Simptomi limfogranulomatoze

Lymphogranulomatosis - primarna bolezen tumor limfnega sistema, ki ga spremlja povečanih bezgavk, vranice in včasih tudi drugih organov. Mikroskopski pregled prizadetih tkiv so granulomi, ki vsebujejo celice Berezovski-Sternberg-Reed. Prvič je bolezen opisal angleški zdravnika T.Hodzhkinym je leta 1832.23 let kasneje S. Wilkes imenuje to stanje Hodgkinove bolezni, Hodgkinov študiral opisanih primerov in dodal, da jih 11 lastnih opazovanj. Ta bolezen se pojavi samo pri ljudeh in pogosto prizadene belci. Hodgkinova bolezen se lahko pojavi pri katerikoli starosti. Vendar obstajata dve pojavnosti vrhovi: v starosti 20-29 let in nad 55 let. Tako moški kot ženske, razen za otroke do 10 let starosti( pogostejša pri dečkih) trpijo Hodgkin enako pogosto, vendar moški še vedno nekoliko bolj verjetno.

Simptomi so zelo različni. V večini primerov v prvih simptomov bolezni vključujejo limfadenopatija, predvsem cerviko-supraklavikularnih regijo, prednostno pravico. Bezgavke so mobilni, čvrsta, elastična, ne spajka na kožo, redko boleče. V 1/5 bolnikov predvsem povečana mediastinalne bezgavke, ki bi lahko odkrili po naključju če X-žarki. Pri nekaterih bolnikih se lahko najprej pojavi bolezen s povišano telesno temperaturo, nočno potenje, hitro hujšanje. Vročina - pomemben simptom bolezni in drugih oblik, z dolgimi obdobji normalne temperature lahko nadomesti z občasnim povečanjem it.

Značilna srbeča koža, včasih neznosna. V krvi so zmerne levkocitoza, občasno eozinofilija, povečal ESR.

Z napredovanjem bolezni razvije anemija in hiranje. Bolezen je označena z različnimi manifestacij, ki je povezan z možnostjo širjenja limfoidnega tkiva v kateremkoli od notranjih organov.

Diagnozo lahko posodobi s biopsijo limfnih vozlov, kjer so ugotovljene značilne večjedrne celice velikanke Berezovski - Sternberg. Pri dovolj podaljšanim Hodgkinova bolezen je resna komplikacija in miloidoz ledvice, kar lahko privede kroničnega uremije.

Po mednarodni klasifikaciji kliničnimi obsegu procesa je sestavljen iz štirih korakov:

stopim( domačo oblike) - premagati eno ali dve sosednji skupini bezgavk ali posameznega vnelimfaticheskogo organov;
II stopnjo( regionalna oblika) - skupin premagati niti vozlišča na eni strani membrane, ki jih lahko kombiniramo z lokaliziranim sodelovanju enega vnelimfaticheskogo telesa;
III korak( generalizirana( splošno) oblika) - bezgavke na obeh straneh membrane, ki lahko spremljajo lokalizirano vpletenost vnelimfaticheskih organi, vranico;
IV stopnja( razširjajo oblika) - infiltracijo kostnega mozga v postopku, pljučni parenhim, poprsnice, jetra, kosti, gastrointestinalnega trakta v kombinaciji s bezgavke in vranico.

Vsak korak, po drugi strani, je razdeljena glede na odsotnost( A) ali prisotnosti( B) enega ali več simptomov zastrupitve: povišana telesna temperatura nad 37 ° C, nočno znojenje;pruritus, siljenjem več kot 10%( prisotnost le srbenja nezadostni dodeliti zadevo podskupine B).

zdravniški pregled in biokemične preiskave krvi
bezgavka biopsije z morfološko in imunološkega študija.
osnovna analiza potrditi diagnozo Hodgkinova bolezen je mikroskopska preiskava vzorcu tumorja limfoidnega tkiva, pridobljenega pri biopsiji. To tkivo se pošlje morfološke pregleda pod mikroskopom, da se ugotovi, ali je bezgavka napolnjena s tumorskimi celicami in prisotna ali je posebne celice Berezovski-Sternberg-Reed.imunohistokemični študija za določitev imunološko značilnosti tumorskih celic, se lahko izvede za potrditev diagnoze.diagnostika
radiodiagnostiko

sevanja( radiografija, računalniški tomografiji, slikanje z magnetno resonanco) pokaže prisotnost nastanka tumorjev v različnih delih telesa, ki niso na voljo zdravnik na podlagi zunanje preiskave. Metode
Radiodiagnostične, ki se uporabljajo za določanje stopnje Hodgkinovo bolezen.

Obrazci

Obstaja 5 vrst Hodgkinovo bolezen. Pravilno diagnozo lahko poteka samo po študiji bezgavk tkivu, pridobljenem pri biopsiji.

izvedbe Hodgkinovega:

