Simptomi anemije

Anemija

( anemija) - zmanjšanje celotne količine hemoglobina v krvi, rdečih krvnih celic in hematokrita. Kako zdraviti to bolezen z ljudskimi pravnimi sredstvi.

splošno sprejeto klasifikacijo anemias ne obstaja. Anemija je definirana kot število kliničnih stanj, pri katerih je koncentracija hemoglobina v periferni krvi je manj kot 120 g / l, in vrednosti hematokrita - manj kot 36%.Poleg teh hematoloških parametrov, pri diagnozi anemije so pomembni izvedbe morfologija eritrocitov in kostnega mozga regeneracije sposobnosti. Hipoksično sindrom - glavni patogeni dejavnik te heterogeno skupino bolezni. V skladu z razvrščanjem MP

Konchalovsky, nato prirejena GAAlexeyev in IAKassirsky vse anemija etiologija in patogeneza je razdeljena v tri glavne skupine:

Lake bolniki razmerje eritroblast myelogram ustvarja predstavitev funkcionalnega stanja kostnega mozga z anemijo. Običajno je 1: 4;anemias dovolj funkcijo kostnega mozga reduciramo do 1: 1 ali celo 2: 1-3: 1, v hujših oblikah anemijo( slabokrvnostjo) ima lahko do 8: 1.Sposobnost kostnega mozga, da se regenerira anemije lahko regenerativno( ustrezno funkcijo kostnega mozga) giporegeneratornymi( zmanjšana sposobnost obnavljanja kostnega mozga) in aregeneratornymi - z ostrim zatiranje eritropoeze( hipo-in aplastična) anemije. Morfološke merila izravnalni prizadevanja mozga izhod v periferno kri pacientov regenerator oblike eritrocitov, ki vključujejo normoblasts, ostankov eritrocitov z jedrsko snovjo( telečjim Jolly, Cabo obroča) in retikulocitov. Ustreznost regenerativne sposobnosti kostnega mozga je retikulocitoza: RI višja od 2-3% - dokaz ustreznega odziva kostnega mozga z anemijo, ki jo tkivno hipoksijo, povzročeno, nižji vrednosti indeksa zatiranje eritropoeze. Ko pomanjkljivosti eritropoeze v perifernem krvnem obtoku pri bolnikih z anemijo pojavljajo degenerativne oblike rdečih krvnih celic, ki vodijo do spremembe krvnih madežev: Anisocytosis, poikilocytosis in anizohromi. Z

eritrocitov nasičenost hemoglobina anemija so:

Odvisno od premera anemija eritrocitov je lahko:

dodeljena teh laboratorijskih parametrov anemija je razvrščenih v:

Poleg tega se tok znakov izoliran anemijo:

V blagih primerih, anemija klinični znaki so lahko odsotni, sajkompenzacijski mehanizmi( povečano eritropoezo aktivacija kardiovaskularne in dihal) zadostiti fiziološkim povpraševanju tkiva kisika. Huda anemija spremljajo slabost, vrtoglavica, tinitus, "utripanja muhe" pred oči, utrujenost, draženje. To se lahko zgodi amenoreja, prebavne motnje in zlatenico. Laboratorijska preiskava količinsko resnost anemije in pomaga ugotoviti vzrok. Zanemarjajo laboratorijski pregled bolnika, tudi v blagi obliki anemije je nemogoče, saj jeSimptomi bolezni kažejo skrita samo kršenje in dajejo premalo informacij o izvoru in klinične resnosti anemije.

hemolitična anemija se pojavi, kadar so v obtoku rdečih krvnih celic uničen predčasno. Pogosto kostni mozeg ne more proizvesti rdečih krvnih celic dovolj hitro, da bi nadomestilo za njihovo hitro uničenje( kljub temu, da je lahko kostni mozeg povečati svojo stopnjo proizvodnje do šestkrat).Bolezen je redko smrtno nevarno, vendar je težko zdraviti.

hipoplastična anemija se pojavi, kadar so matične celice iz kostnega mozga poškodovan in ne more proizvesti dovolj rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Bolezen se lahko prične postopoma ali nenadno( akutni obliki).Nizka vsebnost rdečih krvnih celic povzroči slabost, utrujenost, bledica in težave z dihanjem. Pomanjkanje belih krvničk si oseba dovzetni za nalezljive bolezni in pomanjkanje trombocitov poveča tveganje za krvavitve. Zato, aplastične anemije je lahko smrtno nevarna. Dejstvo je, ob odsotnosti zdravljenja, več kot 80% bolnikov umre v roku enega leta. Ta razmeroma redka bolezen je pogostejša pri moških.

Nezadostno ali pokvarjena sinteza hem in globin gen, breaking eritropoeze, je vzrok za nastanek v periferni krvi in ​​hipokromna mikrocitne eritrocitov populaciji. Poleg tega spreminjanja oblike eritrocitov z interakcijo strukturnih komponent membrane s hemoglobinom povzročajo. Diferencialna diagnoza v tej skupini anemija - anemije zaradi pomanjkanja železa( pomanjkanje železa zaradi nezadostnega tkiva sklada) atransferrinemii( motnje železa promet), anemije pri kroničnih somatskih bolezni( motnje recikliranja in železa večkratno uporabo) in talasemijo( dedno hibo sinteze polipeptidnih verig globin gen) -predvsem na podlagi laboratorijskih podatkov. Pomanjkanje

Železo se pojavi, kadar se konvencionalne zaloge železa osiromašeni v telesu, tako da kostni mozeg ne more proizvajati dovolj hemoglobina, protein prisoten v rdečih krvnih celicah, ki vsebujejo železo in prenaša kisik v krvnem obtoku. Najpogostejši vzrok za anemijo je pomanjkanje železa;ta bolezen je redko močna in se običajno zlahka zdravi. V primeru šibkega kronično obliko, se praktično ni simptomi in lahko zazna le, če ima zdravnik rezultate testa kliničnega krvi. Huda anemija vodi do opazne utrujenosti in drugih simptomov.

Iron pomanjkljivost anemija( IDA) - najpogostejša oblika anemije, je 70-80% vseh bolnikov z anemijo.Ženske trpijo veliko pogosteje kot moški: 7-11% v primerjavi z 0,5-1,5%.Ženske poročajo o visokem odstotku( 20-25%) latentne pomanjkanja železa.15-30 mL izgube krvi med menstruacijo 7,5- pride do izgube 15.0 mg železa, medtem ko med sesanjem telo leži le 1-2 mg na dan. Poleg tega so v trimesečju III nosečnosti, je pomanjkanje železa najdemo v skoraj 90% žensk in primanjkljaj ostaja po porodu in dojenju v 55% od njih. Vzporedno s tem se lahko železo pomanjkljivost anemija razvije pri otrocih zaradi nezadostne proizvodnje železa od matere, ki trpi zaradi pomanjkanja železa anemija zaradi prezgodnjega rojstva, kot tudi otroka zavrnitev jesti. Možnost razvoja anemije pri pomanjkanju železa pri dekletih je višja. Najbolj pogosto pri otrocih 2-3 let relativno nadomestila pride, lahko hemoglobin normalno, vendar je v času pubertete novo razvitega pomanjkanja železa. Po L. L.Eremenko( 1994) ekstremne habitat( kratek dnevnih urah, nizke temperature), prebivalci severnih regijah Rusije vpliva na rdeče krvne parametre. Dolgotrajno bivanje v severnih regijah prispeva k znatnemu povečanju incidence IDA.Pomanjkanje železa v hladnem podnebju se pojavi dvakrat pogosteje kot v srednjem pasu Rusije.

IDA - skupina polyetiology-hipokromna Mikrocitna anemija zaradi oslabljene tvorbe kostnega mozga eritrocitov zaradi zmanjšanja celotnega železa v Synthesis napak telesa in heme. Anemija v periferni krvi pacientov pojavi hypochromia, microcytosis in poikilocytosis anizotropija in znatno zmanjšanje eritrocitov vsebnosti hemoglobina: število rdečih krvnih celic v 4,8h1012 / L hemoglobina 100 g / l, barva indeks manjši od 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, je serumskega železa zmanjša na 5 mmol / l, serumski feritin - 25 g / l in nasičenja transferina z železom je samo 16%.Regenerativnim spremembami eritrocitov( dobitek na periferne krvi normoblasts in retikulocitov) v IDA izražena šibko.

anemija te vrste se lahko razvije kot posledica kronične izgube krvi( krvavitev iz gastrointestinalnega trakta in rektuma, menometrorrhagias, ledvične krvavitve, itd), idiopatske pljučne hemosiderosis, povečanje povpraševanja in zmanjšanje polog železa( z rastjo pospešenem celic, nosečnost,dojenje, okužba in zastrupitev).Pomanjkanje železa je lahko povezano z večjo potrebo po njej, in pogosto, še posebej pri otrocih in starejših, ima živilskih narave ali zaradi zmanjšane absorbcije železa zaradi vnetnih procesov v teku prebavil( zgornji del tankega črevesa), aklorhidrija, želodca. Povezan je z perverznim apetitom. Glavni dejavniki tveganja za anemijo zaradi pomanjkanja železa pri majhnih otrocih se lahko kajenje matere in toksikoze prvi polovici nosečnosti. Vseh teh razlogov, pa niso primerljivi v pojavnosti anemije od izgube krvi.

bolezen razvije počasi, postopno znižanje hemoglobina spodbuja prilagoditveno apoksemii katerim se izraža klinični simptomi kasneje, ko anemija postane zelo globoko( znižan hemoglobin do 50-30 g / l.) In raznolike klinične slike tako zaradi prisotnosti anemične hipoksije inpomanjkanje železa tkivo. Značilno je, da bolniki pritožujejo zaradi splošne oslabelosti, včasih precej oster, kljub zmerno hudo slabokrvnost, pogoste omotica, včasih glavobol, "utripanja muhe" pred očmi, v nekaterih primerih pa so šibek in oteženo dihanje na rahlem naporu. Bolečina v prsnem košu, otekanje. Upoštevajte meje raztezanja srčne Otupjelost na levi strani, slabokrvne sistoličnega šumenje na vrhu, in pljučni arteriji, "hrup vrha" za vratne vene, tahikardija in hipotenzija. Gledano o spremembah EKG, ki kažejo na repolarizacijo faze. Pri starejših bolnikih lahko hudo železo pomanjkanje anemija povzroči bolezni srca in ožilja. Poleg tega, da imajo pacienti šibkost mišic( sideropenia manifestacija tkiva), ki je ni opaziti v drugih vrstah slabokrvnosti. Atrofični pride do sprememb v sluznico prebavnega trakta, dihalnega trakta, reproduktivnih organov. Bolniki prerežemo in las izpade, žeblji postanejo krhke, da je vzdolžni in prečni proge, včasih konkavni žeblji navzdol na obliko-žličaste( koilonychia).V 25% primerov je prišlo do spremembe v ustni votlini. Zmanjša občutek za okus, tam so mravljinčenje, pekoč občutek in napenjanje v jeziku. Ko gledamo kažejo atrofični spreminja jezik sluznico, včasih razpoke na konici in robovi, v bolj resnih primerih - rdečica nepravilno oblikovane odseke( "geografski jezik") in aftozni spremembe. Atrofični proces zajema tudi sluznico ustnic. Pojavijo perleches razpokan ustnice in kotičke ust( cheilosis), spremembe na zobno sklenino. Značilen jabolčnik sideropenične disfagija( Plummer-Vinson sindrom) kaže težave pri požiranju, suha in trdno hrano, in občutek žgečkanja občutek ob tujka v grlu. Nekateri bolniki v zvezi s to manifestacijo traja samo tekočo hrano. Obstajajo znaki sprememb v želodčnih funkcij: riganje, občutek teže v želodcu po jedi, slabost. So posledica prisotnosti atrofični gastritis in ahilii, ki so določene z morfološko( gastrobiopsy sluznico) in funkcionalne( izločanje želodčne) študijah. Omembe disgevzija( pica chlorotica) - privlačnost kreda, oglje, zob v prahu. Bolniki jesti gline, zemlje, pecivo, led. So privlačijo vonjav iz vlažno, bencin, aceton, kerozin, naftalena, aceton, barve, itdPoraz sluznice prebavnega trakta - kot tipičen znak pomanjkanja železa navaja, da je bil napačno njegove prednosti v patogenezo anemijo zaradi pomanjkanja železa. Vendar pa se bolezen razvije kot sideropenia rezultat, in šele nato napreduje z razvojem atrofičnega oblik. Znaki tkivo sideropenia hitro izginejo po prejemu nadomestke železa.Železo pomanjkljivost anemija je kronična ponavljajoče poslabšanja in odpustov. Značilno je, da je rahlo nad ali v povprečno težo;huda anemija je manj pogosta. Blaga do zmerna stopnja anemije pomanjkanja železa je značilno zmanjšal eritrocitov, serumu in tkivih feritinskega bazen železa pri konstantni prometnega sklada. Ker ni pravilno patogeni nepopolno zdravljenja remisije in jih spremlja pomanjkljivost konstantno tkiva železa.

Povprečna železo vnos komaj kompenzira za trenutno povpraševanje po njej. Zato, nenamerna izguba železa v kronične krvavitve ali težke menstruacije lahko privedejo do njenega pomanjkanja. Izčrpavanje zaloge železa se je začela brez klinične manifestacije razkrivajo skrite primanjkljaj možno samo s posebnimi študijami, vključno z določitvijo višine hemosiderin v makrofagov kostnega mozga in absorpcije radioaktivnega železa v prebavnem traktu. Pri razvoju stopnji 2 WDN preizkušen:

Sprva je nivo železa v serumu in koncentracija hemoglobina v rdečih krvnih celicah ostane normalna in pod 25 g / l, je zmanjšala le vsebino serumskega feritina.Število transferina kot vrednost celotnega železa kapaciteto vezave seruma povečala. Potem osiromašenega zaloge železa( nivo železa manj kot 5 mol / l in nasičenja transferina - pod 16%) ne zagotavlja učinkovite eritropoeze( Hb pod 109 g / l, vsebnost eritrocitov feritina pade).

Tako patogeni narava pomanjkanja železa je izrazito izčrpavanje njenih organov in zalog prometa, kar vodi do izčrpanja celic in tkiv z železom in zhelezozavisimymi encimov za motnje v redoks reakcije in presnovi eritrocitov, z razvojem tkiva hipoksije, aktivacijo peroksidacije inzmanjšanje antioksidativne aktivnosti. To je še posebej izrazito pri IDA, ki J. skrajno stopnjo v telesu.

Diagnostika IDA sestoji iz kliničnih manifestacij, zaradi dostopnosti J., laboratorijskih podatkov v študiji in splošno analizo ferrokinetiki periferne krvi. Trenutno, da bi bolj natančno diagnostiko monitor teh parametrov eritrocitov kot MCV, MCH, MCHC in RDW, pridobljena na hematološke števci. V krvnih madežev z majhno hipokromna eritrocitov annulotsity( eritrociti do pomanjkanja hemoglobina v centru, v obliki plošč) prevladujejo, rdečih krvnih celic nepravilnih velikosti in oblike( Anisocytosis, poikilocytosis).Pri hudi anemiji se lahko pojavijo posamezni eritroblasti.število retikulocitov ni spremenila in je povečala le v primerih anemije, ki je razvila v luči izgube krvi, ki je pomemben znak krvavitve. Osmotična odpornost rdečih krvnih celic je malo spremenjena ali rahlo povečana.Število levkocitov nima izrazite tendence zmanjševanja. Formula levkocitov se je malo spremenila. Levkopoezo je značilno rahlo povečanje števila nezrelih granulocitov.Število trombocitov običajno ostane normalno;rahlo povečal s krvavitvijo. V kostnem mozgu in anemije zaradi pomanjkanja železa lahko zaznamo z zamudo eritroblastna reakcijski gemoglobinizatsii in zorenje eritroblastov. Kostni mozeg je v večini primerov hiperplastičen. Povečanje deleža belih in rdečih plasti celic, zadnja številka prevladuje. Eritroblastov predstavljajo 40-60% vseh celic, v mnogih od teh degenerativnih sprememb se pojavljajo v obliki vacuolization v citoplazmi pyknosis jeder, citoplazemskim offline( gola jedra).Tipično

železa spremembe metabolizma dovolj za diagnozo "pomanjkljivost latentno železa", kakor predhodnih stopnjah IDA in odkrivanje znižanega nivoja H b a( pri ženskah, mlajših od 120,0 g / l in za moške pod 130,0 g / l) -eksplicitno JJ ali resnično IDA.Ko je vse to hipokromna anemija znak z barvnim indeksom manj kot 0,9 do prisotnosti anizotropije in poikilocytosis, anizohromii polihromazii in eritrocitov v periferni krvi.

Zdravljenje LVS, ne glede na stopnjo resnosti, se mora začeti takoj po preverjanju diagnoze in ugotavljanju vzroka JJ.Tabela

.Nekateri oralni preparati železa

J.

Odškodnina v krvi in ​​tkivih, je mogoče s pomočjo zdravil. Med njimi je trenutno več kot 30 oralna zdravila in 70 kompleksni multivitamine, ki vsebujejo železo. Parenteralno dajanje pripravkov železa ni povečala učinkovitost zdravljenja in je na voljo le v hudih in obsežnih lezij želodčne sluznice tankega črevesa in zmanjšuje absorpcijo železa. Za pravilno izbiro zdravila je treba upoštevati količino elementa v sledovih v vsaki drugi dozirni obliki tablete ali. Dnevni odmerek naj bo 180 g soli ali vsaj 100 mg čistega železa. Najbolj fiziološka so pripravki, ki vsebujejo nobene tri- in dvovalentno železo, ki se dobro absorbira v želodcu in tankem črevesu, zlasti pri nižjih stopnjah klorovodikove kisline( slednji je značilno kronično IDA).Zdravilo mora imeti podaljšano delovanje, ki zmanjša pogostost dajanja zdravila, in dobro prenašajo. Te zahteve, na primer, ustreza podjetju drog «Ranbaxy» - pripravi "Fenyuls".Vsebuje optimalno količino dvovalentnega železa - 45 mg, kar omogoča enostavno doziranje zdravila. Poleg Fenyuls vsebuje vitamine B1, B2, B5, B6, C in PP, ki izboljša absorpcijo in asimilacijo Mikroelement. Ob dnevne količine vitamina B( 2 mg), izboljšuje presnovne myocardiocytes in funkcijo kontraktilnih, ki je potrebna pri slabokrvnosti myocardiodystrophy in dnevna količina vitamina B2( 2 mg) spodbuja popravljanje prehranjevalnih motenj v celicah gastrointestinalnega trakta in izboljšuje aktivnost želodca in črevesja. Dnevne količine nikotinamid( 15 mg) in vitamina B2( 2,5 mg) normaliziranje redoks procesov in izboljšanje moten v J. znotrajcelične presnove v različnih tkivih in organih. Mikrodializno granul Fenyulsa sproščanjem omogoča postopno sproščanje železa iz kapsule, ki preprečuje lokalno draženje gastrointestinalnega trakta, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, motnje stol, neprijeten kovinski okus v ustih kaže. Izdelek oblika Fenyulsa v želatinastih kapsulah preprečuje tvorbo temno robu na zob, ki se pogosto pojavlja v obliki peroralne tablete pripravke Propafenon železa.

Trajanje zdravljenja( meseci najmanj 1,5-2) je določena z redukcijo zaloge železa( serumski feritin), ne le normalizacijo koncentracije hemoglobina, serumskega železa in morfologijo eritrocitov. Pri dojenčkih z infekcijske zaplete Maltofer trajanje zdravljenja, kot anemijo zaradi pomanjkanja blaga železa je bila 7,8 tedna, medtem ko je povprečje - 9,1 tednov;Do konca tečaja učinkovitosti na področju drog rehabilitacija ferrotherapy približuje 100%.

Imenovanje preventivni programi zdravljenja z železom( predvsem v pozno jesenskih in zgodnje pomladanskih mesecih) je odvisna od gibanj v serumu feritina zmanjšala, in sicer,v skladu z rezultati krvnih testov nadzora. Da bi preprečili razvoj pomanjkanja železa pri dojenčkih kaže ferrotherapy nosečnice z nosečnostno anemijo zaradi pomanjkanja železa.transfuzije krvi

niso prikazani za navadne IDA.Transfuzije krvi bi bilo potrebno v ognjevarnih oblikah, ko ni mogoče odkriti in odpraviti vzroke upora drog železa.

Takšne terapevtske taktike prihrani bolnikov iz hudo slabokrvnost ponovitve. Po različnih avtorjev od okoli 1% do 3% bolnikov neodzivna na ferrotherapy IDA.Vzroki ognjevzdržnih lahko endokrine motnje, kot so motenj delovanja ščitnice. Pomanjkanje učinka je lahko posledica pomanjkanja folne kisline in vitamina B12.Prisotnost hudih sistemskih bolezni vezivnega tkiva, onkoloških procesov, kronične odpovedi ledvic, zmanjšano antioksidativno aktivnost kroničnih okužb ali zmanjša učinkovitost terapije. Te države zahtevajo identifikacijo v kompleksno sodelovanje ustreznih strokovnjakov in kombinacije ferrotherapy z odpravo vzrokov neodzivna. Ko anemias povezane z vnetnimi procesi, obnavljanje ferrokinetiki, eritropoietske faktorji in morfološke in funkcionalne značilnosti eritrocitov korelaciji s predelavo infekcijskih bolezni.

anemija, povezana z motnjami prenos železa( atransferrinemiya) - zelo redko obliko nastopi pri poškodbah železa prenosa iz svojega skladišča v jetrnih celicah, vranico, skeletne mišice, sluznico črevesja na lokacijo heme sintezo, tj v kostnem mozgu. ..Morda je vzrok bolezni je odsotnost transferina ali konformacijske spremembe.

morfološko ta možnost anemija je drugačen od pomanjkanja železa. Vendar pa znatno poveča opazimo koncentracija in hemosiderin hemosiderosis limfnih tkiv, zlasti v času gastrointestinalnega trakta. Vključitev Nepravilnosti

železa v hem med njegovo sintezo, ki povzroči povečano vsebnostjo tega elementa v sledovih v mitohondrijih celic, zmanjša učinkovitost eritropoeze v kostnem mozgu in vodijo k razvoju sideroblastna in ognjevzdržnih( zhelezonasyschennoy) anemias. Kot

večje klinične manifestacije vseh oblik heterogeno sestavo mielodisplastičnega sindroma( MDS), refraktarna anemija pri 41% bolnikov - globoka anemijo( Hb & lt; 80,0 g / l) s retsikulotsitopeniey, normocitna ali hypercellular mozgu, A pojavov dizeritropoeza. Po mnenju N.S.Turbine et al.(1985) dizeritropoeza morfološke značilnosti vključujejo: megaloblastoidnost hematopoeze večjedrni eritroblastov disotsiatsiya dozorevanja jedra in citoplazemsko punktatsiya bazofilno citoplazmo in prisotnost mostov internuclear obročaste oblike sideroblasti.

procesi proliferacijo in diferenciacijo eritroidne celic v kostnem mozgu pri bolnikih z neodzivno anemije v primerjavi z zdravimi ljudmi zmanjša za 2,5-krat: delna indeksno oznako H3-timidina - 12E ± 1,1% v primerjavi s 30,0 ± 1,11%.

železa in feritina ravni, vključno izofererretinov kisline v serumu pacientov z bistveno višja od normalne. Dopolnjuje dizeritropoeza morfološke značilnosti in rezultate cytochemical učinkih polisaharidi, biokemije seruma potrjuje krepitev neučinkovit eritropoeze pri odprtju MDS.Tako je povečana nasičenost železovega anemije pri teh izvedbah je v kombinaciji s povečanim uničevanju eritroidne celic v kostnem mozgu. Tabela

.Presnova železa pri bolnikih z refrakcijsko anemijo.

Zanimivo je, ko je bila pogostnost depresije hematopoeze nenormalnih rdečih krvnih celic v periferni krvi pacientov v pozitivni korelaciji s frekvenco PAS-pozitivnih celic v eritrona. Delež PAS-lozitivnyh celic v kostnem mozgu pri bolnikih z sideroblastna anemija presega stopnjo sedemkrat, in sicer,neučinkovito eritropoezo znatno prispeva k patogenezi te posebne bolezni.

slika periferni krvi bolnikov z sideroblastna anemija, morfologija rdečih krvnih celic je raznolika: lahko pride microcytosis in makrocitozo in hypochromia normohromiya. In Anisocytosis se lahko izrazi v več kot hypochromia. Barvni indeks se giblje od 0,4 do 0,6.vsebnost hemoglobina( MCH) znaša 30 m, povprečna koncentracija hemoglobina v eritrocitih( MCHC) - 340 g / l. Povprečna korpuskularnega volumen( MCV) tudi razlikuje od norma enaka 104 fl. Več kot običajno v periferni krvi pacientov se nahajajo polychromatophil siderotsity( normalno: 0,6 ± 0,04%), in umazanije kostnega mozga pokazala hemosiderin depozite in povečana vsebnost sideroblaste vključno z njihovo obročasto obliko( 15%).Te celice smo zaznali z reakcijo z pruskim modro, ki temelji na interakciji s tvorbo ferriferrotsianida železove cianoferatom ionov vkisloy mediju. Reakcija je prikazana v obliki izobraževanja ali modro zelene oborine ferriferrotsianida.

Poleg kvantitativnih sprememb v perifernih krvnih celic pojavi izrazit premik biokemičnih parametrov. Tako je serumskega železa poveča na 31 mmol / l in z njim poveča koncentracijo v serumu in eritrocitne ferritins o.

Praviloma za zdravljenje anemije, povezane z motnjami izrabe železa, se uporabljajo blažil. Z globokim anemije in razvoj hipoksijo zahteva transfuzije krvi. Vendar pa ta obdelava povečuje že prisoten prebitek železa in hemosiderosis pospešuje pojav simptomov. Bolj uspešen je bil desferalom terapija v kombinaciji s plazmo, ki pomaga, da se zmanjša število transfuzij in zmanjšanje giperk-likemii. Vstop v primarno diagnozo okužbe( bakterijske pljučnice, tuberkuloza, akutni bronhitis in podobno. D.) poglablja anemije.Čeprav napovednik je le kazalnik eritrocitov feritina( 11 mg do 80 mg Hb) so bolniki izrazito povečanje povečanje feritinskega serumu in Zaloge železa v tkivih. V tem primeru, je učinkovitost zdravljenja anemije odvisna od uspešnega zdravljenja zapletov.

anemija pri kroničnih boleznih, povezanih z moteno železa večkratno uporabo, pogostost pojava na drugem mestu. So velja za eno izmed manifestacij kroničnih bolezni in malignih tumorjev, ki pa se pojavijo v vsakem infekcije ali vnetja.

Če upoštevamo, da je okoli 24 mg železa na svoji večkratno uporabo po uničenje starih eritrocitov, se izkaže, da je zamuda izteče železo v celicah retikuloendotelijskega sistema pri kroničnih boleznih spodbuja anemijo - ni dovolj železa za hemoglobina sintezo v novih eritrocitov. Obstaja notranja pomanjkljivost železa. Poleg tega je mogoče zmanjšati izločanje eritropoetina preko ledvic in kostnega mozga gipoproliferativnoe stanju. Vse to vodi k retikulocitopenijo in kostnega mozga neizpolnjevanja zahteve telesa na eritrocite eritroidnih hiperplazijo in s tem razvoj hipokromna-mikrocitne anemijo. Simptomi so opredeljeni

osnovne bolezni. V zgodnjih fazah bolezni rdeče krvne celice ohranijo svoje normalne velikosti, potem pa začnejo prevladovati microcytes. RDW z anemijo kronične bolezni nima diferencialno diagnostično vrednost.koncentracija hemoglobina redko pade pod 80 g / L, ponavadi zmanjša na 20% normalne ravni približno enakem razmerju microcytes povečuje. Znatno presega globino anemije, znižano koncentracijo serumskega eritropoetina( u 3 U / L).serumska koncentracija železa padla do 5 mmol / l, vendar je raven serumskega feritina vrednostjo, večjo od normalne, eritrocitov feritina ostane znotraj normalnega območja( 5-45 mg / g Hb) in nasičenja transferina železa manj kot 10%.Učinkovito zdravljenje je

osnovno bolezen. Transfuzije krvi v anemije kronične bolezni, so le redko potrebna.

eritropoeze spodbujanje sredstva običajno ne koristi, vendar pa se v nekaterih primerih eritropoetinom, rekombinantni prisimptomah zlasti v pljučih in kardiovaskularni sistem, izboljšuje rdeče krvne parametre.

B12 in anemije zaradi pomanjkanja folne kisline - skupina anemias ki so podobne simptome pri makrocitna anemije in megaloblastno anemijo( vrnitev k ploda tvorbe krvnih).

Megaloblastična eritropoezo z okvarjenim zorenje eritrocitov, ki je z eksogeno ali endogenega pomanjkanjem vitamina B12 in folne kisline ponavadi posledica. Razvijanje različnih razlogov, med katerimi: se

Pomanjkanje vitamina B12 in folne kisline lahko kaže v prirojeno in zgodnjem otroštvu, npr bolezni-Immerslung Gresbeka. Med pridobljenih megaloblastna anemija vključujejo: V 1 2-omejenih Addison-Biermer anemije, atrofični gastritis se primerja s, zmanjšanje ali odsotnost izločanja gastromukoproteina - notranjo faktor V in faktor vitamina grad( 1929);B12-megaloblastna anemija nosečnic;anemija zaradi povečane uporabe vitamina B12 in folata celiakije pri ali po kirurški odstranitvi dela želodca in tankega črevesa. Znano je tudi, da je potreba po folata v hemolitično anemias ali luskavico povečala. Makrocitna anemija, zaradi pomanjkanja vitamina B12 ali folne kisline lahko spremljajo refraktarna anemija.

ND Khoroshko in ostali.(2002) so izvedli študijo vitamina B12 in folata v 250 bolnikov z različnimi hematološke bolezni. Kot lahko vidimo, ko B12 odvisne anemija oster padec seruma vitamina B( 117 ± 22 pg / ml) in eritrocitov( 13,9 ± 3,3 pg / er).Koncentracija folata v serumu odpravljena normalne( 9,7 ± 2,6 ng / ml) in eritrocitov - zmanjšuje( 2,0 ± 0,9 ng / er).Terapija obnovi raven vitamina B12 v serumu 259 ± 98 pmol / l in eritrocitov v 75 ± 31 pg / er.

Ko

folata odvisni anemija znižanjem vrednosti folata odkrili v serumu( 2,1 ± 0,8 ng / ml) in veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Vsebnost vitamina B12 v serumu nekoliko zniža( 260 ± 45 pg / ml) in eritrociti ostal v normalnih mejah( 280,8 ± 76,1pg / er).

Za primerjavo, IDA pri odraslih bolnikih pokazale znatno povečanje stopnje vitamina B12 in folata v serumu( 775,5 ± 66,7 pmol / L in 13,3 ± 3,1 pmol / l) in eritrocitov( 499± 77,6 pg / er in 19,3 ± 2,5 pg / er).N.D.Horoshko et al.(2002) kažejo, da je v pogojih pomanjkanja železa( z zmanjšano proizvodnjo eritroblastov zaradi pomanjkanja kovin) strmo pade poraba teh vitaminov, tako da se kopičijo v serumu.

