Vrodená a detská šedá zákal
Šedý zákal je čiastočné alebo úplné zahmlievanie látky alebo kapsúl šošovky, čo sprevádza zníženie zrakovej ostrosti až do úplnej straty. Neprístupnosť šošovky je hlavnou príčinou slepoty na svete.
Termín "vrodená katarakta " znamená zákal šošovky už v čase narodenia dieťaťa. Zákal objektívu počas prvého roka života sa nazýva detská katarakta. Niektoré opacity objektívu zostávajú bez povšimnutia pri narodení a zisťujú sa len počas vyšetrenia, preto sa tieto termíny často považujú za rovnocenné.Vrodené a detské katarakty sa vyskytujú s frekvenciou 1 prípad na 2000 novorodencov.
Vrodené a detské katarakty môžu byť bilaterálne( 85%) alebo jednostranné.Spravidla, 1/3 vrodených alebo detstva šedý zákal spojených s inými chorobami( Downov syndróm, Hallerman Shtrayffa-Francois syndróm, Lowe syndróm, Marfanov syndróm, Alportův syndróm).1/3 všetkých prípadov vrodených a detských šedých zákalov sa vyskytuje ako dedičná choroba, ktorá sa vo väčšine prípadov prenáša autozomálne dominantným typom dedičstva. Okrem toho existuje možnosť prenosu ochorenia autozomálnym recesívom spojeným s typom X-chromozómov. V 1/3 prípadov zostáva príčina vzniku šedého zákalu neznáma. Metabolické ochorenia( diabetes, galaktosémia, hypokalciémia, Westphal choroba, Wilsonova, myotonická dystrofia), zvyčajne v kombinácii s bilaterálnymi šedého zákalu. Infekcia
Vnútromaternicové( ružienka, cytomegalovírusovej infekcie, ovčie kiahne, herpes, syfilis, toxoplazmóza) môže byť tiež príčinou vrodené katarakty.
Rubella u tehotnej ženy môže spôsobiť poškodenie plodu, najmä keď je infikovaná počas prvých troch mesiacov tehotenstva. Systémové prejavy vrodenej rubeoly zahŕňajú ochorenie srdca, hluchotu a mentálnu retardáciu. Katarakta ako dôsledok vrodeného syndrómu rubeoly sa prejavuje zakalením očného jadra bielou perlou. Niekedy sa vytvorí úplná šedivota so skvapalnením horných vrstiev šošovky.Živé častice vírusu sa môžu izolovať z šošovky dieťaťa 3 roky po narodení.Odstránenie katarakty môže byť komplikované nadmerným pooperačným zápalom spôsobeným uvoľnením vírusu. Iné očné prejavy syndrómu vrodených rubeoly: pigmentovým poškodenie sietnice, mimovoľné pohyby očí, zmenšenie veľkosti oka, glaukómu, zákalu rohovky-zákalu. Napriek tomu, že vrodený syndróm rubeoly môže spôsobiť kataraktu aj glaukóm, súčasný vývoj týchto stavov v jednom oku nie je charakteristický.Porážka zraku pri rubeole dosahuje 49-53%.
Výskyt katarakty závisí od jej typu. Pri polárnych zmenách šošovky v šošovke dochádza k zahmlievaniu kapsúl šošovky. Predná polárna katarakta je zvyčajne malá bilaterálna symetrická nepregénna zákal, ktorý neznižuje ostrosť zraku. Predné polárne šedý zákal niekedy nachádzajú v spojení s ďalšími očných abnormalít( zníženie veľkosti očnej buľvy, žiak zostáva membrán a predné lenticonus).Zadná polárna katarakta zvyčajne vedie k väčšiemu zhoršeniu zrakovej ostrosti ako predná.Vo väčšine prípadov je stabilný a len zriedka prebieha.
Katarakta môže byť najprv vznikajúca alebo rodinná.Rodinné zadné polárne katarakty zvyčajne postihujú obe oči a prenášajú autosomálne dominantné typy dedičstva. Prvý výskyt zadnej polárnej katarakty často postihuje iba jeden zrak a môže sa skombinovať s poškodením šošovky alebo s takouto anomáliou kapsuly ako lentikónu.
Šedá alebo steláta katarakta zriedkavo vedie k zlému zraku. Dvojstranné a symetrické sutúrne šedé šľachy sú často prenášané autozomálnym dominantným typom dedičnosti.
Vrodená jadrová katarakta zvyčajne postihuje obe oči, intenzita zakalenia šošovky môže byť odlišná.Očné oko s vrodenou jadrovou kataraktu sa zvyčajne znižuje.
Capsulárna katarakta je obmedzená opacifikácia prednej kapsuly šošovky. Capsulárne katarakty zvyčajne nemajú nepriaznivý vplyv na videnie.
Zonárny alebo vrstvený šedý zákal je najjednoduchší druh vrodenej katarakty. Ide o bilaterálnu symetrickú porážku. Zákal sa vyvíja v dôsledku krátkodobého toxického účinku počas embryonálneho rastu šošovky. Vrstvené katarakty môžu byť prenášané autozomálne dominantným typom dedičnosti.
Laminárna katarakta - zakalenie určitých vrstiev alebo zón šošovky, ktoré sa objavia počas špeciálneho vyšetrenia.
Kompletná katarakta je zákal celého objektívu. Niektoré katarakty môžu byť čiastočné pri narodení dieťaťa a rýchlo postupujú až do úplného zakalenia šošovky. Kompletná katarakta môže byť jednostranná alebo dvojstranná a vedie k výraznému zníženiu videnia.
Kataraktová fistula sa vyskytuje, keď sa proteíny absorbujú z celej alebo poškodenej šošovky. V tomto prípade sú predné a zadné kapsuly šošovky navzájom spájané v pevnej bielej membráne. Neprístupnosť a deformácia šošovky je v tomto prípade bezprostrednou príčinou výrazného zníženia ostrosti zraku.