Možnost nodularna skleroza( najpogostejša - 75%)
Mešani celic varianta
Varianta z limfoidno izčrpanje( najmanj pogosti - manj kot 5%)
varianta z več
limfocitov nodularnih izvedbi s prevlado

limfociti Trenutno odboruWHO v vseh državah identificirali najbolj učinkovitih shem zdravljenja Hodgkinove bolezni. Vsaka sprememba testiranih režimov nedovoljeni. Ko se
I-II faza bolezni uporabljajo kirurško odstranitev bezgavk prizadetem območju ali frakcionirano sevanja gama žarkov v skupnem odmerku 3500-4500 rad, kar je enako učinkovit: recidivov na tem področju ne zgodi. Nujno opraviti profilaktično obsevanje sosednjih delih telesa za odpravo micrometastases v njih. Takšna terapija se imenuje radikalna. Zdravljenje sevanje se izvaja v specializiranih klinikah, ki uporabljajo številko zaščitnega vitalne organe, s čimer se izboljša absorbirana doza sevanja na ognjišču. Trenutno je sevanje pogosteje uporabljati z velikimi polji v obliki plašča. V nekaterih primerih, skupno območje za celotno obsevanje z gama žarki v odmerku 100-200 rad.
Na splošno in razširjanje fazi( III-IV) je kemoterapija. Najučinkovitejša 2 tednov ciklični sistem, predlagan v 1967 Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg intravensko hkrati z vinkristin - 1,5-2 mg samo v 1. in 8. dni ciklusa;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg na dan, in prednizolon - 40 mg na dan, čemur sledi intervalu 2 tednov. Za šest mesecev nosite vsaj 6 od teh ciklov. Ta shema je približno 80% primerov zagotavlja popolno remisijo traja 5 let, tudi v fazi III-IV Hodgkinovo bolezen. Namesto embihina včasih uporablja ciklofosfamid( 800-1000 mg iv) na istih dnevih. Znan je v zadnjih citostatikov - Dipin in degranol - je zdaj skoraj ne uporablja.
zelo učinkovito in kombinirano zdravljenje: Prve 2-4 tečaji kemoterapije, potem obsevanja z zdravilnim namenom. V korakih III in IV opisano granulomatoza po terapiji nadaljuje vinblastin podporno zdravljenje med 2-3 let, ki omogoča, da za polovico zmanjša stopnjo ponovitve. To je ti sistemi so pripeljali do skoraj popolne ozdravljenja številnih bolnikih s Hodgkinovo boleznijo.

Po odpustu se mora bolnik ostati pod zdravniškim nadzorom, saj je pomembno, da pravočasno diagnosticiranje možnost ponovitve.
citotoksična zdravila, kot tudi obsevanje neželene reakcije: levkopenija, trombocitopenija, reverzibilno izpadanje las na glavi, driska in disurijo. Za ambulantno uporabo teh zdravil je potrebno krvno sliko 2-krat na teden.
Z zmanjšanjem raven levkocitov na 3000-2000 v 1 uL odmerka ciklofosfamid in Natulan zmanjšana za 2-4-krat z levkopenijo pod 2000 v 1 mm ali trombocitopenijo pod 50 000 1 l citostatikov preklicano in pacient hospitaliziran.
Kompleks terapevtski ukrepi, ki se uporabljajo antibiotiki, kardiovaskularnih droge, krvno transfuzijo, itd. .. V začetku bolezni uspešno zmanjšamo temperaturo uporabo fenilbutazon.
Izbira metode zdravljenja določi stopnja postopka. Za odpravo uničenje notranjih organov in bezgavk delujejo lymphography( injekcijo rentgenske žarke materiala v udih limfnih žil na) pogosto zatekajo k raziskovalni laparotomijo z biopsijo jeter in peritonealno bezgavk. Vranica se odstrani kot pomemben poudarek bolezni.
Nosečnost pri bolniku z ženskami Hodgkinova bolezen, je treba prekiniti le v primeru akutne bolezni. V naši državi in ​​v tujini, so opisane na desetine primerov žensk, ki so prejemali radioterapijo, drog ali kombinacijo za Hodgkinovo bolezen, nosečnice in rodila zdravega otroka. Vendar pa se zdravnik v vseh primerih odloči, ali bo ohranil nosečnost.

prognoza je odvisna od posebnosti Hodgkinove bolezni, bolnikovo starost, klinični stadij bolezni, histološki tip, itd V akutni in subakutni bolezni slabo prognozo:., Bolniki običajno umre v roku 1-3 mesecev.do 1 leta. Pri kronični limfogranulomatozi je napoved relativno ugoden. Bolezen lahko traja dlje časa( do 15 let s stalno ponavljajočim se pretokom, v drugih primerih in dlje).Pri 40% bolnikov, zlasti v fazi I-II in ugodne prognostične dejavnike za 10 let ali več ni opaziti povratke bolezni. Ne krši se sposobnosti za delo v primeru podaljšanih odpustov. Preprečevanje

Preprečevanje

je namenjeno preprečevanju recidivov. Bolniki z limfogranulomatozo so podvrženi spremljanju onkologa. Na pregledu, ki naj bi se v prvih treh letih opravi vsakih b mesecev., Nato 1 na leto, je potrebno paziti na biološke znake aktivnosti, ki so pogosto prvi znaki ponovitve( povečanje za POP več kot 30 mm / h, dvig A2-globulin in fibrinogen).Bolniki s Hodgkinovo boleznijo so kontraindicirana čezmerni vročini, pred neposrednimi sončnimi žarki, toplota fizioterapijo. Ugotovljeno je bilo povečanje števila relapsov zaradi nosečnosti.preprečevanje

za Hodgkinovo boleznijo je zmanjšati vpliv na telo mutagene snovi( kemikalije, sevanje, UV žarki).Od velikega pomena so sanacija infekcijskih žarišč, utrjevanje. Elektroterapijo in nekatere druge metode fizioterapije pri starejših bi morale biti omejene v največji možni meri.
velik pomen imajo redne zdravstvene preglede delavcev, zlasti floroskopija pomaga prepoznati zgodnje predklinične faze Hodgkinovo bolezen s poškodbami iz mediastinuma vozlišč.