Vrste olivopontokerebelarne atrofije in diagnostične metode

olivopontocerebelarna atrofija je koncept združuje skupino bolezni, v katere so degenerativne spremembe opazili v več možganskih strukturah.

Te bolezni imajo sporadično obliko in dedna v avtosomno recesivna in avtosomnem dominantno lastnost. Na to vplivajo: most

• ( oljke, ventralna jedra in vlakna).
• Cerebelum( noge in bela snov).
• Hrbtenjača( izvajanje anteriornih rogov in bazalnih ganglij).Tipična skupne značilnosti

patologija kljub dejstvu, da taka skupina motenj, označenih z nekaj razlikami( prisotnost poraz mrežnice in oculomotor živcev, prisotnost ali odsotnost raka notranjih organov, resnost kršitvah psihichesih), ima pa tudi nekatere skupne značilnosti.

• Spremembe vedenjskih reakcij, razvoj demence.
• Problem koordinacije in koordinacije gibanj, ki je posledica cerebelarnih lezij.
• Manifestacije simptomov, ki spominjajo na Parkinsonovo bolezen. Pojavijo se zaradi ekstrapiramidnih motenj.
• Atonske in atrofične spremembe v mišicah.
• Lezija očilomotornega živca.

Zadnji dve klinični znaki niso prisotni v vseh variantah te skupine bolezni.

začetne faze pojavijo pri ljudeh, po 40 letih, ampak včasih se patologija kaže malo prej, in še redkejše pri otrocih. Prvi simptomi so izraženi kot ataksijo, hoja spremembe pri pacientu, je gotovo, da je discoordination. Po tem se združi trepetanje rok in glave. Včasih se lahko povečajo periferni refleksi tetive, pojavijo se pritožbe o urinski inkontinenci.

V fazi zdravnik opazuje bolnika izrazili psihološke motnje, glede na vrsto Parkinsonove sindroma, slabovidnost, depresija. Obstajajo lahko tudi bulbarna motnje, oftalmoplegije, pareza, vključno s tistimi v zvezi z obraznimi mišicami, so tetive refleksi zmanjša ali brez njih v celoti.

Dedni možnosti

bolezen opredeljuje več pomembnih različic bolezni olivopontocerebelarna atrofija. Vsak od njih ima nekaj podobnosti kliničnih manifestacij, vendar se pri nekaterih značilnostih razlikuje. Atrofije

Mendel Ta bolezen je značilno počasno njegovo napredovanje se deduje avtosomno dominantno način. Prvič ga je mogoče diagnosticirati v starosti od 11 do 60 let. Zanj je značilna znaki ataksijo, sprememb v funkciji govora, ročno tremor, motnje požiranja, zmanjšanje ton in hiperkinezij. Včasih se lahko pojavijo nepravilnosti v zvezi z patologijo očulomotoričnih živcev.

degeneracija Fickler-Winkler

opazili pri ljudeh, starih med 20 in 80 let, njegovo dediščino je avtosomno recesivna mehanizem. Glavna manifestacija je ataksija okončin ob ohranjanju motorične aktivnosti.

atrofijo mrežnice

stran je v dokaj mladosti, dednost se kaže v avtosomnem prevladujoči način. Značilna lastnost je atrofija mrežnične pigmentacije očesa. Poleg tega je prišlo do razvoja ataksije in drugih znakov poškodb možganov. Včasih pride do ekstrapiramidnih odstopanj.

Vrsta Jester-Haymaker

Začne v otroštvu ali adolescenci. Prehod na avtosomno prevladujočo različico dedovanja. Nepravilnosti pri tem je, da poraz cerebelarna znake, in se pojavi paraliza obraza, bulbarna( govor, požiranju) in zavrnitev vibracij.

olivopontocerebelarna atrofija

Carter je opisal Carter in njegovi soavtorji Chandler in Bibin. Bolezo podeduje avtosomno prevladujoči tip, se pojavlja najpogosteje v regiji, ki traja 40 let. Poleg zaslonih malih možganov patologije klinično zaznali simptome ekstrapiramidnimi motnjami, simptomov Parkinsonove bolezni, spremembe v inteligenco. Diagnostična merila

olivopontocerebelarna atrofija diagnoza je narejen na klinične znake in uporabo dodatnih metod. Ker so bolezni dedne, se opravi DNA diagnoza, kot tudi CT in MRI.Potrditev bolezni se pojavi s peno-ecefalografijo.

Kot članek? Dajte v skupno rabo s prijatelji in znanci: