Fibróza pľúc
Medzi ochorenia pľúc idiopatická difúzna pľúcna fibróza má osobitné miesto. Táto choroba má aj iné meno: syndróm Hammam-Rich, po menách autorov, ktorí ho opísali.
Idiopatická difúzna pľúcna fibróza sa týka ochorení s autozomálnym dominantným typom dedičnosti. Táto patológia sa týka chorôb, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku porušenia imunitného systému. V srdci ochorenia je poškodenie malých ciev v pľúcach. V záverečnej fáze dochádza k strate štruktúry pľúc, pľúcne tkanivo sa nahradí vláknitým( spojivovým) tkanivom, tvoria sa cysty. Najcharakteristickejšie znaky charakteristické len pre túto chorobu, je veľmi ťažké rozlíšiť.Predpokladá sa, že najčastejšie ochorenie postihuje ľudí vo veku 50-60 rokov. Vyskytuje sa však v rôznych vekových skupinách.
Hlavným klinickým prejavom idiopatickej difúznej pľúcnej fibrózy je dyspnoe. Spočiatku sa objaví po fyzickej námahe, potom je uložená a je v pokoji. Intenzita dyspnoe sa postupne zvyšuje. Ako choroba postupuje, cyanotické sfarbenie kože - cyanóza, zvyčajne nie je jasne vyjadrené.Kašeľ je spravidla suchý, neproduktívny. Niekedy sa pozoruje hemoptýza. Charakteristickou vlastnosťou idiopatickej difúznej pľúcnej fibrózy je nezlučiteľnosť dyspnoe s relatívne malými zmenami v pľúcach. Typickým znakom ochorenia je progresívna strata telesnej hmotnosti. Jedným z najčastejších prejavov ochorenia je zhrubnutie nechtových falangov prstov. Na týchto pacientoch sa niekedy vyskytujú "bubnové hole" pred nástupom pľúcnych zmien.
Špeciálne metódy vyšetrovania zvyčajne odhaľujú prudký pokles objemu pľúc( objem inhalovaného a vydychovaného vzduchu atď.).Rádiografické vyšetrenie hrudných orgánov odhaľuje ohniskové tiene, ktoré zodpovedajú formovaným cystám pľúc.
Často proces zahŕňa výstelku pľúc( pleura), zmeny sú zistené v oblasti koreňov pľúc. Pri bronchografii sa zistí bronchiálne zúženie a deformácia. Táto štúdia však nie je pre túto chorobu bezpečná a treba ju vyhnúť.
Prognóza ochorenia je nepriaznivá.Smrť pochádza z pľúcneho a srdcového zlyhania. Priemerná dĺžka života v chronickom priebehu procesu a neprítomnosť liečby zvyčajne neprekračuje 4-6 rokov. U detí, najmä v ranom veku, ochorenie obvykle prebieha v akútnej forme av priebehu niekoľkých mesiacov môže viesť k smrti dieťaťa.
Hlavnou metódou liečby je hormonálna liečba v kombinácii s imunosupresívami. Používajú sa lieky ako azatioprin a coulenyl.Účinnosť liečby závisí od závažnosti klinických prejavov v čase zahájenia hormonálnej liečby.