Kako se pri otrocih pojavi maligna histiocitoza?

Maligna histiocitoza je redka bolezen, ki se pojavi v povezavi s širjenjem histiocitov. Zanj je značilna visoka smrtnost. Se manifestira z limfadenopatijo, šibkostjo, zvišano telesno temperaturo. Bolniki pogosto izgubijo težo. Med preiskavo so odkrili značilne maligne procese z vpletenostjo kostnega mozga.

klasifikacija malignega histiocitozo

Zdaj primerov malignega histiocitozo pogosto označujejo kot pozitivno anaplastični velika limfom Ki-1, ki se pogosto ne drži histiocitni in T-celic izvora. Za zdravljenje patologije se uporablja program, namenjen malignim limfomom, glede na posamezno vrsto tumorja.

Integrirani diagnostika zazna maligni histiocitozo vključuje:

• Izredno majhnih metode;
• citologija;
• histologija;
• imunohistokemična metoda;
• citokemija.

Tumorske celice so označene s polimorfizmom. Sprejemamo, da ločimo tumorske celice treh vrst: celice

• z vakuolizacijo in bazofilno citoplazmo;
• celice z ekscentrično nameščenim jedrom, ki imajo podolgovato obliko;
• velike celice z fagocitiziranimi delci z eritrofagocitozo.

Klinika za bolezen

Obstaja bolezen v različnih starostnih skupinah, od dveh mesecev do 90 let. V starosti do 15 let se dekleta in fantje lahko zbolijo z enako verjetnostjo. Odrasli mlajši in srednješolci so 2,2-krat bolj verjetni, da trpijo zaradi te bolezni kot ženske.

Začetek bolezni je akuten. Simptomi: progresivno hitro hujšanje

• ;Visoka temperatura
• ;
• naraščajoča šibkost;Zlatenica
• ;
• zasoplost;
• driska;Generalizirana limfadenopatija
• ;
• splenomegalija in hepatomegalija.

Pri mnogih bolnikih so prve lezije odkrite v bezgavkah. Drugi najpogostejši kraj pojavljanja prvih lezij je kostni sistem. Na rentgenogramu blizu rastnih con v cevastih in ravnih kosteh odkrijemo majhno žariščno uničenje. Veliko fokusno uničenje ima drenažni značaj, se nahaja na kosti po svoji meri ali, podobno kot mielom, v obliki več žarišč.

Na koži se patologija pojavlja v 10-15% primerov. Ta patologija je podobno kot pri histiocitozo X, vendar malignost vpliva na globlje plasti kože bolj jasno, kot tudi podkožno maščobo. Oblikujejo se nodularne ali plakatno vijolične ali rjave infiltrate, ki se v centru pogosto ulijejo in razpadajo, zlasti med posploševanjem. Morda pojav papularnih izpuščaj z enakimi značilnostmi.

Diagnostična kompleksnost

Zelo težko je diagnosticirati maligno histiocitozo. V polovici primerov diagnoza mogoča s preverjanjem medularni punkcijo pri katerih je bil zaznan celotno ali delno infiltracijo nezrelih netipičnih histiocytes. Uporabljamo biopsijo jeter, kože in vranice. Affected tkiva vsebujejo proliferacije, na koži se pojavijo žarečimi infiltrati, ki se nahajajo perivaskularno in perifolikularno.

v različnih tkivih Zaznali tumorske celice različnih velikosti, z polimorfnih jeder širok eozinofilne citoplazmo, jedro pogosto fižol oblike, položaja robnega v celici. Citoplazma lahko vsebuje fagocitiziran material. Odkrijejo se lahko kletke z grdimi, lobanimi jedri, pojavijo pa se tudi ogromne večnucleacije.

Številke celične delitve so različne, vključno z atipičnimi. Infiltrati lahko vsebujejo eozinofile, nevtrofile, limfocite, plazemske celice. Pogosto so nekroze. Na podkožno maščobo vpliva panikulitis z značilnimi žariščnimi lipogranulomi.

periferne krvi lahko označena s prisotnostjo pancitopenija netipično gistiomonotsitarnyh celic, značilno v končni fazi.

Zdravljenje te redke bolezni je zelo zapleteno, z malo možnosti za uspeh. Največja je smrtnost maligne histiocitoze. Uporabljamo kombinirano intenzivno kemoterapijo. Omogoča podaljšanje življenjske dobe pacienta do 46 mesecev.