V istem trenutku dojenčkov IDA pojavi z večjo vsebnostjo seruma vitamina B12( 1200 ± 65 pg / ml), vendar pomanjkanju folne kisline( 9,4 ± 1,6 ng / ml).To je mogoče razložiti s povečanimi potrebami otrok v folata zaradi rasti in razvoja organizma, vključno, in živčnega sistema, temveč tudi značilnosti njihovega dietnega režima.

lastnost, da po ferrotherapy tečaja in normalizacijo metabolizma železa, koncentracijo vitamina B12 in folata v serumu( 276 ± 33,9 pg / ml in 9,2 ± 2,1 ng / ml) in eritrocitov( 128± 29,0 pg / er in 10,5 ± 2,9 ng / er).Poleg tega je pri dojenčkih do 3 let, je zmanjšanje vitamina B12( 198 ± 47 pg / ml) in folne kisline( 8,3 ± 0,7 ng / ml) izrazitejše v ferrokorrektsii v serumu ozadja. Te rezultate je mogoče obravnavati kot osnovo za potek zdravljenja vitamina( cianokobalamin in folna kislina) IDA hkrati z imenovanjem ferozapridov. Večina bolnikov

avtoimunske hemolitične anemije( AIHA) je imela relativno normalne nivoje vitamina B12( 490 ± 187 ug / ml) in folne kisline( 9,2 ± 1,9 nm / ml) v serumu in eritrocite( 249 ± 56, 9 pg / er in 6,1 ± 2,0 ng / er).Med remisijo z normalizacijo ravni Hb se vitamin B12 strmo pade na 20 pg / ml in folata na 2,5 ng / ml. Ti podatki potrjujejo hipotezo intenzivnega uživanja folne kisline in vitamina B v času lajšanje anemije in zagotavljajo močan argument za izvajanje terapije AIHA vitamina B12 in folata( glej. Ustrezno poglavje).Zmožnost prepoznati razlike v vsebnosti vitamina B12 in ravni folata na različnih stopnjah hemolitične procesa povezano znatne razlike v trajanju življenja eritrocite. Torej, na višini hemolitične krize, "mlade" rdeče krvne celice hitro zapustijo kostni mozeg in se po vstopu v obtok hitro odpravijo. Med obdobjem remisije, ob normalizaciji eritropoeze, večina rdečih celic periferne krvi predstavlja običajne oblike. Znano je, da je med centrifugiranjem v gradientu gostote "mladi" eritrocitov predstavljajo lahke frakcije, in "normalno"( predmet naravnega staranja) - težka. Za določanje ravni folata in vitamina B, v vsaki izmed njih je pokazala, da je težko frakcijo, so, v tem zaporedju, 23 ± 5,2 pg / er in 1,2 ± 0,04 ng / er in lahke - 286 ± 358 pg / er in 14 ± 5,1 ng / er. Tako lahko starost rdečih krvnih celic v veliki meri določa nihanja ravni vitamina v različnih obdobjih hemolitične anemije.

opredelitev kobalamin in folata koncentracije pri bolnikih z MDS so pokazali, da so serumske vrednosti vitamina B12 in folata v fi-ziologicheskoy standardov. Med eritrocitoma pri večini bolnikov( 60%) se zviša nivo vitamina B( 63 5 ± 16 o pg / er).Pri ognjevzdržnih anemije pri bolnikih z visoko stopnjo neučinkovitega eritropoeze opazili tudi višjo raven vitamina v rdečih krvnih celicah, vendar ne v serumu. Pri kroničnih mielo-proliferativnih boleznih( CVD) je vsebnost vitamina B v obeh eritrocitih in serumu v fiziološki normi. Serumske koncentracije folata v teh bolnikih kot normalno, in ta indeks v eritrocitih zmanjšala pri 70% bolnikov( & lt; 4,2 ng / er).To je kljub dejstvu, da so zaloge folne kisline v rdečih krvnih celicah tako velike, da se morajo nazadnje zmanjšati. Morda je protislovje posledica uporabe zdravil, ki vplivajo na presnovo folatov, ker je folna kislina izredno občutljiva na učinke različnih kemičnih spojin.Študija

koncentracija vitamina B12 in folne kisline je koristna ne le za pojasnitev narave megaloblastno anemije, ampak tudi za diferencialno diagnozo in oceno učinkovitosti terapije številnih hematoloških bolezni.

vloga vitamina B12 in folata v patogenezo megaloblastno anemije je, da je njegovo ozadje razdeljena timidinsintazy funkcijo se prekine in sintezo DNK.Hitro delijo celice podvržene spremembe Megaloblastična nastanejo eritroidno hiperplazije, kostni mozeg in intramedularni hemolizo, povišane ravni LDH( laktat dehidrogenazo) in posredne serumski bilirubin napak sinteze DNA v splošnem vodi do zarodnih hematopoeze hypersegmentation nevtrofilcev. Vzporedno z navedenimi Megaloblastična procesnih ujame in drugi hitro delijo tkiva - atrofija gastrointestinalnega trakta.

makrocitna( Megaloblastična) hyperchromic anemija razvija počasi, označen s svetlo kožo jaundiced, dispeptičnimi simptomov, pleskanje glositis z effacement popkov( "lakirano" jezika), ali kombinacija svetlo rdeče zaplate vnetja s sivo rumene prevleke, otekanje gube jezik mukozne("Geografski jezik").Jetra in vranica sta lahko zmerno povečana. Tam lahko nevrološki simptomi: parestezija, pekoč občutek v okončinah, oslabljeni refleksi spodnjih okončin, nestabilna hoja( manifestacije vzpenjačo myelosis s pomanjkanjem B12 vitamina).Diagnoza bolezni in obravnavi bolnika - kompleksen večstopenjski postopek obsega:

treba identificirati morfološke značilnosti perifernih krvnih celic in njihova uporaba pri diferencialno diagnozo bolezni.

Bolniki s pomanjkanjem vitamina v testih periferne krvi pod globoko prevladovale število anemija zmanjšanje eritrocitov( manj kot 1,0 x 1012 / L), vendar je raven hemoglobina se zniža sorazmerno v manjšem obsegu. Hematokrit pade na 0,04 l / l. V degenerativnih sprememb opazili krvne Eritrociti anizohromii in hiperkromitnostnem( CPU = 1,2-1,5), anisocytosis s hudo makrocitozo in megalotsitozom poikilocytosis s težnjo k elliptocytosis. Povprečni premer eritrocitov poveča na 8,2-9,5 mikroni, njihova povprečna količina( MCV) v območju od 110 do 160 fl. Patološke spremembe opozoriti regenerativno tip: Jolly in bik obročni Kebota v eritrocitih, normoblasts. Pogosto je trombocitopenija, trombocitov odsek velikih oblikah in retikulocitopenijo zastopnika.Število belih krvnih celic je normalno ali zmanjša, prevladujejo gipersegmentirovannye granulociti in redko - velikan oblike nevtrofilcev. Zgornje morfološke značilnosti lahko pomaga pri diagnozi megaloblastno anemijo. Velike

eritrocitov v periferni krvi v svojem morfologijo se lahko razvrstijo v dve kategoriji:

pojavom periferne krvi nevtrofilcev gipersegmentirovannyh razlikuje od mielodisplazije megaloblastno anemije, ki je označena giposegmentatsiya jedra levkocitov in napak morfologija trombocitov. Diferencialno diagnostiko vrednost MCV eritrocitov megaloblastno anemije ni mogoče zanikati, vendar je treba opozoriti, da se je indeks eritrocitov lahko poveča na 160 vial in retikulocitoza.

Vsi ti znaki megaloblastna anemija dopolnjuje biokemije: serum - zmerno bilirubinemija zaradi pigmenta brez frakcije hemolizo megaloblast. LDH pogosto doseže 1000.

je potrebno ne le za določitev ravni seruma in eritrocitov vitamina B12 in folne kisline, ampak zato, ker 39% bolnikov z megaloblastno anemijo trpijo pomanjkanje železa, in kazalniki ferrokinetiki.Če ni možnosti za kvantitativno določanje vitamina B12 in folne kisline, se opravi pred prvo obravnavo punkcijo kostnega mozga, ki razkriva megaloblastno kri, ki je morfološki kriteriji za diagnozo. V pripravkih kostnega mozga in Najdenih megalocytes megaloblast, velikanski metamyelocytes in megakariocitih nepravilne oblike.

Bolniki s hudo megaloblastno anemijo zahtevajo takojšnjo terapijo. Sheme se razlikujejo, vendar je pogosto hitro odpraviti pomanjkanje vitamina in ustvariti njihove depoje v tkivih. Običajno bolniki B12-pomanjkljivost anemija tretji dan zdravljenja poveča število retikulocitov( regenerativna odziva kostnega mozga), in peti dan - obnovljena hematokrita. Pozitiven odziv na folatno terapijo v primeru pomanjkanja ali alkoholizma je možen v treh tednih. Transfuzija krvi skoraj ni potrebna. Zdravljenje - substitucija, t.j.dajanje vitamina B in folne kisline v terapevtskih odmerkih 200 mg / dan in 0,005 x 3 / dan, v tem zaporedju( višji dozi vitamina B12 500 ug, ali 1000 ug so prikazani le na funikulyarnogo mieloze) razteza do anemije uvlek in normalizacije njenih kliničnih cytomorphological manifestacije. Nato je še posebej pri dodatki Addison-Birmerja prikazana praktična stalna vzdrževalna terapija z vitaminom B12 200 μg enkrat na 1-2 meseca.

Megaloblastična anemija - redka vrsta bolezni, pri kateri je nezadostna količina rdečih krvnih celic zaradi pomanjkanja vitamina B12( kobalamin), pomemben del razvoja rdečih krvnih celic.

V večini primerov se bolezen ne razvije zaradi pomanjkanja vitamina v hrani, kar je opaziti le pri vegetarijancih. Običajno se ta bolezen razvije, ko telo ne more ustrezno prebaviti vitamina. Maligna anemija se postopoma razvija in lahko ima na začetku simptome kakršne koli anemije: šibkost, utrujenost, bledilo.Če ne zdravi, lahko bolezen povzroči motnje gastrointestinalnega trakta, kardiovaskularni sistem in zlasti živčni sistem, ker je vitamin B12 pomemben za normalno delovanje. Kot posledica zdravljenja bolezen hitro spominja, čeprav ostanejo hude motnje v živčnem sistemu. Pernirusna anemija se lahko razvije v kateri koli starosti.

Folna kislina je pomemben vitamin za proizvodnjo rdečih krvnih celic. Pomanjkanje tega vitamina lahko povzroči anemijo. Zaradi zmanjšanja števila rdečih krvnih celic telesnim tkivam primanjkuje potrebnega oskrbe s kisikom, kar vodi v pojav klasičnih simptomov anemije. Bolezen se najpogosteje pojavlja pri otrocih in mladostnikih v času hitre rasti, pri nosečnicah ali doječih ženskah, starejših, kadilci, alkoholiki, tisti, ki se prepustite diete ali trpijo zaradi črevesnih bolezni. Lahko ga spremlja anemija pomanjkanja železa.

Krvna izguba velja za vodilni dejavnik pri razvoju hipovolemičnega šoka, ki temelji na zmanjšanju učinkovitosti krvnega pretoka v daljšem časovnem obdobju. Glavne patofiziološke spremembe v izgubi krvi so predstavljene v diagramu. Tabela

transfuzijo enakovredni hemoragijo vezje( P. G. Bruce, 1997) izguba

krvi razvrstijo glede na velikost, resnosti in hitrost gibanja telesa žrtve. American College of Surgeons je ugotovil 4 vrste krvavitev, odvisno od količine izgube krvi in ​​kliničnih simptomov. Razred I - ustreza izgubi 15% ali manj volumna krožeče krvi. Istočasno ni nobenih kliničnih simptomov ali pa je tahikardija v mirovanju, zlasti pri stoji. Ortostatična tahikardija se upošteva, ko se srčni utrip( srčni utrip) poveča za najmanj 20 utripov na minuto, ko greste iz vodoravnega v navpični položaj. Razred II - ustreza izgubi od 20% do 25% BCC.Glavni klinični znak je ortostatska hipotenzija ali znižanje krvnega tlaka( krvnega tlaka) za najmanj 15 mm Hg, ko se premikate od vodoravnega položaja do navpičnega. Krvni tlak je v položaju, ki je nagnjen, normalen ali nekoliko zmanjšan. Diureza je ohranjena. Razred III - ustreza izgubi 30% do 40% BCC.Pojavijo se hipotenzija v položaju spola, oligurija( na dan se sprosti manj kot 400 ml urina).Razred IV - izguba več kot 40% BCC, kolaps( izredno nizek krvni tlak) in poslabšanje zavesti za komo.

Za diagnozo izgube krvi je temeljnega pomena določiti obseg primanjkljaja BCC.Najbolj dostopen kazalnik v tem pogledu je "indeks šoka" - razmerje med pulzno hitrostjo in vrednostjo sistoličnega krvnega tlaka. V normi je enak 0,54.Z izgubo krvi se indeks šoka poveča.

akutna hemoragična anemija( hemic hipoksija) - zmanjšanje zmogljivosti kisika v krvi, po hitri izgubi pomembnega volumna krvi( CBV) zaradi zunanje ali notranje krvavitve. Razvija kot posledica poškodb, kirurških posegov krvavitvah želodca, črevesja, maternice, jajcevod na odmor ob zunajmaternične nosečnosti, in drugi.

Akutna izgubo krvi v domači literaturi razvrščeni po velikosti, resnosti in hitrosti sprememb v telesu žrtve. Za klinično sliko teh anemias označen s hipovolemijo in hipoksija, izgubo znatne količine železa( 500 mg ali več, kadar težka krvavitev).Simptomi te bolezni so odvisni od obsega izgubljene krvi:

izgubo Hitro stopnji 30% ali več BCC ne nujno oživljanje s smrtnim izidom.

akutna hemoragična anemija pojavi hitro varljivo povečanje števila eritrocitov, koncentracija hemoglobina in hematokrita vrednost na enoto volumna periferni krvi. Normochromic normocitna anemija,( barvnim indeksom v območju od 0,85 do 1,5, in povprečni premer je 7,8 um eritrocitov) pojavi takoj po izgube krvi, potem, od nekaj ur do 1-2 dni, ko je v krvnem obtoku, z redčenjemkroženje krvi, intersticijska tekočina začne teči, ti kazalniki se zmanjša oz krvavitve teže. Periferno kri razmaz pojav lahko opazimo zmerni anizotropije in poikilocytosis eritrocitov.Število trombocitov na enoto volumna krvi je zmanjšana zaradi hemodilucije, ali zaradi njihove uporabe v postopku nastajanja strdkov. Skupno število levkocitov zmanjšala v povezavi z hemodilucije, in zaradi izgube med krvavitev. Nastala hipoksija to povzroča povečanje ravni eritropoetinu in začne 4-5 dni eritrona regeneracijo pojavi retikulocitoza, povečanje polihromaziya in anisocytosis( microcytosis).V primeru masovnimi krvavitvami, ločenih normoblasts( regenerativna anemija), odkrite v periferni krvi. Barvni indeks pade pod 0,85( hypochromia eritrocitov), ​​zaradi dejstva, da je stopnjo sinteze hemoglobina zaradi pomanjkanja železa v ozadju stopnjo eritrona proliferacije celic. Razvoj levkocitoza z levo premik. V kostnem mozgu v tem času pokazala znake intenzifikacije eritropoezo: povečano število eritroblastov, različnih oblik normoblasts in retikulocitov( nadomestila kostnega mozga izgube krvi).

Na podlagi teh podatkov, klinične in laboratorijske značilnosti akutnih post-hemoragične anemije je razdeljen v tri faze:

lajšanje akutne po hemoragične anemijo pojavi v 6-8 tednih po prenehanju krvavitve, če intenzivna terapija pravilno izvedena. Po 2-3 tednih, normirane vrednosti retikulotsitarnogo indeks po 4-6 tednih - število rdečih krvnih celic, nato pa je koncentracija hemoglobina s parametri eritrocitov morfometričnih.

