Kronična limfna levkemija

Klinično, kronična limfocitna levkemija, promielocitno levkemijo, in levkemija lasnih celic običajno obravnavajo kot ločene morfoloških in kliničnih patoloških enot zahtevajo različne terapevtske pristope.

Kronična limfocitna levkemija, najpogostejša oblika hemoblastoze, je tumor imunokompetenta, ki ga posreduje celica. Leukemske celice s kronično limfocitno levkemijo izhajajo iz enega samega prekurzorja in so monoklonsko proliferacijo. Celični substrat bolezni je sestavljen iz morfološko zrelih limfocitov, večinoma B-limfocitov( približno 95%), manj pogosto T-limfocitov. Značilnost limfocitov v kronično limfocitno levkemijo - njihovi funkcionalni neustreznosti, pri motnjah mehanizem tvorbe protiteles, SPO

lastnino pojav pri bolnikih z različnimi infekcijskih zapletov.

Kronična limfocitna levkemija ni homogena. Morfološko so naslednje podvrste B-kronično limfocitno levkemijo: malih celic( običajno več kot 90% levkemijo celic predstavljajo majhnih limfocitov);prolimfocitna-limfocit( manj kot 90% majhnih limfocitov, več kot 10% in manj kot 55%

prolymphocytes );mešane celice( manj kot 90% majhnih limfocitov, več kot 10% velikih in manj kot 10% prolimfocitov).Številni bolniki z B-kronično limfocitno levkemijo lahko pretvorijo v drugi, bolj maligni limfoprolifera-tivni bolezni: Richter sindroma( difuzni velikocelični, im munoblastnaya limfom)( pri 3-10% bolnikov);prolimfocitna levkemija( v 5-10%);akutna limfocitna levkemija( 2%);Leukemija plazemskih celic, bolezen tipa mieloma [Romanova AFet al., 1997].T-celični fenotip je predstavljen z redko varianto T celic.

prognostični in klinične pogoje je zelo pomembno, da se določi, ki pripadajo levkemične celice T ali fenotipi B, ker imajo T-kletoch-funkcionalne oblike kronično limfocitno levkemijo bolj agresiven potek in težko zdraviti.

Najbolj značilna varianta kronične limfocitne levkemije je leukemija( število levkocitov je od 10 do 150x109 / l).Vendar pa je v več primerih kronična limfocitna levkopenija, dokazana z napačno punkcijo, nadaljevala z levkopenijo( 1,5-3x109 / L) od začetka do konca bolezni. Z razširjeno sliko limfocitnega levkocitov, vsebnost limfocitov doseže 80% in celo 99%( s strožjim potekom).Večino celic predstavljajo zreli limfociti, pogosto njihova mikro in mezogeneracija, vendar lahko prikažejo prolimfocite( 5-10%), redko - posamezne limfoblaste. Povečanje vsebine teh oblik navadno kaže na poslabšanje procesa. Značilnost kronične limfocitne levkemije je prisotnost krvnih senc v križu( senca Botkin-Gump-rechta);Pogosto se najdejo Reederjeve celice( limfociti, ki imajo ledvice ali bilabialno jedro).Rdeča kri v začetni fazi bolezni trpi malo, toda sčasoma se razvije anemija, avtoimunske hemolitične krize so lahko povezane s tvorbo protiteles proti eritrocitovam. Trombocitopenija se ponavadi pojavi, ko se v rdečem kostnem mozgu odkrije velika infiltracija limfoidov. Toda v številnih primerih se trombocitopenija zgodi zgodaj, kar je posledica istega imunološkega mehanizma kot razvoj hemolitične anemije in levkopenije. V punktu rdečega kostnega mozga prevladujejo limfociti, vsebnost granulocitov in eritronormoblastov se močno zmanjša. V hudih primerih celo od samega začetka bolezni kostni mozeg vsebuje do 50-60% limfocitov. V kasnejših fazah, kot tudi v terminalni fazi bolezni, se ugotovi popolna limfna metaplazija rdečega kostnega mozga( 95-98%).Kadar se pojavi avtoimunska hemolitična anemija, se lahko slika predmeta spremeni, saj se število odzivov na hemolizi poveča. Glede na diagnostične vrednosti prsnice punkcijo je boljša biopsija in punkcijo bezgavk, v katerih ni mogoče vedno določen narava hiperplazija limfnem tkivu. Kadar se

znaki tumorskega napredovanja s sproščanjem patoloških celic iz nadzora citotoksičnih zdravil ne smejo opazovati skozi celotno bolezen. Končna eksplozijska kriza je redka( 1-4% primerov), zaznana je izrazitejša rast tumorja bezgavk( vendar je ta prehod relativno redek pri kronični limfocitni levkemiji).Za terminalno fazo so značilni nalezljivi zapleti, izčrpanost, imunski hemoragični sindrom in anemija.

Ko

izvedba, T-celična kronična limfocitna levkemija leykemiches KIE limfocitov imajo polimorfne grde jedro grobo kromatin v nekatere celice pokazale velike azurophilic granule. Takšne celice z cytochemical študiji je značilna visoka aktivnost kisline fosfataze, a-naftilatsetatesterazy;o imunoloških parametrov, ki jih imajo pogosto fenotip CD4 +, CD8-, manj CD4 +, CD8 +, in redko CD4, CD8 +.Bolezen se pogosto hitro napreduje z morebitnim prehodom v blast krize, lahko pa benigna.

Predlagani več klasifikacije kronične limfocitne levkemije, faze razvoja bolezni. Označevanje RAI( 1975) izoliramo ničelno stopnjo samo limfocitoza v krvi in ​​kostnega mozga in naslednji stopnji 4, ki ga kaže širjenje bezgavk, vranice in jeter. Slednji faze so procesi z citopenij( anemija, trombocitopenija), ne glede na infiltracijo limfnih organov.

RAI-klasifikacija kronična limfocitna levkemija

■ Korak 0. periferni krvi limfocitoza v več 15h109 / L, kostni mozeg & gt; 40%.

■ Korak I. Korak 0 s povečanimi bezgavke.

■ Korak II.Faza 0 z limfadenopatijo ali brez koraku sem s hepato- in / ali Splenomegalija.

■ Korak III.Faza 0 z ali brez limfadenopatijo stopnji I ali II z anemijo( Hb manj kot 110 g / l).

■ Korak IV.Faza 0, z ali brez fazi I, II, III, s trombocitopenijo( število trombocitov manj 100h109 / l).Po mednarodni sistem

[. BINET et al, 1981] kronično limfoley koze je razdeljen na faze A, B in C. Prvi dve stopnji ustreza procesu, razdelili v tri( A) in( B) limfnih področij - perifernih bezgavk vseh skupinah, vranica, jetra in tretji( C) - Postopek z citopenija( anemija, trombocitopenija).

Mednarodna klasifikacija kronično limfocitno levkemijo

A. limfocitoza v periferni krvi več 4h109 / L v rdečem kostnem mozgu - Bole 40%.100 g Hb / l, več 100,0h109 trombociti / l;Porazdelitev Postopek - dveh regijah povečanih bezgavk( cervikalna, aksilarno, dimeljske, jetra, vranica).

B. Hb več kot 100 g / l, bolj 100h109 trombocitov / l, distribucijskega procesa - več kot tri področja povečanih bezgavk.

C. Hb manj kot 100 g / l in / ali število trombocitov manjše 100,0h109 / l, ne glede na območjih povečanih bezgavk.

Sl. Bolezen izvornih celic, odnos in možnih smereh transformacije

sl. Bolezni izvornih celic, njuno razmerje in možno preoblikovanje

Ko prolimfocitna levkemija v periferni krvi in ​​kostni mozeg pikčasti prevladuje( nad 55%) prolymphocytes. Patološke celice v 75-80% bolnikov ima B-celično fenotip, ki s svojimi imunoloških lastnosti so bolj zrele limfoidne MI elementov kot limfocitov v tipični kronična limfocitna levkemija a. Pri 20-25% bolnikov so celice T-celičnega fenotipa, v takih primerih je bolezen hujše s hudo levkocitozo, hitro progresivni, zdravljenje ni dovolj učinkovit.