Edina jasna obravnava za sinusno histiocitozo trenutno ni razvita. Napoved bolnikov je v večini primerov ugodna, zato je pričakovano zdravljenje z aktivnim spremljanjem bolnikovega stanja najpogosteje upravičeno. V prisotnosti avtoimunskih zapletov je indicirana uporaba kortikosteroidov. Ko pride do agresivne oblike bolezni, se zdravljenje s kombinacijami alkilirajoče kemoterapije in kortikosteroidov uporablja, vendar zaradi izredno majhnega števila opazovanj učinek takega zdravljenja ni bil preučen.
Prej je bila za zdravljenje Roze-Dorfmanove bolezni uporabljena kemoterapija z različnimi učinki ciklofosfamida, vinkristina, prednizola in radioterapevtske metode. Trenutno proučujemo učinek uporabo interferona drog - reaferona in alfaferona v višini 1-3 milijonov ie intramuskularno. Tečaj se nadaljuje za 3-4 tedne, nato pa se izvajajo ponavljajoči tečaji.
Obstaja nekaj primerov ozdravitve otrok po uporabi 6merkapturina in metotreksata.
Dosežki so bili zabeleženi v ozadju jemanja remisije talidomida kožne oblike sinusne histiocitoze.