Kronična hemoragični anemija - slabokrvnost, ki izhajajo iz težkih samega ali majhnega, vendar dolgoročno ponavljajočo krvavitev. Posebna varianta anemije pomanjkanja železa. Bolezen je povezana z naraščajočim pomanjkanjem železa v telesu zaradi dolgotrajne krvavitve, ki so posledica stene prekinitve žil( infiltracija v teh tumorskih celicah, vensko zastojev, ekstramedularno hematopoeze, ulcerozni procese v steni želodca, črevesja, kože, podkožnega tkiva), endokrinopatija( dyshormonal amenoreja) in hemostatične motnje( krši svoje vaskularnega, trombocitov, koagulacijske mehanizme s hemoragične diateza).To vodi do izčrpanja zaloge železa v telesu, zmanjša regeneracijsko sposobnost kostnega mozga.

Bolniki z izrazito slabost, utrujenost, bledica kože in vidnih sluznic, zvonjenje ali hrupa v ušesih, vrtoglavica, težko dihanje, palpitacije, tudi z malo telesne aktivnosti, tako imenovani slabokrvne šum se sliši preko srca in vratne vene. Slike krvi označen s hypochromia, microcytosis, nizek indeks barvnega( 0.6-0.4), morfološke spremembe eritrocitov( Anisocytosis, poikilocytosis in polihromaziya).Najpogosteje opazimo bleda obarvanost rdečih krvnih celic s širšim osrednjem nepobarvana del - hypochromia rdečih krvničk, ki je nastal zaradi nizke nasičenosti hemoglobina rdečih krvničk, ki je ponavadi značilnost skupnih oblik anemije, povezane s pomanjkanjem železa( za anemijo pri nosečnicah, v tumorjih, sepsa in drugih resnih infekcij, boleznigastrointestinalnega trakta itd.).Ta hypochromia, običajno v kombinaciji z zmanjšanjem velikosti rdečih krvnih celic - microcytosis. Upoštevati je treba, da ne moremo opazovati hipokromije rdečih krvnih celic. Samo z zmanjšanjem koncentracije hemoglobina in števila rdečih krvnih celic, ampak tudi pri običajnih kvantitativno. Regenerativnim spremembami eritrocite( normocytes - normoblasts, retikulocitov) posthemorrhagic anemija pri kronični blago.

Kostni mozeg ravnih kosti normalnega videza. V kostnem mozgu dolgih kosti v različnem obsegu, pojave regeneracije in transformacije kostnega mozga maščobe v rdeči barvi. Pogosto obstaja več žarišč ekstraostranske hemopoeze.

zaradi kronične izgube krvi pojavi hipoksije tkiv in organov, ki vodi do razvoja steatoza infarkta( "srcu tigru"), jetra, ledvice, degenerativne spremembe v možganskih celicah. Večkratne krvavitve v serumu in sluznicah se pojavljajo v notranjih organih.

anemija lahko blago( vsebnost hemoglobina 110,0 g / l do 90,0 g / l), zmerno( vsebnost hemoglobina od 90,0 g / l do 70,0 g / l) in huda Z resnosti( vsebnost hemoglobina je pod 70,0 g / l).Število levkocitov in trombocitov je nestabilno.

Zdravljenje vključuje najzgodnejši odkrivanje in odpravo vzrokov izgube krvi, kot tudi nadomeščanje primanjkljaja železa in vsebnost železa v krvnem serumu. V hudih primerih je transfuzija mase eritrocitov prikazana pod nadzorom nasičenja hemoglobina.

neustrezno povečanje eritrocitov maso v odgovor na zahtevo tkiv in celic, skupaj z relativnim ali absolutnim pomanjkanjem eritropoetina pojavi normochromic anemije normocytic deficienco. Hipo proliferativna anemija se pogosto pojavi pri ledvični bolezni. Zmanjšana proizvodnja eritropoetina vodi do nezadostne stimulacijo kostnega mozga pri razvoju hipoksijo. Rezultat retikulocitopenijo in sorazmerne z resnostjo anemije zmanjša reaktivnost kostnega mozga.

resnost anemije pri kronično odpovedjo ledvic povezana z okvaro izločanja sposobnosti. Po T.G.Sarycheva( 2000) za vzdrževanje funkcionalno sposobnost ledvic( kronični pielonefritis) celo v odsotnosti anemije, kostnega mozga eritrona opravijo karakteristične spremembe: zmanjšal proliferativna aktivnost celic( indeksi oznake z NS-timidina 22,9 ± 1,02% v primerjavi z 32,4 ± 111% darovalcev), ojačani neučinkovita eritropoeze( 8,1 ± 0,84% PAS-pozitivnih eritroidnih celic v primerjavi s 5,6 ± 0,8% pri zdravih kostnem mozgu) zmanjša elektoroforeticheskaya mobilnosti eritrocitov( iz 0,06 ± 0,823 mikronov/ cm / v-1 / s-1 na 0,05 ± 0,896 mikronov / cm / v-1 / s-1 v različnih opazovanj vs 1.128 ± 0,018 μm / cm / v-1 / sec-1 v normi).V kronično odpovedjo ledvic pojavi znatno zmanjšanje proliferacijo celic eritroidnih kostnega mozga, razlikovanje zlorabo celic in sintezo nukleinskih kislin, globins, videz v periferni krvi eritrocitov z nizko( Low: 5 m), vsebnost hemoglobina, zmanjšanje populacije eritrocitov z normalnim ali povečano nasičenost hemoglobina na 40% innadaljnje zmanjšanje električnega naboja njihove površine. Vse navedeno lahko štejemo za povezave v patogenezi nefrogene anemije.

Drugi patogenetski mehanizmi lahko poslabšajo stanje. Pri uremiji se začne hemoliza, npr. Zmanjša življenjsko dobo eritrocitov. Manj pogosti, vendar je lažje prepoznati anemijo, imenovano mikroangiospazem. Pri otrocih, lahko ta poraz razvije akutno v obliki sindroma hemolitično-uremičnega s smrtnimi posledicami.

Zdravljenje ledvične anemije vključuje zdravljenje osnovne bolezni.

aplastična anemija( AA) - temno pancitopenija, odpoved kostnega mozga hematopoeze kostnem mozgu in razširjenosti lipidov v krvi, ki tvori. Prvič je AA opisal Paul Ehrlich leta 1888 od 21-letne ženske.

Izraz "aplastična anemija" je z Chow Ford predlagal leta 1904, in v tem trenutku skupaj predstavlja heterogeno skupino bolezni, ki se med seboj razlikujejo etiološki in patogenimi mehanizmi razvoja, vendar s podobnimi simptomi in določenem vzorcu periferne krvi in ​​kostnega mozga. Med temi boleznimi so prirojene in pridobljene izolirane. Primer prvega so ustavno Fanconijeve anemija, aplastična anemija družina

Oestrich-Dameshek in delno prirojeno aplastične anemije Josephs-Diamond-črna ventilator. Slednje so lahko posledica izpostavljenosti različnih eksogenih dejavnikov, kot so fizično( energija širina) kemikalija( barvila, benzil) ali farmakološko( gorčičnih, antimetaboliti, sulfonamidi, nekateri antibiotiki).Med njimi so tudi nalezljive bolezni - Botkin bolezen, razširjena tuberkuloza, sifilis, tifus, toksoplazmoza, hudo gripo, sepso. Poleg teh dejavnikov imunski mehanizmi igrajo vlogo pri razvoju hipo-, aplazije hematopoeze. Nekatere kvalitativne in kvantitativne razlike hipo-in aplastična anemija niso v neskladju z določbami enotnosti teh držav na podlagi kršitve funkcij izvornih celic.

Leta 1927 je Fanconi opisal tri brata z aplastično anemijo in večkratnimi dednimi motnjami. V prihodnosti, je poročala različne primere sindroma Fanconijevo kot družina z očitno patologijo in posamezne primere, v družini z veliko bratov in sester. Trenutno Fanconijeve anemija - sindrom označen s aplazije kostnega mozga, ki se pojavi pri otrocih, mlajših od 10 let, pogosto družinska in je povezano s temi motnjami, kot temne pigmentacije kože, hipoplazija ledvic, odsotnost ali hipoplazija palca, radialni kosti, mikrocefalija invčasih duševno ali spolno nerazvitost, večkratne kromosomske anomalije. Fantje so dvakrat bolj verjetni kot deklice. Pancitopenija se običajno pojavi pri starosti 5-7 let ali več.Podobne spremembe v krvi opazimo tudi pri družinski hipoplastični anemiji Estren-Damesheka, vendar razvojnih napak ni. Vročina delne hipoplastične anemije Josephs-Diamond-Blackfen se navadno nahaja v prvem letu življenja. Bolezen pogosto poteka benigno. Klinična slika se razvija postopoma: letargija, bledica kože in sluznice, apetit se zmanjša. Vsebnost hemoglobina v krvi zniža, število eritrocitov in retikulocitov v običajnih količinah levkocitov in trombocitov. Največji upori pri zdravljenju takšnih variant applastične anemije pri otrocih so povezani s presaditvijo kostnega mozga.

Zgodnji simptomi pridobljene aplastične anemije so šibkost, utrujenost, bolečine v kosteh in sklepih, hemoragični sindrom 11( krvavitve iz nosu, krvavitve v koži).Postopoma se poveča bledica kože in sluznice. Jetra je nekoliko pretirana. Vranice in periferne bezgavke niso razširjene.kri - trehrostkovaya citopenija: normochromic normocitna anemija, izrazito znižanje koncentracije hemoglobina( & lt; 70 g / l), ki pa običajne hematokrit vrednosti in eritrocitov indeksi, granulocitopenija( 0,56 ± 0,2 x 109 / l) in trombocitopenija( 25,0 ± 11,1 109 / l).Ko računalniška morphometry celic v periferni krvi brisa pri bolnikih z AA, označenega z izrazitim spremembe v obliki rdečih krvnih celic: povečanje povprečne ukrivljenosti, kontrast, zmanjšanje povprečne in skupne optične gostote( OD), sprememba odnos OG gradientov dvigovanje in spuščanje profili biconcave disku in poveča variabilnost distribucijsko OD.Hkrati je bilo ugotovljeno, da je celica bazen je na enak kot pri zdravih ljudeh, površine, in normalno hemoglobina v rdečih krvnih celicah( 33 PG) v perifernem krvnem obtoku pri nekaterih bolnikih pojavi nizka, manj kot 10 m, nasičenost hemoglobina, zaradi česar so podobnio rdečih krvnih celic pri bolnikih z kliničnih manifestacij ognjevzdržnih anemije( RA).V AA, kot v RA, povečanje variance distribucijskih krivulj eritrocitov v velikosti in vsebnostjo hemoglobina in tudi neposredna povezava( r = 0,98, p lt; 0,01) med procentom modificiranih celic periferne krvi in ​​vsebino PAS-pozitivnih celic prikostni mozeg. Visoka frekvenca erythrokaryocytes PAS-pozitivne( 23% v primerjavi s 3-8% za nadzor) podpira prispevek neučinkovito eritropoezo v patogenezo AA, temveč učinkovitost naknadnega imunosupresivno bolezen, zdravljenja z vrednostjo tega parametra ni določena za, ampak je odvisno izključno od števila obročaste sideroblaste v kostnem mozgu:z 6-8% teh oblik zdravljenja s ciklosporinom a ni dala pozitiven rezultat. Serum vsebnost železa pri večini bolnikov s povečanim nasičenja transferina je blizu 100%.V študiji z radioaktivno ferrokinetiki železa pokazala raztezek železa izločanje čas plazmi in zmanjša eritrocitov feritina - drugo potrditveno neučinkovito eritropoezo.Življenjska doba rdečih krvnih celic, kot je izmerjena z radioaktivno kroma, običajno nekoliko krajši. Včasih se raven fetalnega hemoglobina poveča na 15%.

Bolezen resnost je bila ocenjena z vsebnostjo v periferni krvi granulocitov in trombocitov( merila Comitta in Evropska skupina AA raziskava).Huda AA se nanaša na primere, kjer je število granulocitov <0,51 x 109 / l in trombocitov & lt;20 x 109 / l.;Preostalim bolnikom pogojno diagnosticiramo ne-hudo obliko bolezni. Barvanje

kostnega mozga v začetnem obdobju bolezni je značilno reaktivno hiperplazijo eritronormoblasticheskogo kalčkov z okvarjenim zorenje več rdečih celic. Pozneje kostnega mozga postopoma izpraznili, rdeča kalčkov zmanjša, poveča količino limfnih tipov celic. Posebej vizualno stopnja mieloidnih kostnega mozga praznjenje in nadomestitev maščevju pokazala doživljensko histoloških preparatov( biopsijo).Potek bolezni je akuten, subakuten in kroničen. Včasih pride do spontanih remisij.

prognoza v najbolj neugodnih primerih, odvisno od stopnje poškodbe kostnega mozga in patološke procesne faze. Kriterij za dinamiko odziva na zdravljenje so hematološke parametre( hemoglobina, granulocitov in trombocitov) in manjšo odvisnost od transfuzijah eritrocitne in trombocitov mase med zdravljenjem. Kot bolnikih AA Program algoritma se priporoča kombinirano zdravljenje naslednje strategije: v prvem koraku antilimfocitnih imenovanim imunoglobulina( ALG), v primeru intolerance ali odsotnosti zdravila, ki proizvajajo splenektomijo;dveh tednih od začetka zdravljenja, po ALG relief serumska bolezen se začne 12-mesečno potek zdravljenja s ciklosporinom A;6-12 mesecev eslinet klinični odziv hematološki, je program vklopljen splenektomijo, vendar zdravljenje ciklosporin nadaljuje( pri neodzivnih bolnikov se lahko uporablja limfotsitoferez.

Ta bolezen pri odraslih bolnikih - pridobljena, za katero je značilno ostro zaviranje eritroidne hemopoeze. Globo anemijo normokromnega tipa zaradi skoraj popolnega zatiranja eritropoeze spremlja hud hipoksemični kompleks simptomov. Lahko odkrijete protitelesa proti eritrocaryocitom. Zato daje prednost imunosupresivno terapijo( tsikosporin A) v kombinaciji s substitucijo eritrocitov mase pod nadzorom metabolizma železa, da bi se izognili sekundarni hemosiderosis in dodatno inhibicijo eritropoeze. Ko je nivo feritina zvišan več kot 400 μg / l, desferalna terapija.

Anemija, čeprav njegova resnost ni vedno povezana s kliničnimi manifestacijami osnovne bolezni, je lahko ena prvih manifestacij malignih tumorjev. Skoraj 50% bolnikov z različno mielom hemoglobina pri diagnozi je manjša od 100,5 g / l in 40% bolnikov limfosarkomami- pod 120 g / l. Po več kemoterapevtskih tečajih vrednost tega kazalnika pade še nižja.

Pri vseh bolnikih z levkemijo so opazili anizocitozo, poikilocitozo, hipohromijo in patološke eritrocite. Pojav anemije po adjuvantni kemoterapiji tumorja 2,95-krat poveča tveganje za nastanek lokalnega ponovnega pojava.

Vzroki za anemijo v onkologiji so lahko krvavitev, pomanjkanje vitaminov in železa, poškodba kostnega mozga, hemoliza rdečih krvnih celic. Mediatorji vnetja skrajšajo življenjsko dobo rdečih krvnih celic od 120 dni do 90-60 dni. Antitumorna zdravila, zlasti platina, ki imajo mielotoksični učinek in blokirajo proizvodnjo eritropoetina, zavirajo eritropoezo. Zmanjšanje nastajanja krvi pa vpliva na kakovost življenja bolnika z rakom, otežuje potek osnovne bolezni, poslabša učinkovitost specifične terapije.

anemija pri rakavih bolnikih z resnostjo lahko blage( Hb pod 110 g / l), srednje( Hb od 110 do 95 g / l), izraženo kot( Hb število od 80 do 60 g / l) in hudo( Hb pod 65 g/ l).Njeni običajni simptomi - depresija, šibkost, motnje spanja, omotica, tahikardija - se pogosto skrivajo za kliničnimi manifestacijami tumorja. Izkazalo se je, da je spodnja meja fiziološke norme hemoglobina prava meja med klinično normo in patologijo.

koncentracija hemoglobina je prognostični dejavnik pri bolnikih kemoterapijo raka, kar ustreza velikosti tumorja, stopnja bolezni in vrste zdravljenja. Možni mehanizmi negativnega vpliva nizke ravni koncentracije Hb na preživetje bolnikov vključujejo motnje oksigenacije tumorja, kar zmanjšuje učinkovitost kemoterapije in radioterapije.

Prekoračitev stopnje rasti tumorja glede na sposobnost eritrocitov za dajanje tkiv zadostna količina kisika vodi do tkivne hipoksije. Znano je, da je tumorsko tkivo slabše od okoliškega tkiva. Model fibrosarcom kaže, da so hipoksične celice od 2 do 6 krat manj občutljive na učinke citostatikov.

Kot anemična terapija pri tumorski patologiji so prikazane transfuzije krvnih produktov in dajanje eritropoetina. Aktivno proučujemo nov stimulant eritropoeze, Darbopoietin. Skupina

anemije, ki nastane zaradi izboljšane kroverazrusheniya vključujejo različne hemolitična anemija, v kombinaciji z eno skupno lastnost - s skrajšanjem trajanja življenjske dobe eritrocitov.

Vse oblike anemije, povezane s hemolize rdečih krvnih celic periferne krvi, skupina regenerativne anemije s tipom eritropoezo normoblasticheskim. Hemolitična anemija se razvija le, če kostni mozeg ne more nadomestiti manjkajočih rdečih krvnih celic. Poleg tega mehanizem razvoja te vrste anemije pogosto povezana z hemolize rdečih krvnih celic periferne krvi in ​​precej manj s smrtjo celic zapadlosti eritroidno kostni mozeg. Videz patološkega hemolize povzročajo predvsem dva dejavnika:

razlikovati ekstravaskularnem in intravaskularno hemolizo. Osnova kliničnih manifestacij večine hemolitičnih anemij je ekstravaskularna hemoliza. Imunološko ta uničenje izvedba eritrocitov, ki jih ti toplotno protitelesa( IgG) 12, ki ciljajo eritrocitov z majhnimi napak. V vaskularni hemolizi se pojavi v vranici( splenomegalija), njegovi učinki so makrofagi. Makrofagi nosi receptorje za Fc fragmenta imunoglobulinov, vendar eritrocitov prevlečeni s temi protitelesa se vežejo in jih razpadel. Ker, na drugi strani pa makrofagov in nosi receptor za dopolnitev komponent, najbolj izrazit hemoliza opazili, ko sta hkrati prisotna in IgG in SZb njihove membrane.

efektor intravaskularno hemoliza v večini primerov hladno protitelesa IgM.Komplementarno vezno mesti nahajata na Fc fragmentov IgM molekul so postavljeni na majhni razdalji drug od drugega, ki omogoča določitev membranskega napada kompleksne komponente na eritrocitov površini. Nastanek membrano napada kompleksa vodilnih otekline in uničenje rdečih krvničk. Intravaskularna hemoliza - mehanizem uničenja eritrocitov z velikimi napakami -sovershaetsya v dobro škropili organe, kot so jetra. Akumulacija v plazmi bolnikov s posrednim bilirubin na vseh izvedba eritrocitov hemolize, povezanega z odpovedjo jeter za pretvorbo presežek osvobojeni prekinjen eritrocitov hemoglobina glukuronid in izbrati preko žolčnika v dvanajstnik. V breznu so kamni v mehurju tvori pigment( kronična hemoliza), ki je izšel v blatu stercobilin. Po drugi strani pa presežek kapaciteta vezave plazemskega haptoglobin hemoglobina povzroči hemoglobinurijo, urobilinogenurii in gemosiderinurii. V urinu hemosiderin - eden od glavnih znakov intravaskularne hemolize eritrocitov.

glavno merilo eritrocitov hemoliza je življenjska doba rdečih krvnih celic, ki jih 51Sg. Razmerje sekvestracijo rdečih krvnih celic v organih pomaga pojasniti hemolitično status: 1: 3 jeter in vranice - ekstravaskularna hemoliznega, 3: 1 - intravaskularna( po stopnji 1: 1).Preostali laboratorijski parametri zagotavljajo posredne dokaze o hemolize:

klinični Seveda hemolizirane anemias je lahko akutno, kronično ali epizootske. Manj pogosto, huda hemoliza, ustvari sliko hemolitično krize: mrazenje, povišana telesna temperatura, zlatenica, bolečine v hrbtu in bolečine v trebuhu, gemog-lobinuriya, izčrpanost, šok. Anemija pri kroničnih boleznih se poveča nad roki. Zaviranje eritropoeze med okužbo vodi k razvoju aplastične krize.

anemija običajno normocytic-normochromic, razen če povečano produkcijo retikulocitov poveča MCV vrednost. Ekstravaskularne hemolize lahko povzroči pojav v razmazu krvi spherocytes z visoko koncentracijo hemoglobina( rdečih krvnih celic, ki je posledica proizvodnje ozkih spojnice RES - retikuloendotelijskega sistema).Z intravaskularne hemolize zaradi mehanskih poškodb Zaznali shizotsity eritrocitov( eritrocitov fragmente).

protokol terapija v vsakem posameznem primeru določi hemolitično stanje bolnika. Ko hemoglobinurija in gemosiderinurii kaže železa nadomestno zdravljenje, pri čemer sekvestracije eritrocitov v vranici - splenektomijo.

Glede na vzrok razlikovati dedno in pridobljeno hemolitično anemijo.

dedna hemolizirane anemias so razdeljene v tri glavne skupine:

glavni patogeni povezava hemolitične anemije iz te skupine je genetska napaka v citoskeletne proteine ​​(spectrin, na primer), tako da je kostnega mozga pri bolnikih z de novo nabiranju rdečih krvničk spreminjajo obliko in elastičnost, na primer, ali elliptotsity spherocytes. To se razlikuje od dednega membranopatii avtoimunske hemolitične anemije, kjer isto spherocytosis sekundarni. Kot rezultat, eritrocitov izgubijo sposobnost deformacije v ozkih odsekih dotokom krvi, zlasti pri prehodu iz prostorov v vranica mezhsinusnyh sinusov. Izgubili odvečno vodo, spremenjeni rdeče krvne celice so ves čas porabili energijo, ki porabijo več glukoze in ATP.Ti procesi skupaj z mehanskimi poškodbami, na primer v sinusoids spherocytes celice vranice privede do obrabe in skrajša življenje za 12-14 dni. Okrogle celice postanejo tarča makrofagov in vranica pojavi žilja hemolizo. Konstantna eritrocitov hemolize vodi hiperplazija celuloze iz vraničnih celic in povečano velikostjo organov.

Vzrok membranopatij so prirojene mutacije avtosomalnega prevladujočega tipa. V praksi je najpogostejša naslednja mikrospherocitoza( Minkowski-Schoffarjeva bolezen).Mikrosferocitozo je opisal Minkowski leta 1900.V večini primerov se prvi znaki bolezni odkrijejo v adolescenci ali odraslosti. Za bolezen so značilne tako imenovane hemolitične krize. Med zagonov označeni slabost, vrtoglavica, vročina, hemolize, ikterus in blage anemije z retikulocitoza( sredi okužb pomnoženih s aplastičnih krize), splenomegalija, posredno koncentracija bilirubina doseže 50-70 mol / l. Intenzivnost zlatenica odvisna na eni strani od intenzivnosti hemolize, in na drugi strani - na sposobnost jeter, da konjugat prosti bilirubin do glukuronska kislina. V urinu bilirubin ni odkrit, ker prosti bilirubin ne prehaja skozi ledvice. Cal je intenzivno obarvan v temno rjavi barvi zaradi povečane vsebnosti sterocilina( dnevno izločanje presega normo za 10 do 20-krat).Anemija je normohromna po naravi.Število eritrocitov se giblje od 3,0 do 4,0 x 1012 / l, ki spadajo med aplastično krizo pod 1,0 x 1012 / L, zmerno zmanjšujejo vsebnost hemoglobina. Spherocytes( okrogle eritrociti brez centralne osvetlitve) v brisom periferne krvi pacientov značilna zmanjšanja vrednosti srednjim premerom( manj kot 7,2-7,0 mikronov) z normalnim obsegom in večje povprečne vrednosti SIT.Krivulja porazdelitve velikosti eritrocitov( krivulja Price-Jones) na grafu se premakne na levo.osmolarnost srednje spherocytes Nizke manj krhek kot običajne eritrocite: start - 0,7-0,6%, konec - 0,4% v višini 0,48% in 0 22% NaCl, v tem zaporedju. Indeks sferocitoze pade pod 3;vrednost RDW presega 12%( anizocitoza).Retikulocitoza - 15-30%.

kostnega mozga iz ploščatih in cevaste kosti hiperplastičnih zaradi eritroidne, pravi erythrophagocytosis reticular celic. V vranici opazili izrazito celuloze hiperemijo, endotelijskih hiperplazija sinusov, zmanjšuje velikost in število foliklov. Hemosiderozo pogosto odkrivamo v jetrih, kostnem mozgu in bezgavkah. Hiperplazija eritroidnega kostnega mozga med aplastično krizo se nadomesti z aplazijo. Negativni rezultat neposrednega Coombsovega testa omogoča izključitev avtoimunske hemolitične anemije.

Uvedba glukoze lahko popravi hemolizo. Dober terapevtski učinek splenektomija, še posebej pri bolnikih, mlajših od 45 let.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anemija ali eritrocitov enzimopatii izhajajo iz dednim pomanjkanjem nekaterih encimov eritrocit( recesiven dednega).Označen normalna oblika eritrocitov nagnjenost k makrocitozo, normalni ali zvišani eritrocitov osmotskega pomanjkanjem odpornost

glukoza-6-fosfat dehidrogenaze( G-6-PD).Neprepustnost eritrociti občutljivih h kopičenju teh naravnih metabolitov, kot je vodikov peroksid.poškodbe celic nastanejo pri kateri telo nekaj oksidantnimi snovi z živili( Fava fižol in stročnice) ali drog( sulfonamidni derivati ​​salicilne kisline in drugih.) in razvijajo proti gripi, ali hepatitisom. Vendar pa ponavadi nadomestilo

raztrgani mehanizem in vodikov peroksid se prenesejo v neškodljivo vodo. Encim katalizira redukcijo vodikovega peroksida imenovane glutation peroksidaza. Encim dobavi glutation, ki zahteva rekuperacijo nikotinamid dinukleotid fosfata( NADP), ki nastanejo pri reakcijah pentoze fosfatne poti. Prva reakcija tega heksosomonofosfatnega šanta je dehidrogenacija glukoza-6-fosfata, ki je topen v citoplazmi eritrocitov z encimom glukoza-6-fosfat dehidrogenaza. Pomanjkanje encima je podedovano kot lastnost, povezana s X-kromosomom. Zaradi aktivnosti G-6-FDH zaradi tega preprečuje preobremenitev s produkti oksidacije pri bolnikih slabi ali celo izklopi kompenzacijski mehanizem. Pri sprejemu konvencionalne terapevtske doze zdravil zgoraj naštetih ali fižol( "favism" pri otrocih) pojavi hemoglobina oksidacijo, izgubo hem iz hemoglobina molekul izgubo globin verige obori v obliki Heinz organov. Eritrociti se sproščajo iz teles Heinz v vranici. Istočasno se izgubi del membranske substance eritrocitov, kar vodi v intravaskularno hemolizo. Akutna hemolitična kriza razvija in konča v 2-3 dneh takoj po vseh rdečih krvnih celic s pomanjkanjem G-6-PDG propadel( pojav "self-zadrževalnega" hemolize).Hemoliza ima več "odraslih" eritrocitov. Hemolitična krize pojavijo pred kuge, virusnih ali bakterijskih infekcij, diabetične acidoze. Obstaja izrazita dispneja, palpitacije, kolaps je možen. Značilnost simptom - izbor temno črni barvi urina, ki je povezana z intravaskularnih erythrocytolysis sproščanjem in hemosiderin ledvic. V nekaterih primerih se zaradi okvare ledvičnih tubulov s produkti razgradnje hemoglobina in močnega zmanjšanja glomerularne filtracije lahko razvije akutna ledvična odpoved. Na objektivne raziskave note rumenosti na kožo in sluznice, povečana vranica, jetra manj.

Velika večina bolnikov je moških, vendar so homozigotne ženske tudi bolne. Obstajata dve osnovni mutantni obliki encima. Eden od njih je pogost med Evropejci v Evropi( obrazec B), drugi -sredi Negro prebivalcev Afrike( obrazec A).Bolezen se pojavi pri približno 10% afriških Američanov in manj primeru s priseljenci iz sredozemskih držav( Italijani, Grki, Arabci, Sefardski Judje).V CIS je pomanjkanje G-6-FDG najbolj razširjeno med prebivalci Azerbajdžana. Poleg tega nosilec patološkega gena najdemo v Utadjiku, Gruzijcih in Rusih. Osebe s pomanjkanjem G-6-FDH in bolniki s srpastocelično anemijo pogosteje umrejo zaradi tropske malarije, kar povzroča prevalenco te patologije na "malarialnih" območjih. Bolniki, ki se pojavijo beljakov krize je zelo težko, zaradi česar je hematurija, odpoved ledvic in se lahko končajo na smrt. V nasprotju z anemijo srpastih celic, se lahko bolezen manifestira ob rojstvu, in stopnjo resnosti kliničnih znakov je določena le za to genetsko mutacijo.

Med krizo se regenerativna anemija razvije s padcem koncentracije hemoglobina do 30 g / l, retikulocitozo in pojavom normoblastov;v perifernih krvnih preiskovancih lahko vidite eritrocite s Heinzovimi telesi - majhne zaokrožene enojne ali večkratne vključitve, ki jih tvori denaturiran hemoglobin. Vijolično-rdeče krvne Heinz odkrita v eritrocitih pri supravital barve metil vijolično. Podobni vključki v eritrocitih se pojavijo in pri zastrupitvah s hemolitičnimi strupi. V hiperplazijo kostnega mozga opazili erythroid in pojavov erythrophagocytosis.

Osebe, ki jim grozi hemoliza, ne smejo vzeti hrane ali zdravil, zaradi katerih se razvije. Napoved bolezni z razvojem anurije in ledvične odpovedi je neugodna. Z bliskovito hitrimi oblikami bolezni smrt prihaja iz šoka ali akutne anoksije.

pomanjkanje piruvat kinaze( PC).Eritrociti imajo mitohondrije in zato ne more biti aerobna glikoliza( Krebsov ciklus).vir ATP, ki je v prvi vrsti potrebno podpreti natrij ATP-odvisne Kalia-ti črpalka je anaerobna glikoliza( Empdena-Meyerhof pot) odHekson monofosfatni šant ne proizvaja visokoenergetskih fosfatnih vezi. Natrijev iz celice in ga uvaja kalij, črpalka mora biti opremljen z energijo. Relativno redka piruvat pomanjkljivost kinaze, encimski Meyerhof Empdena pot, zmanjšuje energetski potencial eritrocitov. Odstranjevanje natrija porabi več energije( glukoza, ATP) kot običajno. V krvi, kjer je dovolj glukoze, natrijeva črpalka še vedno omogoča odstranitev presežka natrija. V mezhsinusovyh prostori vranice, kjer se zmanjša vsebnost glukoze, ne oddaja natrijeve, kar pripelje do osmotskega hemolize eritrocitov. V nasprotju s primanjkljajem v višini PC G-6-PDG primanjkljajem - avtosomna recesivna vzrokov hemolitična anemija v homozigoti in samo sam ni epizode, kaže ampak kot kronično bolezen. Kvantifikacija ATP in difosfoglicerata pomaga razjasniti diagnozo.

Krvni madeži lahko zazna majhno količino sferičnih zobatimi eritrocitov. V takih primerih opazimo splenomegalijo. Z razvojem vztrajno odvisnosti transfuzijo primerno splenektomijo, vendar je po konferenci poteka le rahlo izboljšanje, vendar je anemija odpravljena.

hemoglobina Združene genetske, biokemične in fiziološke značilnosti podedovali motnje sinteze hemoglobina. Nekatere vrste hemoglobinopathies le znanstvenega zanimanja, drugi( anemija srpastih celic, in nekateri talasemijo) ogrožajo življenje bolnikov, in, končno, tretje( večina talasemija hemoglobinopatijami E in O) ujete zdravniki nepripravljene in povzročajo nezadovoljstvo med nesrečnih bolnikov. Vsaka patologija, vključena v to skupino, ne moremo obravnavati kot samostojna nosovalna enota. Nekateri hemoglobinopathies kjer strukturne preureditve hemoglobina ima za posledico nezadostno nastajanje rdečih krvnih celic, ki so vključeni v thalassemias( kršitvah sinteze polipeptidne verige), vendar ne vseh hemoglobinopatijami in talasemijo so hemolitična anemija. Talasemija - genetska okvara posledico sintezo hemoglobina tvorjen na nenaravno nizko količino polipeptidne verige globins. Napako lahko vpliva ločena A-, β -, γ - ali 5-sprememba veriga ali njihova kombinacija, vendar nikoli vpliva na a- in p-verige skupaj. Rezultat - gipohromnomikrotsitarnaya anemija, ki se razvije kot posledica sitosti nedotaknjen eritrocitov verig, ki so se dotaknile stahiometricheski ne morejo. Učinek protislovni: na eni strani smrt in uničenje celic v kostnem mozgu( neučinkoviti eritropoeze), na drugi - hemolize v periferni krvi.

Pogosto hemoglobinopatije delimo na kvalitativno in kvantitativno. Kvalitativne hemoglobinopathies dedna spremlja kršitve primarne strukture hemoglobina, označen s kvantitativno stopnjo zmanjšanja sinteze globin polipeptidnih verig.

Fenotipske manifestacije vrednosti hemoglobinopathies lahko posledica zamenjava ene aminokisline za drugo( npr HBs NBS v večini drugih modificiranih hemoglobin), ki nadomesti del aminokislinskega zaporedja( Hb Gun Hill), nenormalno hibridizacijo dveh verig( Hb LEPORE) ali podaljševanju eno globinverige( Hb Constant Spring).Rezultat je nenormalen hemoglobin: HbGPhiladelphia HBS, NO, HbFTexas ali HbA2Flatbush. HbS in HbC hemoglobin spremljajo najhujše hemoglobinopatije. V

globin polipeptidnih verig so območja, ki je občutljiva na aminokislinske substitucije kisline. Na primer, zamenjava glutamata v legi 6 polipeptida [3-veriga valina ali lizina vodi do nastanka hemoglobinov S in C, ki vsakokrat tvorijo vnutrieritrotsitarnye tactoids in kristale in prinašajo kletko za hemolize. Po drugi strani pa je zamenjava glutamata, asparagin in treonina za lizina na poziciji 59 rezultatov polipeptidne verige v nastanek polipeptidne verige, ki v normalnem hemoglobina HbA ne zgodi. Običajno nenormalni hemoglobini različnih elektroforetičnih gibljivosti označujemo s črkami. Prvi od teh je bil hemoglobin odkrili pri bolnikih z boleznijo srpastih celic( HBS), nato pa so imena dodeljena po abecednem vrstnem redu z odkritjem novih različic. Različne hemoglobin v strukturi z enako elektroforetsko mobilnost na določenih območjih, kjer so bile zaznane.

Ne da bi se

se stereokemične podrobnosti lahko rečemo, da je nenormalen hemoglobin struktura detektiramo z enim od naslednjih izrazih:

1. Večji afiniteto za kisik, ki imajo hemoglobin nastanejo z mutacijo aminokislinske sekvence:

Hemoglobin veže kisik v alveole pljuč, natopokriva njegovo porabo v tkivih. V primeru ledvičnem tkivu hipoksije, najbolj občutljiva nanj mečejo eritropoetin in zagotavljajo ekstraproduktsiyu rdečih krvnih celic, ki jih kostnega mozga, stimuliranje eritropoeze še preden se razvije anemija: skupno maso rdečih krvnih celic, koncentracijo hemoglobina in hematokrita povečala. Vendar nenormalno hemoglobina, in ti vključujejo Hb Chesapeake in HbJ Capetown, ki ima visoko afiniteto za kisik, komaj daj tkiva.

2. Zmanjšanje afinitete hemoglobina kisik.Če hemoglobin izgubili sposobnost oksidirano v pljučih, delež kisikom Hb pO2 pade. Cianoza pojavi, ko koncentracija hemoglobina v kapilarnih krvnih poveča do 50 g / l. Hemoglobin z zmanjšano zmožnostjo kisikom vključujejo Hb Seattle, POL Vancouver in HB Mobile. Ne morejo ustrezno zadovoljiti potrebe po tkivih in celicah v kisiku.

3. Methemoglobinemija. Poseben razred hemoglobin z zmanjšano afiniteto za kisik je značilna prisotnost protetično skupine, ki vhoditokislennoe železo( Fe +++).Med simptomi bolezni je cianoza znak.

methemoglobinemija Obstajajo tudi variante, ki se razlikujejo od hemoglobinopathies:

in običajno, tako sadijo imenovanja antioksidante.

4. nestabilni hemoglobini.Številne spremembe polipeptidnih verig globin gen pojavi nestabilnih hemoglobin, in potem, ko supravital barvni eritrocite diamant-krezol modro vidnih vključkov - Heinz mečih. Ti vključki so pritrjeni na notranje membrane v rdečih krvnih celic, odvzeta deformabelnosti celic, zlasti v ozkih sinusov v vranici, in vodijo k razvoju hemolitične anemije. Nestabilne hemoglobin vključujejo Hb Gun Hill, POL Leiden in HB Kts1p.

5. Šikanje in kristalizacija.upoštevanja teh pojavov v prevoznikov hemoglobina HbS in NBS.

gen HBs najdemo v priseljencev iz tropskih Afriki( 40%) in črna( 8%) hemoglobina. Redkeje pa je mogoče najti v drugih habitatov, tudi v Sredozemlju in na Kavkazu. Izraženo v heterozigote( dedovanje gena iz enega od staršev), ki jih povzročajo, anemijo srpastih celic in hemolitično vazookklyuziyu. HBs hemoglobina biokemično nestabilna, pred tsipitiruet v raztopini, ki tvori dolge fusiform strukture imenovane tactoids. Zaradi tega rdeče krvne celice postanejo značilne v obliki srpa. Samo deoksigeniramo oblika HBS hemoglobina, in so običajno heterozigoti predstavljajo 30-40% vseh tactoids gemoglobina16 obliki. Ker pojavom HBS hemoglobina - rezultati polipeptid globin verige mutacij z zamenjavo hidrofilnega glutamata na 6-položaj( 3-Depi globin valin kislinskim hidrofobno amino( elektroforeze verige premakne na anodi počasnejše od molekulo HB), bolezenski simptomi pojavijo po novorojenčkadojenček doseže šestih mesecev starosti, to pomeni, ko hemoglobina ploda preneha biti glavni nosilec kisika v telesu. bolezen v afriški skupini bolnikov je nekoliko ublažila soobstoju genskox nepravilnostmi Primeri: . celične anemije

srpastih - resno bolezen, pri kateri se doda hemolitična anemija vazookklyuziya bil prvič opis iz leta 1910 z kardiologa Herrick( Chicago)

V razmaze periferni krvi pacientov - normochromic-normocitna anemija:. . Eritrociti - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobina - 7-10 g / l, MCV od približno 22 FL, ICSU manj kot 30 g / l, 10-20% retikulocitov, poikilocytosis s prisotnostjo-srpasto eritrocitov povzročajo bit mishenevidnyh celice tele Jolly.Življenjska doba eritrocitov je 10-20 dni.

V kliniki prevladujejo naslednji simptomi:

1. Učinki hemoliza - anemija, blaga zlatenica, kot posledica nabiranja bilirubina holelitiazis posledica presežka bilirubina soli v hepatobiliarnih omrežja in aplastichekie hemolitična kriz. Episodes aplastične krize se lahko pojavi pri bolnikih, ki niso nosilci nenormalnih variant hemoglobina, kot je med virusne okužbe, vendar je izraz življenja rdečih krvnih celic v anemijo srpastih celic je skrajšati, tako da v to stanje, hematokrita in retikulocitov ni strmo pade. Katastrofalni padec ravni hematokrita in zlatenice z naraščajočo retikulocitozo - hemolitične krize.

2. Učinki vazoključnosti:

Zdravljenje bolezni je simptomatično, kerni učinkovite terapije. Običajno je zdravljenje krize sestavljeno iz peroralne ali intravenske hidracije in dajanja zdravil proti bolečinam, vključno z drogami. Indikacije za transfuzijo krvi so simptomi kardiopulmonalne insuficience in padec koncentracije hemoglobina. Neprekinjeno zdravljenje infundiranje je indicirano za preprečevanje možganske krvavitve pri bolnikih, mlajših od 18 let, preden je prenos zaplet bolezni. Namen takih transfuzij je zmanjšati delež srpastih eritrocitov pod 30% z 40% hematokritom. Preprečevanje okužb se izvaja s predpisovanjem antibiotikov. Helacija( desferalna) se uporablja za sekundarno hemosiderozo in povečanje seritskega feritina 1500 μg / l. Splenoektomiya prikazuje razvoj levkopenija in trombocitopenija, še posebej s sindromom hemoragične.

gen Hb C prevladuje v populacijah Afroameričanov, vendar ne tako visoki frekvenco kot srpastih celic gena - 2-3%.Hemoglobin C ne tvori taktoidov, temveč tvori tupte kristaloide. To je značilno strukturo četrtega molekule peptida hemoglobina, kjer je na šestem mestu namesto glutaminske kisline lizina. Kot rezultat tega skrajšuje življenjsko dobo eritrocitov hemolize vendar ne tako težke kot anemijo srpastih celic, in ni destruktivno vazookklyuzii. Center distribucije gena C je severni del Gane. Pogostnost heterozigotnosti je od 15% do 28%.Homozigoti in heterozigoti v nekaterih perifernih krvnih madežev prisotne mishenevidnye eritrocitov( od 30% do 100%), vendar patognomichnye kristali so redki. Anemija pri homozigoti je normocytic značaj, se je število retikulocitov nekoliko povečale, lahko pokažejo normoblasts. Elektroforeza - celoten hemoglobina nanaša na hemoglobina S. Bolniki pogosto povečana vranica, pogoste bolečine v trebuhu v sklepih, ampak boleče krize, kot v anemijo srpastih celic, ne zgodi. Zlatenica zmerna, včasih označene epizode sekvestracijo rdečih krvničk v vranici in močan padec njihovega števila v periferni krvi. Napoved HbC-hemoglobinopatije je ugodna. Res je, da lahko nekateri bolniki podedujejo od enega od staršev HbS, drugi pa HbC hemoglobina. Kot rezultat, razvoj Hb SC-bolezenskega klinično tok resnosti zavzema vmesni položaj med serpovinokletochnoy anemija in hemoglobinopatija NBS razen mrežnice vaskularnih lezij, ko je njegova prognoza hujše posledice anemije srpastih celic.

hemoglobina E - pogosta mutacija p-globin verige za bolnike v jugovzhodni Aziji, v Kambodži, na Tajskem, v Burmi, Bengal, Šri Lanka Veddas na severovzhodu Malaya, prebivalstvo Kalamantana in Sulawesi.

talasemijo ( mediteranska anemija) - skupina s podedovano kronične mikrocitne anemije. Prenatalna diagnoza teh bolezni, ki temelji na preslikavi genov z uporabo rekombinantne DNA, postaja vsakodnevna praksa.

Vzroki talasemija in narava njihovih kliničnih simptomov so pojasnili, potem ko je postalo jasno, genetike hemoglobina v poporodnem obdobju.

Majhna talasemija. Heterozigoti s katero koli varianto p-talasemijskih genov. Bolezen se prenese brez kliničnih simptomov ali bolnikov, ki trpijo zaradi anemije meje: število eritrocitov - 3.8 x 1012 / L hemoglobin - 111,5 g / l, hematokrit - 0,35 l / L17.Obstaja anizocitoza z mikrocitozo( MCV = 80 fl) in povečana koncentracija hemoglobina HbA2.V času poroke morajo takšni bolniki skrbno izbrati partnerja.

Velika talasemija ali anemija Cooleyja. homozigoti( z izjemo dirke Negro) slika hude anemije, ustreza klasičnim opisom Cooley induciranih genov, str talasemijo.Število eritrocitov s povišanim osmotskega odpornost pade na 3,0 x 1012 / L Hemoglobin - do 62,0 g / l. Retikulociti znašajo 0,6%.Anisocytosis pojavijo pri prevlado microcytes( MCV - 60 f) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC in - 280 g / l), s poikilocytosis mishenevidnymi, spusti oblike eritrocitov in shizotsitami;bazofilna punkcija. Koncentracija posrednega bilirubina v serumu je povečala in ravni serumskega železa in feritina prekrivajo normalnih vrednosti. V kostnem mozgu ni znakov eritroidne hiperplazije. Napoved bolezni je neugodna.

Vmesna talasemija.. razmeroma blag potek bolezni pri prisotnost gena( 3+( gora) ali druge mešane vrste mutacij števila rdečih krvnih celic v povprečju 3,57 ± 0,26 x 1012 / L Hemoglobin - 79,38 ± 2,8 g / l,in njegova vsebina v eritrocit sega od 13,9 do 46,4 m. zdravljenje pacient transfuzijo pomaga, vendar z starostno preoblikovanja je mogoče bolezni v talasemijo major.

tabeli. Glavni diferencialno diagnostiko znaki hipokromna anemija

zdravljenja talasemijo transfuzijo krvi lahko eden izmedvzroki smrti bolnikov.in vzdržuje transfuzije do okoli 10 let, nakar jih je zaradi bypass normalno dohodni trakt in izločanje železa, simptomi hemokromatoza( prva Iron odvečne fagocitne celice retikuloendotelijskega sistema, in potem je deponiran v parenhimskih organih.) najbolj strupenih presežeklikalnik trebušni slinavki, jetrih, miokard, nadledvičnih in spolne žleze, kar povzroči diabetes, hepatitis in cirozo, kardiovaskularne motnje, adrenalna insuficiencav in zapoznele pubertete. Smrtnost v drugem ali tretjem desetletju življenja najverjetnejši zaradi bolezni srca in ožilja, zato mora transfuzijska omejujejo ali odstrani presežek železa z uporabo pripravke za utrjevanje. Splenomegalija nekoliko spreminja stanje - zmanjšanje potrebe po transfuziji krvi.

α talasemija združuje najpogostejše hemoglobinopathies in talasemijo. Ena od njenih oblik, ki se pogosto srečala med Afroameričani, je označena kot mehko seveda, da je ne samo skoraj nemogoče odkriti heterozigoti pri odraslih, vendar se pojavi v homozigoti z asimptomatskih manjših laboratorijskih izvidov. Druge oblike so tako hude, da se še vedno končujejo s smrtjo v intrauterinem obdobju.

dva koncepta razvoja se lahko šteje kot talasemijo:

razlikujejo od p talasemijo in talasemijo razvoj plodu pred rojstvom, saja-globin polipeptidne verige vključijo v vse hemoglobin, začenši z najstarejšim Hb Gower in Hb Portland. Zato je nosilec talasemija gen in drugega prenatalna uspešna hemoglobin Hb Gower 2, Hbf, HBA in NbA2.Hemoglobin NbA2 lahko diagnostičnih označevalcev za talasemijo.

razlika diagnoza bolezni je pomembno, da se izključi druge vzroke microcytosis in določanje indeksov eritrocitov sorodnike.

Ponavadi ob koncu prvega leta življenja, se bolezen kaže s kronično hemolitična anemija zmerno. Povprečna raven skupnega hemoglobina je 86 g / l. Hemolitična krize razvila v ozadju sočasnimi okužbami ali po zaužitju različnih zdravil, hemoglobina pade na 40 g / l. Tam zaostajajo v telesnem razvoju, Mongoloid tip soočajo manj izrazit kot pri p talasemijo. Hepatosplenomegalija, zlatenica s povečano posredno bilirubina, lahko železo patologijo in žolčnih kamnov. Pri analizi periferni krvi je hipokromna anemija, microcytosis, retikulocitoza, anizotropne in poikilocytosis, mishenevidnye eritrocitov. Vrednosti indeksov eritrocitov MCV in ICSU so zmanjšane. Elektroforeza v alkalnem pufru hemoglobina Hb H določimo, katerih število se spreminja od 5% do 30%, in - Hb Bart je v različnih količinah.hemoglobina H b A2 reduciramo in fetalnega hemoglobina - v območju 0.3-5%.Razmerje a: P = 0,57.Med krizo bolniki potrebujejo komponento hemotransfuzijo. V več primerih splenektomija daje dober učinek.

Fetalni hidropsis sindrom s Hb Bart's. Ko-talasemija-1 proizvodnja a-globin polipeptidne verige izključena. Pri bolnikih so določeni samo hemoglobini Hb Bart, HbH in Hb Portland. Smrt nosilcev teh hemoglobin se pojavi bodisi v predpogojnem obdobju bodisi takoj po rojstvu. Obdukcija kaže ekstramedularno hematopoezo v skoraj vsakem parenhimskem organu. Pri pregledu je bil bled, otekel plod z masivno in razsuto placento;petehije na kožo, razvojne okvare pljuč, srca se poveča s hipertrofijo obeh prekatov, so bili razširjeni timus in vranica določi ascitesa in plevralni izliv, perikardialni. V različnih organih na podlagi težke hemolize so depoziti hemosiderina.koncentracija hemoglobina je 30-100 g / l, in brisom krovi- poudarjenim anizotropije in poikilocytosis, mishenevidnye eritrocitov in eritroblastov hipokromna macrocytes( s srednjo vrednostjo korpuskularnega volumen, srednja koncentracija hemoglobina se spusti).

Pridobljene hemolitična anemija lahko razdelimo v dve skupini:

imunski hemoliza povzročil tako alo- in avtoprotitelesa. Nastajanje avtoprotiteles v rdečih krvnih celic je lahko zaradi naslednjih razlogov:

znano, da rdeče krvne celice nosijo na svoji površini antigenov okoli 400;Za plazemske beljakovine je značilna tudi velika antigenska raznolikost. Mehanizem razvoja hemolitična anemija v takih primerih zaradi hiperreaktivnost retikuloendotelijskega sistema, mehanske poškodbe ali okužbe, kot tudi izpostavljenost kemikalijam ali hemolitična strupov.

Autooimmunnaya hemolitična anemija( AIHA) v številnih imunskega hemolitična anemija pojavlja pogosteje kot drugi. Razvoj bolezni, povezane s pojavom protiteles pri pacientu, ki lahko lizira ne samo rdečih krvnih celic v periferni krvi, ampak celice kostnega mozga eritromicina in normoblasts in celo prej - erythrone predhodnike.

Autoantibodije na eritrocite pripadajo različnim vrstam. S serološkim Načeloma so naslednje oblike AIHA:

najpogostejša anemija s nepopolne toplote aglutinini( 70-80%).Avtoimunske anemije izkazalo uporabo antiglobulinsko test( Coombsov test), kjer heterologna antiglobulinsko protitelesa reagiranja z imunoglobulini in dopolnjevanje sestavin - s pacientovih rdečih krvnih celic( zračna Coombsov test).Prav tako je mogoče določiti prosto protitelesa v pacientovi krvni plazmi, da se zmeša z plazme normalnih eritrocitov( posredni Coombsov test).Praviloma je resnost prednjega reakcije pozitivni korelaciji s številom IgG molekul in komplementa, pritrjen na eritrocitov površini in ne na intenzivnost uničenje celic. Pozitivni rezultati posredni Coombsov reakcije( razpoložljivost, eritrocitnih protiteles) brez testa neposredne potrditve ne kažejo naravo imunskega hemolize, ampak samo potrditev prisotnosti alloantibodies, ki se lahko pojavijo tudi med nosečnostjo, po transfuziji ali uporabe navzkrižne reaktivnosti z phytohemagglutinin.

avtoimunska hemolitična anemija ekstravaskularna hemolize( toplotna protitelesa) lahko primarna( 55%) ali sekundarni: pri hematoloških malignosti( 20%), uporaba drog( 20%), collagenosis in virusne okužbe( 5%).Ta oblika hemolitične anemije je lahko zelo huda. Smrtnost primarne avtoimunske hemolitične anemije je 4%.Napoved sekundarne avtoimunske hemolitične anemije je odvisna od osnovne bolezni. Anemija se pogosto razvija neopazno. V hudih primerih se pojavijo hemolitične krize. Po 24 urah po pojavu akutne masivne hemolize se pojavi zlatenica. Z palpacijo lahko zaznamo splenomegalijo.

narava anemija normochromic-normocytic, regenerativno: število retikulocitov povečalo polihromaziya izpolnjujejo spherocytes in včasih - shizotsity, normoblasts. Zatiranje eritropoeze pri virusni okužbi spremlja razvoj aplastične krize( zmanjšanje ravni retikulocitov).Z urinom so določeni urobilinogen in hemoglobin. Diferencialno diagnozo izvedemo na rezultatih neposredni Coombsov test: pri 2-4% bolnikov z kliničnih manifestacij avtoimunske hemolitične anemije, neposredna Coombsov test negativen;Indirektni Coombsov test je pozitiven pri 60% bolnikov z avtoimunsko hemolitično anemijo. Razmerje med resnostjo hemaglutinacije v vzorcu Coombs in resnostjo hemolize ni. Eritrocitov je lahko prekrit samo IgG aglutininske( v 20-40% primerov) SBZ imunoglobuline in dopolnitev komponente( 30-50%) in le dopolnjuje komponente( v 30-50% primerov).Določitev vrste molekul, pritrjenih na površini eritrocitov, nam včasih omogoča pojasnitev diagnoze. Torej je diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa malo verjetna, če so rdeče krvne celice pokrite samo z IgG.Pomembno je določiti razred protiteles, pritrjenih na površino eritrocitov.Če je odkrit le IgG, so najverjetneje usmerjeni proti antigenom Rh sistema.Če se odkrijejo protitelesa iz različnih razredov, je bolnik verjetno občutljiv na več antigenov eritrocitov, kar otežuje izbiro darovalca.

Zdravljenje hemolitične krize se mora začeti takoj. Imunosupresivno terapijo prve izbire - prednizon 1 mg / kg telesne mase na dan za izvedbo stabilnosti( hitrost največ 2-4 tednov), ki mu sledi postopno zmanjševanje odmerka do popolne odprave po normalizaciji klinične in hematološke in serološke parametre. Druga linija

Morda zdravljenje s ciklosporinom A kaže pozitiven učinek uporabe pripravkov a-interferona.

Sekundarna avtoimunska hemolitična anemija prvenstveno obravnava osnovno bolezen. Pri otrocih je ta oblika bolezni navadno posledica virusne okužbe in hitro prehiteva. V drugih primerih anemija nadaljuje valovitost. Med poslabšanji se zahteva znatno zmanjšanje ravni hemoglobina in pogosto nujna pomoč.

Autoimunska hemolitična anemija, ki jo povzroča intra-vaskularna hemoliza( hladna protitelesa).Obstajata dve obliki te bolezni:

V obeh primerih je lahko intravaskularna imunska hemoliza primarna in sekundarna. V slednjem primeru se razvija na podlagi virusnih okužb( na primer, infekcijska mononukleoza), malarijo, mikoplazme pljučnica, levkemijo ali vezivnega tkiva.

Hladni aglutinini so pogostejši IgM, manj pogosto - zmes imunoglobulinov različnih razredov, aktivni pri temperaturi pod 37 ° CKo kri vstopi v telo dele nizke temperature( temperatura kože, okončin običajno lahko zmanjša na 30 ° C), hladno aglutinin pritrjeno na površini eritrocitov in dopolnilo vezave povzročijo hemolizo, katere velikost je odvisna od temperature. Kot odziv na antigene v širokem temperaturnem območju, hladno protitelesa ostanejo na eritrocite in pri vračanju krvne žile v prtljažniku, pri čemer je višja temperatura povečuje snemanje komplementa. Hladni aglutinini, ki kažejo aktivnost v ozkem obsegu temperatur, ko se kri vrne v glavna plovila, so ločeni od eritrocitov. So bolj tipične za virusne okužbe in mikoplazmalno pljučnico.

opredeliti hladno protitelesa, vzorčenje krvi za uprizoritev vzorca je treba upoštevati naslednja pravila:

hladno aglutinin bolezen. V primarnem znotraj vaskularnega hemoliznega titer 1: 1000 in določeno zgoraj monoklonskega protitelesa( tipično kapa verige) za 1 antigenskih rdečih krvnih celic. Ta protitelesa so aktivna v številnih temperaturah, vključno s temperaturo kože okončin( 30-32 ° C).Bolezen se nadaljuje kronično zaradi občasnih poslabšanj zaradi zimske hipotermije. Pogostejša je pri starejših ženskah( Raynaudov sindrom).Eksacerbacijo spremljajo značilni simptomi intravaskularne hemolize: zvišana telesna temperatura, bolečine v hrbtu, huda šibkost, kratko sapo in hematurija. Lahko je splenomegalija. Vrednosti hemoglobina in hematokrita so zmanjšane. Občasno se v krvavih delcih pojavijo sferociti in fagocitizirani eritrociti;polihlorohromija. Serum vsebuje hladne aglutinine. Značilno je, da pri sobni temperaturi eritrocitov aglutinacije izrazil tako, da je nemogoče izračunati. Test Direct Coombs s protitelesi proti imunoglobulinom je ponavadi negativen, protitelesa za dopolnitev pa so lahko pozitivna.

V srednji

intravaskularna hemoliza običajno odkrijejo Kholodova poliklonsko protitelo( nizko titer), aktiven v ozkem temperaturnem območju, in se pojavljajo bolj pogosto kot hemolize. Pri infekcijskih boleznih( Mycoplasma in nekaterimi virusnimi infekcijami) kažejo hladno aglutinin 1 antigen rdečih krvnih celic, infekcijske mononukleoze in hematoloških malignosti - za i-antigen. Kadar kontrolni vzorec navidezno zdravih ljudi, hladno protitelesa se nahajajo v titer manj kot 1:64;so ponavadi poliklonali in usmerjeni proti 1-antigenu eritrocitov.

zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije s hladno aglutinini imunosupresivno terapijo omogoča nestalno in delni učinek. Zato se pogosto uporablja plazmafereza.

paroksizmalna hladno hemoglobinurija( Donat-LandSpteypera sindrom) - redka oblika avtoimunske hemolitične anemije s hladnimi protitelesi. Hemoliza pri tej bolezni je posledica dvofaznih reakcije vključujejo IgG, se imenujejo protitelesa proti Donat Landsteiner. V prvi fazi IgG pri nizki temperaturi, ki je povezana s eritrocitov in popravljanje komplementa. V drugi fazi pri temperaturi 37 ° C pride do aktivacije komplementa, kar vodi v hemolizo. Protitelesa Donat-Landsteiner imajo afiniteto za antigen eritrocitov P.

redko paroksizmalna hladno hemoglobinurija primarni in sekundarni je pogosto najdemo pri bolnikih s sifilisom, zlasti prirojenih in zapletenih virusne okužbe( ošpice, mumps, norice, infekcijska mononukleoza, gripi).Intravaskularna hemoliza se razvije, ko se bolnik segreje po subcoolingu. Napoved je ugodna. Bolniki običajno opomorejo sami. Občasno bolezen dlje časa poteka s periodičnimi hemolitičnimi krizami.

Diagnozo potrjuje odkrivanje protiteles Donat-Landsteiner. Postopek vključuje inkubacijo bolnikovega seruma O( I), mešanega z normalnimi eritrocitnimi celicami 30 minut.pri 4 ° C in pri 37 ° CKo je treba kontrolni vzorec izvaja toplotno inaktiviran pacientov serum inkubiramo z zdravimi eritrocitih, najprej pri 37 ° C, nato pri 4 ° C.

izbirnim sredstvom pri zdravljenju avtoimunske hemolitične anemije so glukokortikoidi hormoni kotoryeprakticheski vedno ustavili ali zmanjšali hemolizo. Nujni pogoj za hormonsko terapijo je zadosten odmerek in trajanje zdravljenja. V akutni fazi prednizolon dajemo v velikih odmerkih - 60-80 mg / dan( 1 mg / kg telesne mase) ali ekvivalentnih doz drugih glukokortikoidov. Po začetku remisije se odmerek prednizolona postopoma zmanjšuje. Vzdrževalni odmerek je 5-10 mg / dan. Zdravljenje se izvaja za 2-3 mesece, vse do izginotja do negativnega in Coombsov preskus vseh znakov hemolize. Nekateri bolniki imajo učinek imunosupresivnimi zdravili( C6-mer-kaptopurin, azatioprin, klorambucil) in antimalariki( delagil, rezohin).Zlasti izrazita učinek imunosupresivi imajo avtoimunske hemolitične anemije, povezane s hladnim aglutinin. Odmerek 6-merkaptopurina in azatioprin je 100-150 mg / dan, klorambucil dajemo v odmerku 10-15 mg. V recidivno oblike bolezni in ni učinka z uporabo glukokortikoidov in imunosupresivov prikazanih splenektomijo. Transfuzijsko pri bolnikih z avtoimunsko hemolitično anemijo je treba izvesti le za zdravje( oster padec hemoglobina, soporous stanje).Priporočljivo je, da izberete donatorje, katerih eritrociti dajejo negativni Coombsov test.

Bolezen Marijafa-Micheli. Hemolitična anemija s konstantno gemosiderinuriey in paroksizmalno nočno hemoglobinurijo, zaradi sprememb v eritrocitne membrane strukturo( Marchiafava-Micheli bolezni) s je pridobil hemolitična anemija z intravaskularno hemolize in konstantno sproščanje hemosiderin urina.

bolezen pojavi kot posledica somatske mutacije eritroidne celice, ki izhajajo iz nenormalne klona proizvaja rdeče krvničke s povečano občutljivost na različna hemolitična agentov. Intenzivnost hemoliza povečuje z razvojem acidozo, kakor tudi pod vplivom properdin, dopolnilo in trombina. Morfološka značilnost bolezni je hemosideroza ledvic. Hemosideroza v drugih organih ni opazna. V jetrih in degenerativne točkovnih necrobiotic spremembe, povezane z vensko trombozo in anemijo. Vranice razširjeni, na račun multiple vaskularne tromboze in razvoj perivaskularno skleroze.

Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, vrtoglavica, oteženo dihanje, razbijanje srca, bolečine v trebuhu različnih lokalizacije in intenzivnosti. Vse to je posledica hemolitično krize in kapilarno mezenteričnih arterijske tromboze. Pogosto periferna vaskularna tromboza, pogosto vene zgornjih in spodnjih okončin, kot tudi druga plovila( možgani, vranica, ledvične).V obdobju krize pri bolnikih lahko poveča temperaturo. V zvezi z hemoglobinurijo in gemosiderinemiey urinu je pobarvan črno. Hemoglobinurija pogosto pojavlja ponoči, zaradi fizioloških acidozo med spanjem, aktiviranje properdin in drugih dejavnikov, ki zvišujejo hemolizo. Hemoglobinurija ni obvezna simptom bolezni. Pri ciljnem raziskovalnem note bledo kožo z majhno ikteričnih senci, zmerno povečano vranico in jetra.

anemija za dolgo časa, je normochromic značaj. Z znatno izgubo barve železa indeksa zniža.število retikulocitov nekoliko povečal. Levkopenija je pogosto opaziti in trombo-citopenija. V kostnem mozgu - je eritroidnih hiperplazija pogosto spremlja inhibicijo granulocitne in megakariocitnih kalčkov. Treba je razlikovati bolezni Marchiafava Michele z hemolitična anemija, neodzivna na zdravljenje, ki ga spremlja levkopenijo in trombocitopenijo brez večjega povečano vranico. Pomembno diagnostično vrednost ima sedimentov mikroskopija gemosiderinuriyu. Med laboratorijske teste v diagnostiki bolezni Marchiafava Michele testnega Ham pomembno kisline( hemolizo eritrocitov bolnika v nakisanem seruma zdravi osebi), preskus Crosby( povečana hemolizo pod vplivom trombina) in test saharoze( eritrocitov hemolize pri bolnikih s svežo krvjo z dodatkom saharoze).

učinkovite terapije Marchiafava-Micheli transfuzijo bolezen izperemo trikrat s slanico eritrocitov natrijevega klorida. Takšne eritrocitov transfuzijo vsakih 4-5 dni v količini 200-400 ml v 48 h. Po zaužitju. Za preprečevanje in zdravljenje tromboze kaže antikoagulantno terapijo. Med hemolitične krize je dosežena določena zmanjšanje hemolize po dajanju v plazmi nadomestkov, zlasti dekstrana ali poliglyukina v količini 500-1000 ml. Glukokortikoidi in pripravki železa v bolezni Marchiafava Michele kontraindicirana. Doziranje

imunski hemolitična anemija je približno 20% pridobljenega imunskega hemolitična anemija. Pomembno vlogo pri patogenezi igre bolezni:

Prvi in ​​najbolj pomembno fazo zdravljenja odvisnosti od drog imunskega hemolitična anemija - odstranitev droge, ki jo je povzročil. Ko hemoliza z imunskimi kompleksi povzroča, potem okrevanje nastopi hitro. Ko hemoliza s avtoprotiteles povzroča, okrevanje počasnejše( običajno nekaj tednov).Coombs vzorec lahko še vedno pozitiven na 1-2 let.

hemolitično bolezen novorojenčka običajno razvije v maternem in ploda nezdružljivosti Rh-faktor in ABO sistema krvnih skupin, bistveno manj - za antigene Kell Systems, Duffy in MNSs. Ti vključujejo izoimunske hemolitično anemijo, tjbolezni zaradi izpostavljenosti izoimunske protiteles( hemolitična anemija Rhesus nezdružljivosti ABO nezdružljivosti v skupini med mater in plod) in po transfuzijo anemijo, povezano z nezdružljivosti skupino ali Rh dodatki povzročajo.

hemolitična bolezen novorojenčka ga nezdružljivosti antigenov Rh sistema povzročil. Protitelesa proti sistemu Rh antigen, za razliko od protiteles proti antigenom sistema ABO pride le, ko je stik z antigenom v materino kri. V normalni nosečnosti število fetalnih rdečih krvnih celic, ki prodirajo skozi mamine krvi je prenizka, in imunizacija se ne dogaja. Zadostuje za cepljenje število krvi plodu lahko dobite v materini krvi v tretji fazi dela. Prva nosečnost hemolitično bolezen novorojenčka zaradi Rh nezdružljivosti antigenov sistema nastane le v primerih, ko je bila v krvi matere pred transfuzijo nezdružljivih antigenov Rh na sistemu, ali mati cepljenih s amniocenteza. V nasprotju s tem, če lahko pride do neskladja med antigeni ABO hemolitično bolezen novorojenčka, tudi v prvi nosečnosti, ker so ves čas prisotne v materini krvi protitelesa proti teh antigenov. V večini primerov, hemolitična bolezen novorojenčka zaradi nezdružljivosti Rh antigenov sistemov razvijejo protitelesa proti D-antigen. To antigen prisoten od okoli 15% belega in 7% črncih.

Plod razvije hemolitično anemijo, ki v hudih primerih vodi do srčnega popuščanja, kapljic in smrti. Hiperbilirubinemija se ne pojavi pri plodu, ker bilirubin prosto prodre skozi posteljico in vstopi v materino kri. Na novorojencu pa je največja nevarnost hiperbilirubinemija, saj lahko privede do bilirubinske encefalopatije. Včasih opazimo hepatosplenomegalijo. Diferencialna diagnoza se izvaja s hepatitisom, okužbami, presnovnimi boleznimi in hemoragično neonatalno boleznijo.

V zgodnjih fazah nosečnosti odločena filter( za sisteme ABO in Rh) krvnih skupin nosečnost in raziskati svojo seruma za protitelesa redkih eritrocitne antigene.Če je mati Rh negativna, določite Rh-pripadnost otrokovega očeta. Med nosečnostjo se redno določi titer antiresivnih protiteles. Pri pojavu protiteles proti rhesu se oceni intenzivnost hemolize. V ta namen izvedemo spektrofotometrično analizo amnijske tekočine, ki jo dobimo z amniocentezo. Kadar je nezdružljivo s antigeni Rh sistema, se določijo ravni hemoglobina in bilirubina v krvi popkov takoj po rojstvu. Izvedite neposreden vzorec zdravila Coombs z rdečimi krvničkami novorojenčka. Ko se določi pozitiven vzorec, na katerega so usmerjeni protitelesa proti eritrocitom.Če v maternalnih krvnih protitelesih teh antigenov ni, ugotovite, zakaj je neposredni test Coombs pozitiven.

Intenzivno zgodnje zdravljenje zmanjšuje tveganje zapletov. Zdravljenje se mora začeti v intrauterinem obdobju.Če titer antiresivnih protiteles v materi presega 1: 8, se izvede amniocenteza. Da posredno določimo raven bilirubina in ocenimo resnost hemolize, izmerimo optično gostoto amnijske tekočine pri valovni dolžini 450 nm. Visoka optična gostota amnionske tekočine v sredini in pozni nosečnosti je dokaz hude hemolize pri plodu. V tem primeru je potrebno opraviti splošno analizo krvne pljučnice. Dobi jo kordocenteza. Znižanje hematokrita do 18% ali manj, označuje plodovih eritrocitov transfuzijah Rh-negativnih krvnih skupin 0( I).Po potrebi se transfuzija mase eritrocitov ponovi vsake 2-3 tedne. Ponavljajoče se transfuzije mase eritrocitov lahko delno ali v celoti zavirajo eritropoezo pri plodu.Če razvoj ploda ustreza gestacijski starosti, se carinski rez se izvede v 33. in 36. tednu nosečnosti. Takoj po rojstvu otroka določite njegovo krvno skupino in izvedite neposreden test Coombs. Po intrauterini transfuziji eritrocitne mase lahko kri novorojenčka postane Rh-negativna.Če je neposreden preskus Coombsa pri novorojenčku pozitiven, je morda potrebna izmenična transfuzija. Zdravljenje novorojenega otroka: s hiperbilirubinemijo se uporablja svetlobna terapija in izmenjava krvi. Pri zdravljenju svetlobe se uporablja modra svetloba, ki spodbuja pretvorbo bilirubina v izdelke, topne v vodi. Zdravljenje svetlobe se uporablja poleg izmenjave transfuzije krvi - pred in za njim. Svetlobna terapija ne sme nadomestiti diagnostičnih ukrepov, namenjenih ugotavljanju vzrokov za zlatenico. Med svetlobno terapijo potrebno določiti raven v serumu bilirbina, ker je intenzivnost zlatenice pri novorojenčkih ne ustrezajo resnosti hemolize. Da bi preprečili poškodbe mrežnice med zdravljenjem s svetlobo, so otroke oči zaprto z zavojem. V primeru anemije( raven hemoglobina pod 70-100 g / l) se lahko zahteva transfuzija rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice, prevlečene z Rh protiteles, včasih uničena počasi, kar lahko vodi do anemije zaradi pomanjkanja hiperbilirubinemije v 3-6 tednih po rojstvu.

hemolitična bolezen novorojenčka zaradi antigenov nezdružljivosti sistema ABO običajno pojavlja pri otrocih s krvno skupino A ali B, rojenih materam z krvne skupine 0( I).Serum mati z krvne skupine 0( I) so prisotne isohemagglutinins na eritrocitne antigene A in B. napovedati razvoj hemolitična bolezen titer teh protiteles pri materi ne more biti novorojenčka.

Hemolitična bolezen se lahko pojavi tudi pri otroku, rojenem od prve nosečnosti. Pri dolgotrajnih dojenčkih so hude anemije in kapljice redki. Včasih se zlatenica pojavlja v prvem dnevu življenja, vendar je hemoliza precej manj izrazita kot pri nezdružljivosti s antigeni Rh sistema.

diferencialno diagnozo bolezni je podprta z izključitvijo drugih vzrokov hiperbilirubinemijo in detekcijo v razmaz krvi novorojenčkov spherocytes in včasih - fragmentiranih eritrocitov.

hemolitično bolezen novorojenčka ga nezdružljivosti antigenov sistema ABO povzročil, je težko razlikovati od dedne microspherocytosis. Neposredno Coombsov test z eritrocitov novorojenčka, je običajno negativna ali rahlo pozitiven, saj nosijo manjšo količino antigenov A in B, je nizka in občutljivost vzorca. Protitelesa, speremo z novorojenih rdečih krvnih celic, rdečih krvnih celic, povezane z odraslimi s krvnih skupin A, B in AB.

Zdravljenje je namenjeno zmanjšanju hiperbilirubinemije. Fototerapija zmanjšuje potrebo po krovozamestitelnoy terapijo, ki se sedaj izvaja v samo 1 od 3000 dojenčkov s hemolitična bolezen, ki jo nezdružljivosti antigenov sistema ABO povzročil.Če ste še vedno potrebujejo transfuzijo krvi s pomočjo rdečih krvnih celic skupine 0( I) z nizko titra protiteles za antigene A in B.

erythroblastosis - hemolitično bolezen novorojenčka med nosečnostjo se lahko pojavi, Rh-negativne matere Rh-pozitiven plod, ko matere telo začne proizvajatiprotitelo, ki povzročajo aglutinacijo eritrocitov fetusa. Posebno nevarnost v zvezi s tem se ponovijo nosečnosti, ko so že protiteles po prejšnjem nosečnosti v krvi samic.

Ta filter anemias združuje hemolitično stanje, v katerem celoti v morphofunctional proti eritrocite se uniči zaradi hiperreaktivnost RES ali pod vplivom hemolitična( fenilgidrazy, svinec, benzen, arzena, vodik, anilin barvila, kače in glivicami toksinov, itd), bakterijske( toksinov hemolitično streptococcusin Staphylococcus al.), parazitska( malarija) in drugi dejavniki. Patogeneza teh anemias so različni: uničenje eritrocitne membrane, tanjšanje encimskih sistemov, itd

hipersplenizmom, kongestivna splenomegalija - stanje, v katerem povečano vranico pride povečanjem fagocitna funkcijo. ..Tako tam pancitopenija, in izolacija eritrocitov zaradi mehanske "učinek zaslona."Količina plazme se povečuje - hemodelacija. Protitelesa vranica zaostruje razmere zaradi avtoimunskega faktorja.

stopnja anemije je v neposrednem sorazmerju z velikostjo vranice: vranica z 2 cm širitvijo čez rob vrečo loka približno ustreza zmanjšanju količine hemoglobina, hematokrit vrednost 1 ustreza hemodilucije. Posebne spremembe v morfologiji rdečih krvnih celic v periferni krvi brisom niso na voljo.Življenjska doba rdečih krvnih celic se skrajša.terapija

usmerjena na osnovne bolezni, ki je povzročila hipersplenizmom. Splenektomija praviloma ni indicirana.

anemija kot posledica mehanskih poškodb na eritrocite. Ko prekomerna deformacija ali pod vplivom turbulence sil v periferni krvi pojavijo madeži fragmente eritrocitov( shizotsity, čelada celic), ki so glavni kriterij za diagnozo anemije. Razlog za uničenje eritrocitov morda zunaj plovila( marec hemoglobinurijo), srce( aortno stenozo in kalcifikacija proteze ventila ali njenih pomanjkljivosti) v arteriol( maligna hipertenzija, malignega tumorja), in v plovila( diseminirana intravaskularna koagulacija).Včasih hemoliza zapleteno anemijo zaradi pomanjkanja železa, ki je posledica kronične gemosiderinurii. Terapija je usmerjena v osnovno bolezen, označena je uporaba železovih pripravkov.

hemoliza inducirane hemolizin delovanja bakterij. Hemoliza eritrocitov je lahko vezan na citotoksično ekstracelularno hemolizin bakterijske, npr, streptokokne, stafilokoknega, Haemophilus ducreyi ali Clostridium perfringens.

Ti eksotoksini z delovanjem neposredno na celično membrano

da povzroči lizo eritrocitov, trombocitov in makrofagi. Na primer, hemolizin Clostridium perfringens, termolabilno beljakovin HEMOLITIČNE in smrtonosno aktivnost, ki se poveča po zdravljenju z cisteina in prav tako s kisikom močno izgubil, lyses eritrocitov v krvnem obtoku. Intravensko vzdrževanje 10-18 ug hemolizin zajci povzroči smrt od 2 do 24 ur. Klinično sliko bolezni je v glavnem odvisna od narave nalezljivega procesa. Običajni simptomi, šibkost, letargija, zmanjšanje apetita, reakcijsko temperaturo, bledica kože in sluznic. V krvnih preiskavah - znaki normo- ali hipohromične anemije, anizocitoza;se količina retikulocitov ne poveča. Slika kostnega mozga ni patognomonija. Včasih se eritroidni kalji zmanjšajo, eritron dozoreva. Količina železa v serumu se zmanjša. Anemija v razvoju je simptomatična in se ustavi z učinkovito antibiotično terapijo. Pri hipohromiji se uporabljajo preparati železa. Napoved bolezni po odstranitvi infekcioznega procesa je v večini primerov ugodna.

Anemije, povezane z izpostavljenostjo neposrednim hemolizinom in drugimi škodljivimi dejavniki. Vnutrisosudisgogo vzrok akutne množično uničenje eritrocitov z izločanja hemoglobina v urinu lahko različne izvajalce in fakultativnih dejavnike zastrupitve ocetna bistvo, kri vstopajo strup začne vijugasta, glivičnih, rib. Za klinično sliko je značilna ostra bledica kože brez izrazite žolčnice. Vranica se praviloma ne poveča. Obstaja zmerna hepatomegalija. Urin temne barve, barva črnega piva ali močna raztopina kalijevega permanganata. Zmerno bilirubinemija zaradi posrednih frakcij pozitiven vzorec Ham in saharoze testni gipersideremiya. V krvavih madežeh, znaki hude anemije, retikulocitoza, včasih levkemijsko reakcija;Tok je oster. Razlikovati med hudimi, zmernimi in blagimi oblikami bolezni.

Diagnoza temelji na klinično-hematološki sliki in značilni barvi urina. Napoved je pogosto ugodna, vendar so možni relapsi.

Pri terapiji se uporabljajo kortikosteroidni hormoni( prednizolon do 1,5-2,0 mg / kg), anabolni steroidi, transfuzirani oprani eritrociti. Pripravki železa, vitamina B12 in transfuzije celega krvi so kontraindicirani. Splenektomija je neučinkovita.